Myelofibrosis Behandling: Medisiner Og Mer

Innholdsfortegnelse:

Myelofibrosis Behandling: Medisiner Og Mer
Myelofibrosis Behandling: Medisiner Og Mer

Video: Myelofibrosis Behandling: Medisiner Og Mer

Video: Myelofibrosis Behandling: Medisiner Og Mer
Video: Myelofibrosis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2024, Mars
Anonim

Myelofibrosis (MF) er en sjelden type kreft der en opphopning av arrvev hindrer benmargen i å lage nok sunne røde blodlegemer. Dette kan forårsake symptomer som ekstrem tretthet og blåmerker.

MF kan også forårsake et lite antall blodplater i blodet, noe som kan føre til blødningsforstyrrelser. Mange mennesker med MF har også en forstørret milt.

Tradisjonelle behandlinger tar sikte på å adressere symptomene på MF og redusere størrelsen på milten. Komplementærbehandling kan lette noen av symptomene dine og forbedre livskvaliteten.

Her er en nærmere titt på tilgjengelige behandlinger for MF.

Finnes det en kur mot myelofibrosis?

Det er for øyeblikket ingen medisiner som kurerer myelofibrosis. Allogen hematopoietisk stamcelletransplantasjon er den eneste behandlingen som kan kurere MF eller betydelig forlenge overlevelsen til personer med MF.

Stamcelletransplantasjoner innebærer å erstatte unormale stamceller i benmargen med en infusjon av stamceller fra en sunn giver.

Prosedyren har betydelige og potensielt livstruende risikoer. Det anbefales vanligvis bare for yngre mennesker uten andre eksisterende helsemessige forhold.

Behandling av myelofibrosis med medisiner

Legen din kan anbefale ett eller flere medisiner for å hjelpe med å behandle symptomer eller komplikasjoner av MF. Dette inkluderer anemi, utvidelse av milten, nattesvette, kløe og smerter i bena.

Medisiner for å behandle MF inkluderer:

  • kortikosteroider, for eksempel prednison
  • erytropoiesis-stimulerende midler
  • androgenbehandlinger, for eksempel danazol
  • immunmodulatorer, inkludert talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid) og pomalidomid (Pomalyst)
  • cellegift, inkludert hydroksyurinstoff
  • JAK2-hemmere, som ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)

Ruxolitinib er den første medisinen som er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for behandling av middels og høyrisiko MF. Ruxolitinib er en målrettet behandling og en JAK2-hemmer. Mutasjoner i JAK2-genet har vært assosiert med å utvikle MF.

Fedratinib (Inrebic) ble godkjent av FDA i 2019 for å behandle voksne med mellomliggende 2 og primær eller sekundær MF med høy risiko. Fedratinib er en svært selektiv JAK2-kinasehemmer. Det er for folk som ikke svarer på behandling med ruxolitinib.

Blodoverføringer

Du kan trenge en blodoverføring hvis du er anemisk på grunn av MF. Regelmessige blodoverføringer kan øke antall røde blodlegemer og redusere symptomer som utmattelse og lett blåmerker.

Stamcelletransplantasjoner

MF utvikler seg når en stamcelle som produserer blodceller er skadet. Det begynner å produsere umodne blodceller som bygger seg opp og forårsaker arrdannelse. Dette forhindrer benmargen i å produsere sunne blodceller.

En stamcelletransplantasjon, også kjent som en benmargstransplantasjon, er en potensielt kurativ behandling som løser dette problemet. Legen din må vurdere din individuelle risiko for å avgjøre om du er en god kandidat til inngrepet.

Før en stamcelletransplantasjon får du cellegift eller stråling. Dette blir kvitt gjenværende kreftceller og øker sjansen for at immunforsvaret ditt vil godta donorceller.

Din helsepersonell overfører deretter benmargsceller fra en giver. Donorens sunne stamceller erstatter de skadede stamcellene i benmargen og produserer sunne blodceller.

Stamcelletransplantasjoner har betydelig og potensielt livstruende risiko. Leger anbefaler vanligvis bare prosedyren for personer med mellom- og høyrisiko MF som er under 70 år og ikke har andre eksisterende helsetilstander.

En ny type allogen stamcelletransplantasjon med redusert intensitet (ikke-myeloablativ) krever lavere doser cellegift og stråling. Det kan være bedre for eldre individer.

