Sickle Cell Anemia Prognose: Overlevelsesrate, Forventet Levetid, Og

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sist endret: 2023-12-17 11:22

Hva er sigdcelleanemi?

Sigdcelleanemi (SCA), noen ganger kalt sigdcellesykdom, er en blodsykdom som får kroppen din til å lage en uvanlig form for hemoglobin kalt hemoglobin S. Hemoglobin bærer oksygen. Det finnes i røde blodlegemer.

Mens RBC er vanligvis runde, gjør hemoglobin S dem C-formet, som en sigd. Denne formen gjør dem stivere og forhindrer dem fra å bøye seg og bøye seg når du beveger deg gjennom blodårene dine. Som et resultat kan de sitte fast og blokkere strømmen av blod gjennom blodkar. Dette kan forårsake mye smerte og ha varige effekter på organene dine.

Hemoglobin S brytes også raskere ned og kan ikke bære så mye oksygen som typisk hemoglobin. Dette betyr at personer med SCA har lavere oksygennivå og færre RBC. Begge disse kan føre til en rekke komplikasjoner.

Hva betyr alt dette med tanke på overlevelsesrate og forventet levealder? SCA er knyttet til en kortere levetid. Men prognosen for personer med SCA har blitt mer positiv over tid, spesielt i løpet av de siste 20 årene.

Hva er overlevelsesraten for SCA?

Når de snakker om noens prognose, eller synspunkter, bruker forskere ofte begrepene overlevelsesrate og dødelighetsrate. Mens de høres like ut, måler de forskjellige ting:

• Overlevelsesrate refererer til prosentandelen av mennesker som lever i en viss tid etter å ha fått en diagnose eller behandling. Tenk på en studie som ser på en ny kreftbehandling. Fem års overlevelsesrate ville vise hvor mange mennesker som var i live fem år etter at behandlingen startet.
• Dødelighetsraten refererer til prosentandelen av personer med en tilstand som døde innen en viss tidsramme. For eksempel nevner en studie at en tilstand har en dødelighetsrate på 5 prosent for personer mellom 19 og 35 år. Dette betyr at 5 prosent av mennesker i dette aldersområdet med denne tilstanden dør av det.

Når vi snakker om prognosen for personer med SCA, pleier eksperter å se på dødeligheten.

Dødeligheten av SCA for barn har falt dramatisk de siste tiårene. En gjennomgang fra 2010 viser til en studie fra 1975 som indikerte en dødelighet på 9,3 prosent for personer med SCA under 23 år. Men i 1989 falt dødeligheten for personer med SCA under 20 år til 2,6 prosent.

En studie fra 2008 sammenlignet dødelighetsraten for afroamerikanske barn med SCA fra 1983 til 1986 med moralstallene i samme gruppe fra 1999 til 2002. Den fant følgende nedgang i dødeligheten:

• 68 prosent for alderen 0 til 3 år
• 39 prosent for alderen 4 til 9 år
• 24 prosent for alderen 10 til 14 år

Forskere mener en ny vaksine mot lungebetennelse som ble gitt ut i 2000, spilte en stor rolle i den reduserte dødeligheten for barn mellom 0 og 3 år. SCA kan etterlate mennesker mer utsatt for alvorlige infeksjoner, inkludert lungebetennelse.

Lever mennesker med SCA kortere liv?

Mens fremskritt innen medisin og teknologi har redusert dødeligheten for SCA blant barn, er tilstanden fortsatt knyttet til en kortere levetid hos voksne.

En studie fra 2013 så på mer enn 16 000 SCA-relaterte dødsfall mellom 1979 og 2005. Forskerne fant at gjennomsnittlig levealder for kvinner med SCA var 42 år og 38 år for menn.

Denne studien bemerker også at dødeligheten av SCA hos voksne ikke har redusert slik den har for barn. Etterforskerne antyder at dette sannsynligvis skyldes mangel på tilgang til helsetjenester av høy kvalitet blant voksne med SCA.

Hva påvirker noens prognose?

Mange ting spiller en rolle i å bestemme hvor lenge noen med SCA vil leve. Men eksperter har identifisert noen få konkrete faktorer, spesielt hos barn, som kan bidra til en dårligere prognose:

• har hånd-fot-syndrom, som er smertefull hevelse i hender og føtter, før fylte 1 år
• har et hemoglobinnivå som er mindre enn 7 gram per desiliter
• har høyt antall hvite blodlegemer uten underliggende infeksjon

Tilgang til rimelig helse i nærheten kan også spille en rolle. Regelmessig oppfølging med lege hjelper deg med å identifisere komplikasjoner som måtte trenge behandling eller angående symptomer. Men hvis du bor i et landlig område eller ikke har helseforsikring, er dette lettere sagt enn gjort.

Finn rimelige helseklinikker i ditt område her. Hvis du ikke finner en i ditt område, kan du ringe til klinikken som er nærmest deg, og spør dem om eventuelle landlige helsevesenets ressurser i staten.

Sickle Cell Society og Sickle Cell Disease Coalition tilbyr også nyttige ressurser for å lære mer om tilstanden og finne medisinsk behandling.

Hva kan jeg gjøre for å forbedre prognosen min?

Enten du er foreldre til et barn med SCA eller en voksen som lever med tilstanden, er det flere ting du kan gjøre for å redusere risikoen for komplikasjoner. Dette kan ha stor innvirkning på prognosen.

Tips til barn

En av de enkleste måtene å forbedre prognosen for et barn med SCA er å fokusere på å redusere risikoen for infeksjon. Her er noen tips:

• Spør legen til barnet ditt om de bør ta en daglig dose med penicillin for å forhindre visse infeksjoner. Når du spør, sørg for å fortelle dem om infeksjoner eller sykdommer som barnet ditt hadde hatt før. Det anbefales på det sterkeste at alle barn med SCA under 5 år bruker daglig forebyggende penicillin.
• Hold dem oppdatert om vaksinasjoner, spesielt mot lungebetennelse og hjernehinnebetennelse.
• Følg opp med en årlig influensa skutt for barn fra 6 måneder eller eldre.

SCA kan også føre til hjerneslag hvis sigd RBC blokkerer et blodkar i hjernen. Du kan få et bedre inntrykk av barnets risiko ved å la dem gjøre en transkraniell Doppler-ultralyd hvert år mellom 2 og 16 år. Denne testen vil hjelpe deg med å identifisere om de har økt risiko for hjerneslag.

Hvis testen finner ut at de gjør det, kan legen deres anbefale hyppige blodoverføringer for å redusere risikoen.

Personer med SCA er også utsatt for synsproblemer, men disse er ofte lettere å behandle når de blir fanget tidlig. Barn med SCA bør avlegge en årlig oftalmisk undersøkelse for å se etter problemer.

Tips for voksne

Hvis du er voksen som lever med SCA, fokuser du på å forhindre episoder med alvorlig smerte, kjent som en sigdcellekrise. Dette skjer når unormale RBCs blokkerer små blodkar i ledd, bryst, mage og bein. Det kan være veldig smertefullt og skade organer.

Slik reduserer du risikoen for en sigdcellekrise:

• Hold deg hydrert.
• Unngå altfor anstrengende trening.
• Unngå store høyder.
• Bruk mange lag i kalde temperaturer.

Du kan også spørre legen din om å ta hydroxyurea. Det er et cellegiftmedisin som kan bidra til å redusere sigdcellekriser.

Foreslåtte leser

• "A Sick Life: TLC 'n Me" er et memoar av Tionne “T-Box” Watkins, forsanger for den Grammy-vinnende gruppen TLC.
• “Hope and Destiny” er en guide for mennesker som lever med SCA eller som har omsorg for et barn som har det.
• "Living with Sickle Cell Disease" er et memoar av Judy Gray Johnson, som har bodd med SCA gjennom barndom, morsrollen, en lang undervisningskarriere og utover. Hun forteller ikke bare hvordan hun håndterte oppturer og nedturer av tilstanden, men også sosioøkonomiske barrierer hun møtte med å finne behandling.

Bunnlinjen

Personer med SCA har en tendens til å ha en kortere forventet levealder enn de uten tilstanden. Men den generelle prognosen for mennesker, spesielt barn, med SCA har forbedret seg de siste tiårene.

Å regelmessig følge opp med lege og holde seg oppmerksom på nye eller uvanlige symptomer er nøkkelen til å unngå potensielle komplikasjoner som kan påvirke prognosen din.