Oversikt
Porphyria cutanea tarda (PCT) er en type porfyri eller blodsykdom som påvirker huden. PCT er en av de vanligste typene porfyri. Noen ganger blir det ofte referert til som vampyrsykdom. Det er fordi mennesker med denne tilstanden ofte opplever symptomer etter eksponering for sollys.
symptomer
De fleste av symptomene på porphyria cutanea tarda vises på huden. Vanlige symptomer inkluderer:
- blemmer på hud som er utsatt for solen, inkludert hender, ansikt og armer
- lysfølsomhet, noe som betyr at huden din er følsom for solen
- tynn eller skjør hud
- økt hårvekst, vanligvis i ansiktet
- skorpe og arrdannelse i huden
- rødhet, hevelse eller kløe i huden
- sår utvikler seg etter mindre skader på huden
- hyperpigmentering, noe som betyr at hudplaster blir mørkere
- urin som er mørkere enn normalt eller rødbrun
- leverskade
Etter at blemmer er dannet på huden din, kan huden flasse. Det er også vanlig at arrdannelse vises når blemmene leges.
Hyperpigmenteringsplaster vises vanligvis i ansiktet, hendene og nakken.
Bilder av porphyria cutanea tarda
Fører til
Porphyria cutanea tarda kan være forårsaket av forskjellige ting. Årsakene er vanligvis kategorisert som enten genetiske eller ervervede.
De vanligste genetiske årsakene inkluderer:
- familiehistorie med porfyri cutanea tarda
- arvelig mangel på leverenzymet uroporfyrinogen dekarboksylase
- familiehistorie med leversykdom eller leverkreft
- mer leverjern enn normalt
De vanligste ervervede årsakene inkluderer:
- alkohol inntak
- ved bruk av østrogenbehandling
- ved bruk av p-piller
- eksponering for visse miljøfaktorer eller kjemikalier, for eksempel Agent Orange
- tar for mye jern
- røyke
- som har hepatitt C
- har HIV
I noen tilfeller er det ikke mulig å bestemme årsaken til porphyria cutanea tarda.
Risikofaktorer
Du har en høyere risiko for porphyria cutanea tarda hvis du røyker eller bruker alkohol. Det er også mer sannsynlig at du får denne tilstanden hvis du har hepatitt C eller HIV.
Å bli utsatt for visse kjemikalier, for eksempel Agent Orange, kan også øke risikoen. Du kan ha blitt utsatt for dette kjemikaliet hvis du er en veteran som serverte i et område som hadde Agent Orange.
forekomst
Porphyria cutanea tarda kan påvirke både menn og kvinner. Det vises vanligvis etter fylte 30 år, så det er ikke vanlig blant barn eller tenåringer.
Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker rundt om i verden og er ikke begrenset til en bestemt region eller land. Det er anslått at 1 av 10.000 til 25.000 mennesker har denne tilstanden.
Diagnose
Legen din kan gjøre en fysisk undersøkelse, se etter symptomer og registrere din sykehistorie. I tillegg kan de bruke følgende tester for å diagnostisere porphyria cutanea tarda:
- blodprøver
- urintest
- avføringsprøver
- hudbiopsi
Legen vil sjekke nivåene av porfyrin og leverenzymer. Genetisk testing kan anbefales for personer med familiehistorie av denne tilstanden.
Behandling
Behandlingen for porphyria cutanea tarda fokuserer på å håndtere og stoppe symptomene. Livsstilsendringer, som å begrense alkoholforbruk og ikke røyke, kan også hjelpe.
Vanlige behandlingsalternativer inkluderer:
- flebotomi, som er fjerning av blod for å redusere jern
- klorokin (Aralen)
- hydroksyklorokin (Plaquenil)
- smerte medisiner
- jernchelatorer
- behandling av sykdommene som forårsaker porphyria cutanea tarda, for eksempel HCV eller HIV
Phlebotomy er en av de vanligste behandlingene for porphyria cutanea tarda. Antimalariatabletter brukes også ofte.
Vanlige livsstilsendringer for å behandle porphyria cutanea tarda inkluderer:
- unngå alkohol
- ikke røyke
- unngå sollys
- bruker solkrem
- unngå skader på huden
- tar ikke østrogener
Du må kanskje bruke solkrem, lange ermer og en hatt for å unngå solen.
Porphyria cutanea tarda kan øke risikoen for leverkreft eller skrumplever, som er arrdannelse i leveren. Dette er grunnen til at det er viktig å ikke drikke alkohol hvis du har denne tilstanden.
Outlook
Porphyria cutanea tarda rammer vanligvis voksne som er over 30 år. Det er en blodsykdom som mest påvirker huden. Huden din kan være mer følsom for solen, så du kan trenge å ta ekstra forholdsregler for å unngå solen. Blemmer er vanlige fra denne tilstanden.
Legen din kan anbefale forskjellige behandlinger for porphyria cutanea tarda. Flebotomi og antimalariatabletter er de vanligste behandlingsalternativene.
Hvis du leter etter støtte, kan du sjekke denne kuraterte listen over de beste bloggene for hudlidelser i året.