Kirurgi

Blodceller produseres normalt ved benmarg. Noen ganger produserer leveren og milten blodceller hos de med MF. Dette kan føre til at leveren og milten blir større enn normalt.

En forstørret milt kan være smertefull. Medisiner hjelper til med å redusere milten. Hvis medisiner ikke er nok, kan legen din anbefale kirurgi for å fjerne milten. Denne prosedyren kalles en splenektomi.

Behandling bivirkninger

Alle MF-behandlinger kan forårsake bivirkninger. Legen din vil nøye veie risikoen og fordelene ved potensielle behandlinger før du anbefaler en tilnærming.

Det er viktig å snakke med legen din om eventuelle bivirkninger i behandlingen du opplever. Legen din vil kanskje endre doseringen eller bytte til en ny medisinering.

Bivirkningene du kan oppleve, avhenger av din MF-behandling.

Androgenbehandlinger

Androgentherapier kan forårsake leverskader, ansiktshårvekst hos kvinner og vekst av prostatakreft hos menn.

kortikosteroider

Bivirkninger av kortikosteroider avhenger av medisiner og dosering. De kan omfatte høyt blodtrykk, væskeretensjon, vektøkning og humør- og hukommelsesproblemer.

Langsiktig risiko for kortikosteroider inkluderer osteoporose, beinbrudd, høyt blodsukker og økt risiko for infeksjoner.

immunomodulators

Disse stoffene kan øke antall hvite blodlegemer og blodplater. Dette kan føre til symptomer som forstoppelse og en stikkende følelse i hender og føtter. De kan også forårsake alvorlige fødselsskader under graviditet.

Legen din vil nøye overvåke antall blodceller, og kan foreskrive disse medisinene i kombinasjon med et lavdosis steroid for å minimere risikoen.

JAK2-hemmere

Vanlige bivirkninger av JAK2-hemmere inkluderer et redusert nivå av blodplater og anemi. De kan også forårsake diaré, hodepine, svimmelhet, kvalme, oppkast, hodepine og blåmerker.

Fedratinib kan i sjeldne tilfeller forårsake alvorlig og potensielt dødelig hjerneskade kjent som encefalopati.

kjemoterapi

Kjemoterapi er rettet mot raskt delende celler, som inkluderer hårceller, spikerceller og celler i fordøyelseskanalen og reproduktive kanalen. Vanlige bivirkninger av cellegift inkluderer:

  • utmattelse
  • hårtap
  • endringer i hud og negler
  • kvalme, oppkast og tap av matlyst
  • forstoppelse
  • diaré
  • vektendringer
  • humøret endres
  • fruktbarhetsproblemer

splenektomi

Fjerning av milten øker risikoen for infeksjoner og blødningskomplikasjoner, inkludert blodpropp. Blodpropp kan føre til et potensielt dødelig hjerneslag eller lungeemboli.

Stamcelletransplantasjoner

Benmargstransplantasjoner kan forårsake en livstruende bivirkning kjent som graft-versus-host sykdom (GVHD), når donorens immunceller angriper de sunne cellene dine.

Leger prøver å forhindre at dette skjer med forebyggende behandlinger, inkludert fjerning av T-celler fra givertransplantatet og bruk av medisiner for å undertrykke T-cellene i transplantatet.

GVHD kan påvirke huden, mage-tarmkanalen eller leveren de første 100 dagene etter transplantasjonen. Du kan oppleve symptomer, inkludert hudutslett og blemmer, kvalme, oppkast, magekramper, tap av matlyst, diaré og gulsott.

Kronisk GVHD kan involvere ett eller flere organer og er den ledende dødsårsaken etter en stamcelletransplantasjon. Symptomer kan påvirke munnen, huden, neglene, håret, mage-tarmkanalen, lunger, lever, muskler, ledd eller kjønnsorganer.

Legen din kan anbefale å ta kortikosteroider som prednison eller en aktuell steroidkrem. De kan også foreskrive ruxolitinib for akutte symptomer.

Kliniske studier

Kliniske studier fortsetter å se etter nye MF-behandlinger. Forskere tester nye JAK2-hemmere og undersøker om å kombinere ruxolitinib med andre medisiner kan forbedre resultatene for personer med MF.

