Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjelden form for blodkreft som forårsaker for mye unormale hvite blodlegemer, kjent som lymfoplasmacytiske celler, i benmargen.
Også kjent som Waldenstroms sykdom, regnes WM som en type lymfoplasmacytisk lymfom, eller saktevoksende ikke-Hodgkins lymfom.
Hvert år får rundt 1000 til 1 500 mennesker i USA diagnoser med WM, ifølge American Cancer Society. I gjennomsnitt får folk vanligvis sin WM-diagnose i en alder av 70 år.
Selv om det ikke er noen aktuell kur mot WM, er det behandlinger som kan hjelpe deg med å håndtere symptomene.
Hvis du har fått en WM-diagnose, er det her du skal vite om overlevelsesraten og utsiktene når du navigerer i de neste trinnene.
progresjon
WM starter i lymfocytter, eller B-celler. Disse kreftcellene kalles lymfoplasmacytoider. De ligner kreftcellene i multippelt myelom og ikke-Hodgkins lymfom.
I WM lager disse cellene store mengder immunglobulin M (IgM), et antistoff som brukes til å bekjempe sykdom.
For mye IgM kan tykke blod og skape en tilstand som kalles hyperviskøsitet, som kan påvirke organenes og vevets evne til å fungere ordentlig.
Denne hyperviskøsiteten kan føre til vanlige symptomer på WM, inkludert:
- synsproblemer
- forvirring
- svimmelhet
- hodepine
- tap av koordinering
- utmattelse
- kortpustethet
- overdreven blødning
Cellene som er berørt av WM vokser hovedsakelig i benmarg, noe som gjør det vanskelig for kroppen å produsere andre sunne blodceller. Antallet røde blodlegemer kan reduseres, og skaper en tilstand som kalles anemi. Anemi kan føre til utmattelse og svakhet.
Kreftcellene kan også forårsake mangel på hvite blodlegemer, noe som kan gjøre deg mer sårbar for infeksjoner. Du kan også oppleve blødning og blåmerker hvis blodplatene faller.
I motsetning til andre typer kreft har WM ikke noe standard iscenesettingssystem. Omfanget av sykdommen er en faktor ved bestemmelse av behandling eller evaluering av pasientens syn.
I noen tilfeller, spesielt når den først ble diagnostisert, forårsaker WM ingen symptomer. Andre ganger kan personer med WM oppleve symptomer som:
- vekttap
- hovne lymfeknuter
- nattesvette
- feber
Økende nivåer av IgM kan føre til mer alvorlige symptomer som hyperviskøsitetssyndrom, som kan forårsake:
- dårlig hjernesirkulasjon
- hjerte- og nyreproblemer
- følsomhet for kulde
- dårlig fordøyelse
Behandlingsalternativer
Selv om WM ikke har noen aktuell kur, er det forskjellige behandlinger som kan hjelpe deg med å håndtere symptomene. Det kan hende du ikke trenger behandling hvis du ikke har noen symptomer.
Legen din vil evaluere alvorlighetsgraden av symptomene dine for å anbefale den beste behandlingen for deg. Nedenfor er noen måter WM behandles.
kjemoterapi
En rekke cellegiftmedisiner kan behandle WM. Noen blir injisert i kroppen, mens andre tas oralt. Cellegift kan bidra til å ødelegge kreftceller som produserer for mye IgM.
Målrettet terapi
Nyere medisiner som tar sikte på å adressere endringene inne i kreftceller kalles målrettet terapi. Disse medisinene kan brukes når cellegift ikke fungerer.
Målrettet terapi har ofte mindre alvorlige bivirkninger. Målrettet terapi for WM kan omfatte:
- proteasomhemmere
- mTOR-hemmere
- Bruton tyrosinkinasehemmere
Immunterapi
Immunterapi øker immunforsvaret ditt for potensielt å bremse veksten av WM-celler, eller ødelegge dem helt.
Immunterapi kan omfatte bruk av:
- monoklonale antistoffer (syntetiske versjoner av naturlige antistoffer)
- immunmodulerende medisiner
- cytokiner
plasmaferese
Hvis du har hyperviskøsitetssyndrom som et resultat av WM, kan det hende du trenger plasmaferese med en gang.
Denne behandlingen innebærer å bruke en maskin for å fjerne plasma med unormale proteiner fra kroppen for å senke IgM-nivået ditt.
Andre behandlinger kan også være tilgjengelige, avhengig av din spesifikke tilstand. Legen din vil gi råd om det beste alternativet for deg.
Outlook
Utsiktene for mennesker med WM har blitt bedre de siste tiårene.
Basert på de nyeste dataene som ble samlet inn fra 2001 til 2010, er median overlevelse etter start av behandling 8 år, sammenlignet med 6 år i tiåret før, ifølge American Cancer Society.
International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation har funnet at forbedrede behandlinger har satt median overlevelsesrate mellom 14 og 16 år.
Median overlevelse er definert som hvor lang tid 50 prosent av mennesker med sykdommen har dødd mens resten fortsatt lever.
Utsiktene dine vil avhenge av hastigheten som sykdommen din utvikler seg til. Leger kan bruke International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) for å hjelpe med å forutsi synet ditt, basert på risikofaktorer som:
- alder
- blod hemoglobin nivå
- antall blodplater
- beta-2 mikroglobulinnivå
- monoklonalt IgM-nivå
Disse faktorene blir scoret for å sette personer med WM i tre risikogrupper: lav, middels og høy. Dette hjelper leger med å velge behandlinger og vurdere individuelle synspunkter.
I følge American Cancer Society er overlevelsesraten på 5 år:
- 87 prosent for lavrisikogruppe
- 68 prosent for mellomrisikogruppen
- 36 prosent for høyrisikogruppen
Mens overlevelsesraten tar hensyn til data fra et stort antall mennesker med en spesifikk sykdom, spår de ikke individuelle utfall.
Husk at disse overlevelsesratene er basert på resultater fra personer som ble behandlet for minst 5 år siden. Nye fremskritt i behandlingene kan ha forbedret utsiktene for mennesker med WM siden disse dataene ble samlet inn.
Snakk med legen din for å få en individualisert vurdering av utsiktene dine basert på din generelle helse, potensialet for at kreften din reagerer på behandlingen og andre faktorer.
Takeaway
Selv om det ikke er noen aktuell kur mot WM, kan behandlinger hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og forbedre utsiktene dine. Det kan hende du ikke en gang trenger behandling på flere år etter at du har fått diagnosen sykdommen.
Arbeid med legen din for å overvåke utviklingen av kreften og bestemme det beste handlingsforløpet for deg.
