Oversikt
Calcinosis cutis er akkumulering av kalsiumsaltkrystaller i huden din. Kalsiumavsetningene er harde støt som ikke løses opp. Formen og størrelsen på lesjonene varierer.
Dette er en sjelden tilstand som har mange forskjellige årsaker. Disse spenner fra infeksjon og skade til systemiske sykdommer som nyresvikt.
Ofte har calcinosis cutis ingen symptomer. Men i noen tilfeller kan det være veldig smertefullt. Behandlinger er tilgjengelige, inkludert kirurgi, men kalsiumlesjonene kan komme igjen.
Typer calcinosis cutis
Det er fem undertyper av calcinosis cutis:
- Dystrofisk forkalkning. Dette er den vanligste typen kalsinose. Det oppstår der huden har blitt skadet eller betent. Det innebærer ikke unormale nivåer av kalsium eller fosfor i kroppen.
- Metastatisk forkalkning. Dette forekommer hos personer hvis kalsium- og fosfornivå er unormalt høye.
- Idiopatisk forkalkning. Denne typen calcinosis cutis har ingen åpenbar årsak. Det forekommer vanligvis bare i ett område av kroppen.
- Iatrogen forkalkning. Denne typen kalsinosekutt er resultatet av en medisinsk prosedyre eller terapi, vanligvis ved et uhell. For eksempel kan nyfødte ha en iatrogen forkalkning på hælen, som følge av hælpinner for å ta blod.
- Calciphylaxis. Denne sjeldne og alvorlige typen calcinosis cutis forekommer vanligvis hos personer som har nyresvikt, har fått en nyretransplantasjon eller er i dialyse. Det påvirker blodårene i huden eller fettlaget. Kalsium- og fosfatnivåer i kroppen er unormale.
Symptomer på calcinosis cutis
Utseendet og lokaliseringen av kalsinosekutt er avhengig av den underliggende årsaken. Lesjonene er vanligvis harde, hvitgule humper på hudoverflaten. De starter sakte og varierer i størrelse.
Lesjonene kan ikke ha noen symptomer, eller de kan være alvorlige, smertefulle eller sive et hvitaktig stoff. I sjeldne tilfeller kan en lesjon bli livstruende.
Her er områder der lesjonene vanligvis vises i hver av undertypene calcinosis cutis:
- Dystrofisk forkalkning. Humlene oppstår i området med vevsskade. Typiske områder er underarmer, albuer, fingre og knær. Med lupus oppstår lesjonene på hender og føtter, rumpe og under lupuslesjoner.
- Metastatisk forkalkning. Støt er plassert symmetrisk rundt ledd: knær, albuer eller skuldre. De kan også dannes rundt indre organer, for eksempel lunger, nyrer, blodkar eller mage. Lesjoner rundt ledd kan begrense bevegeligheten når huden stivner.
- Idiopatisk forkalkning. Dette påvirker vanligvis bare ett område av kroppen. Det kan oppstå rundt store ledd, pungen, hodet, brystene, penis, vulva eller hender og føtter. Hos barn kan det være i ansiktet. Lesjonene kan ha en hvit utflod.
- Iatrogen forkalkning. Lesjonen vises på stedet for en medisinsk eller terapeutisk prosedyre som stikker hull i huden.
- Calciphylaxis. Hudlesjoner er vanligvis på bena eller bagasjerommet, spesielt de fete områdene som bryst, rumpe og mage. Lesjonene er flekkete og smertefulle. De kan bli magesår som ikke leges, eller de kan utvikle koldbrann. Lesjonene kan være ledsaget av andre symptomer, som tretthet og svakhet.
Årsaker til kalsinose cutis
Calcinosis cutis er sjelden, men har et bredt spekter av årsaker, avhengig av undertype:
Dystrofisk forkalkning
Generelt fører vevsskader til fosfatproteiner som frigjøres av døende celler som deretter kalkifiseres og danner kalsiumsalter. Vevsskadene kan komme fra:
- infeksjoner
- tumorer
- kviser
- bindevevssykdommer som lupus, systemisk sklerose eller dermatomyositis
Metastatisk forkalkning
Når kroppens kalsiumfosfat er unormalt høyt, produserer det kalsiumsalter som danner knuter på huden. Årsaker til de unormale nivåene av kalsium og fosfat er:
- kronisk nyresvikt (den vanligste årsaken)
- for mye vitamin D
- hyperparatyreoidisme (en forstørret paratyreoidea kjertel produserer skjoldbruskhormon)
- sarkoidose (grupper av betennelsesceller dannes i lungene, lymfeknuter, hud og andre deler av kroppen)
- melk-alkalisyndrom (for mye kalsium fra matvarer eller syrenøytraliserende midler)
- beinsykdommer, for eksempel Pagets sykdom
Idiopatisk forkalkning
I motsetning til de to første typene calcinosis cutis, forekommer idiopatisk forkalkning uten underliggende vevsskader og ingen unormale nivåer av kalsium eller fosfor. Idiopatisk betyr "ingen kjent årsak." Det er tre typer:
- familiære knuter, som vanligvis vises hos sunne tenåringer eller små barn
- subepidermale knuter, som vises rett under huden
- knuter på pungen
Iatrogen forkalkning
Årsaken til iatrogen forkalkning er en medisinsk prosedyre som ved et uhell fører til kalsiumsaltforekomster som en bivirkning. Mekanismen for dette er ikke kjent. Noen av prosedyrene som er involvert er:
- administrering av oppløsninger som inneholder kalsium og fosfat
- langvarig kontakt med mettet kalsiumkloridelektrodepasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
- intravenøs kalsiumglukonat, kalsiumklorid og para-aminosalicylsyre ved tuberkulosebehandling
- hælpinner hos nyfødte
Calciphylaxis
Årsaken til kalsifylaksi er fortsatt usikker. Det er veldig sjelden, selv om noen av de tilknyttede faktorene er vanlige:
- kronisk nyresvikt
- fedme
- diabetes
- hyperparatyreoidisme
I kombinasjon med sklerodermi
Calcinosis cutis forekommer ofte sammen med systemisk sklerose (sklerodermi). Det finnes spesielt i den begrensede formen av denne sykdommen, kjent som begrenset kutan systemisk sklerose (CREST).
Anslagsvis 25 til 40 prosent av de med CREST-syndrom vil utvikle kalsinosekutt etter 10 år.
Lesjonene vises vanligvis rundt fingre og albuer og kan bryte opp og lekker et tykt hvitt materiale.
Diagnose av kalsinosekutt
Å bestemme hvilken type kalsinosekutt du har, er viktig for å bestemme riktig behandling. Legen din vil undersøke deg og ta din sykehistorie og stille deg spørsmål om symptomene dine.
Legen vil sannsynligvis bestille flere laboratorietester for å bestemme den underliggende årsaken til kalsinosekutt:
- blodprøver for å se om kalsium- og fosfatnivået ditt er unormalt høyt, for å se etter markører for lupus og mulige svulster, og for å utelukke unormale paratyreoidea- og D-vitaminnivåer
- metabolske tester for å utelukke nyreproblemer
- Røntgenbilder, CT-skanning eller beinskanning (scintigrafi) for å se på omfanget av forkalkningen
- biopsi av lesjonene
- andre spesialiserte tester for å sjekke for dermatomyositis (en betennelsessykdom) og melk-alkalisyndrom
En ny teknologi under utvikling for å hjelpe diagnosen er avansert vibrasjonsspektroskopi. Denne diagnostiske teknikken bruker Fourier transform infrared (FT-IR) eller Raman spektroskopisk analyse. Den identifiserer raskt den kjemiske sammensetningen av lesjonene med kalsinose cutis. Det kan også forutsi sykdommens progresjon.
Behandling av kalsinosekutt
Behandling for kalsinosekutt avhenger av den underliggende sykdommen eller årsaken.
narkotika
En rekke medikamenter kan prøves for å behandle lesjonene, men suksessen har vært spotty.
For mindre lesjoner inkluderer medisiner som kan hjelpe:
- warfarin
- ceftriaxone
- intravenøst immunoglobulin (IVIG)
For større lesjoner inkluderer medisiner som kan hjelpe:
- diltiazem
- bisfosfonater
- probenecid
- aluminiumhydroksyd
En studie fra 2003 rapporterte at en lav dose av det antibiotiske minocyklinet var effektivt for å lindre smerten og omfanget av lesjoner hos personer med CREST-syndrom. Topisk natriumtiosulfat kan også være nyttig.
Kirurgi
Hvis lesjonene dine er smertefulle, blir smittet ofte eller svekker din funksjon, kan legen din anbefale kirurgi. Men lesjonene kan komme tilbake etter operasjonen. Det anbefales at kirurgi starter med en liten del av en lesjon.
Andre behandlinger
En foreslått ny behandling er hematopoietisk stamcelletransplantasjon (HSCT), som erstatter en persons blodproduksjonsceller. Dette har blitt brukt til å behandle noen autoimmune sykdommer.
Laserbehandling og sjokkbølgelototripsy (en ultralydbehandling som brukes til å bryte opp nyrestein) er også mulige behandlinger.
Forventninger til kalsinosekutt
Utsiktene for calcinosis cutis avhenger av dens underliggende sykdom eller årsak, og alvorlighetsgraden av lesjonene dine. Nåværende behandlinger kan hjelpe, og nye terapier utvikles. Snakk med legen din om hvordan du kan lindre symptomene dine og behandle roten til problemet.