En slik klasse medikamenter er histon deacetylase (HDAC) hemmere. De spiller en rolle i genuttrykk og kunne behandle MF-symptomer når de kobles sammen med ruxolitinib.

Andre studier tester antifibrotiske midler for å se om disse medisinene forhindrer eller reverserer fibrose i myelofibrosis. Telomerasehemmeren imetelstatis som studeres for å forbedre benmargsfibrose og funksjon og blodcelletall hos personer med MF.

Hvis du ikke responderer godt på en behandling, kan du delta i en klinisk studie gi deg tilgang til nyere behandlingsformer. Flere titalls kliniske studier rekrutterer eller evaluerer myelofibrosisbehandlinger aktivt.

Naturmidler

Myelofibrosis er en kronisk sykdom som krever medisinsk inngrep. Ingen homeopatiske eller naturlige kurer er påviste myelofibrosis-behandlinger. Spør alltid legen din før du tar urter eller kosttilskudd.

Visse næringsstoffer som støtter produksjonen av røde blodlegemer kan redusere risikoen og symptomene på anemi. De vil ikke behandle den underliggende sykdommen. Spør legen din om du bør ta noen av følgende kosttilskudd:

  • jern
  • folsyre
  • vitamin B-12

Å spise et balansert kosthold og få regelmessig trening kan bidra til å redusere stress og holde kroppen din fungerer på et mer optimalt nivå.

NUTRIENT-forskere håper at et middelhavskosthold kan redusere betennelsen i kroppen for å redusere risikoen for blodpropp, unormale blodverdier og miltforandringer hos personer med myelofibrosis. Middelhavsdietten er rik på ferske, betennelsesdempende mat inkludert olivenolje, nøtter, belgfrukter, grønnsaker, frukt, fisk og fullkornsprodukter.

En laboratorieundersøkelse antydet at det tradisjonelle kinesiske urtemedisinen kjent som danshen eller rød salvie (Salvia miltiorrhiza bunge) kan teoretisk påvirke signalveiene for myelofibrosis. Urten har ikke blitt studert hos mennesker, og den er ikke evaluert av FDA for sikkerhet og effekt. Snakk alltid med legen din før du prøver et supplement.

Forskning

To medikamenter har allerede gjort det gjennom klinisk testing i tidlig fase og er nå i kliniske fase III-studier. Pacritinib er en oral kinasehemmer med spesifisitet for JAK2 og IRAK1. Momelotinib er en JAK1, JAK2 og ACVR1 hemmer som vil bli sammenlignet med ruxolitinib i en fase III studie.

Interferon-alfa har allerede blitt brukt til å behandle personer med MF. Det har vist seg å potensielt redusere produksjonen av blodceller ved benmargen. Mer forskning er nødvendig for å bestemme den langsiktige sikkerheten og effektiviteten.

Imetelstat er en telomeraseinhibitor i fase II-testing for mellomliggende 2 eller MF-personer med høy risiko som JAK-hemmere ikke virket for. Midlet har vist lovende resultater, selv om større kliniske studier er nødvendige.

Outlook

Det kan være vanskelig å forutsi syn og overlevelse med myelofibrosis. Mange mennesker har MF i mange år uten å oppleve noen symptomer.

Overlevelse varierer avhengig av type MF, enten det er lav risiko, mellomrisiko eller høy risiko.

En studie fant at personer med lav risiko MF var like sannsynlig å leve i de 5 årene etter diagnosen som den generelle befolkningen, hvoretter overlevelsen avtok. Den fant ut at personer med høyrisiko MF levde i opptil syv år etter diagnosen.

Det eneste behandlingsalternativet som potensielt kan kurere MF er en stamcelletransplantasjon. Noe forskning antyder at nylig godkjente medisiner inkludert ruxolitinib kan forlenge overlevelsen med noen få år. Mange kliniske studier fortsetter å studere potensielle MF-behandlinger.

Takeaway

En rekke MF-behandlinger er effektive til å adressere symptomer og forbedre livskvaliteten din.

Medisiner inkludert immunmodulatorer, JAK2-hemmere, kortikosteroider og androgenbehandlinger hjelper med å håndtere symptomer. Du kan også trenge cellegift, blodoverføring eller splenektomi.

Snakk med legen din om symptomene dine og la dem alltid vite hvis du vurderer å ta et nytt medisin eller et supplement.

Anbefalt: