Hva er stivt personsyndrom?
Stiff person syndrom (SPS) er en autoimmun nevrologisk lidelse. Som andre typer nevrologiske lidelser, påvirker SPS hjernen din og ryggmargen (sentralnervesystemet).
En autoimmun lidelse oppstår når immunforsvaret ditt feil identifiserer normalt kroppsvev som skadelig og angriper dem.
SPS er sjelden. Det kan påvirke livskvaliteten din betydelig uten riktig behandling.
Hva er symptomene på stivt personsyndrom?
Spesielt spesielt forårsaker SPS muskelstivhet. Tidlige symptomer inkluderer:
- stivhet i lemmer
- stive muskler i bagasjerommet
- holdningsproblemer fra stive ryggmuskler (dette kan føre til at du kaster deg over)
- smertefulle muskelspasmer
- gangvansker
- sensoriske problemer, for eksempel følsomhet for lys, støy og lyd
- overdreven svette (hyperhidrose)
Spasmer på grunn av SPS kan være veldig sterke og kan føre til at du faller hvis du står. Spasmer kan noen ganger være sterke nok til å knekke bein. Spasmer er verre når du er engstelig eller opprørt. Spasmer kan også utløses av plutselige bevegelser, høy lyd eller å bli berørt.
Når du lever med SPS, kan du også ha depresjon eller angst. Dette kan være forårsaket av andre symptomer du kan oppleve eller en reduksjon i nevrotransmittere i hjernen.
Potensialet for emosjonell nød kan øke når SPS utvikler seg. Du kan merke at søppelpost forverres når du er ute i offentligheten. Dette kan føre til å utvikle angst for å gå ut i offentligheten.
I de senere stadier av SPS kan du oppleve økt muskelstivhet og stivhet.
Stivhet i muskler kan også spre seg til andre deler av kroppen din, for eksempel ansiktet ditt. Dette kan inkludere muskler som brukes til å spise og snakke. Muskler involvert i pusten kan også bli påvirket og forårsake livstruende pusteproblemer.
På grunn av tilstedeværelsen av amfifysinantistoffer, kan SPS plassere noen mennesker med økt risiko for visse kreftformer, inkludert:
- bryst
- kolon
- lunge
Noen mennesker med SPS kan utvikle andre autoimmune lidelser, inkludert:
- diabetes
- problemer med skjoldbruskkjertelen
- pernisiøs anemi
- vitiligo
Hva forårsaker stivt person syndrom?
Den eksakte årsaken til SPS er ukjent. Det er muligens genetisk.
Du kan også ha en økt risiko for å utvikle syndromet hvis du eller noen i familien din har en annen type autoimmun sykdom. Disse inkluderer:
- type 1 og 2 diabetes
- pernisiøs anemi
- leddgikt
- tyreoiditt
- vitiligo
Av ukjente årsaker angriper autoimmune sykdommer sunt vev i kroppen. Med SPS påvirkes vev i hjernen og ryggmargen. Dette forårsaker symptomer basert på vevet som er angrepet.
SPS skaper antistoffer som angriper proteiner i hjerneneuroner som kontrollerer muskelbevegelser. Disse kalles glutaminsyre-dekarboksylase-antistoffer (GAD).
SPS forekommer vanligvis hos voksne mellom 30 og 60 år. Det er også dobbelt så vanlig hos kvinner sammenlignet med menn.
Hvordan diagnostiseres stiv personsyndrom?
For å diagnostisere SPS vil legen din se på din sykehistorie og utføre en fysisk undersøkelse.
Testing er også viktig. For det første kan en blodprøve administreres for å oppdage GAD-antistoffer. Alle med SPS har ikke disse antistoffene. Imidlertid gjør opptil 80 prosent av menneskene som lever med SPS.
Legen din kan bestille en screeningtest som kalles elektromyografi (EMG) for å måle muskelelektrisk aktivitet. Legen din kan også bestille MR eller lumbale punktering.
SPS kan diagnostiseres sammen med epilepsi. Noen ganger er det forvekslet med andre nevrologiske lidelser, for eksempel multippel sklerose (MS) og Parkinsons sykdom.
Hvordan behandles stiv personsyndrom?
Det er ingen kur for SPS. Imidlertid er behandlinger tilgjengelig for å hjelpe deg med å håndtere symptomene dine. Behandling kan også hindre at tilstanden blir verre. Muskelspasmer og stivhet kan behandles med ett eller flere av følgende medisiner:
- Baclofen, en muskelavslappende.
- Benzodiazepiner, for eksempel diazepam (Valium) eller klonazepam (Klonopin). Disse medisinene slapper av musklene og hjelper mot angst. Høye doser av disse medisinene brukes ofte til å behandle muskelspasmer.
- Gabapentin er en type medikament som brukes mot nervesmerter og kramper.
- Muskelavslappende.
- Smerte medisiner.
- Tiagabin er et medisin mot anfall.
Noen mennesker med SPS har også opplevd symptomlindring med:
- Autolog stamcelletransplantasjon er prosessen der blod og benmargsceller samles og multipliseres før de overføres tilbake til kroppen din. Dette er en eksperimentell behandling som bare vurderes etter at andre behandlinger har mislyktes.
- Intravenøst immunoglobin kan redusere antallet antistoffer som angriper sunt vev.
- Plasmaferese er en prosedyre der blodplasmaet ditt omsettes med nytt plasma for å redusere antall antistoffer i kroppen.
- Andre immunoterapier som rituximab.
Antidepressiva, som selektive serotonin gjenopptakshemmere (SSRI), kan hjelpe med depresjon og angst. Zoloft, Prozac og Paxil er blant merkene legen din kan foreslå. Å finne riktig merke tar ofte en prøve- og feilprosess.
I tillegg til medisiner, kan legen din henvise deg til en fysioterapeut. Fysioterapi alene kan ikke behandle SPS. Imidlertid kan øvelsene betydelig hjelpe med:
- emosjonell velvære
- gang
- selvstendighet
- smerte
- holdning
- generell dag-til-dag funksjon
- bevegelsesområde
Avhengig av hvor alvorlige symptomene dine er, vil fysioterapeuten din guide deg gjennom øvelser i mobilitet og avslapning. Ved hjelp av terapeuten din kan du til og med øve på noen bevegelser hjemme.
Hva er utsiktene for stivt person syndrom?
Hvis du lever med denne tilstanden, er du mer utsatt for fall på grunn av mangel på stabilitet og reflekser. Dette kan øke risikoen for alvorlige skader og til og med varig uførhet.
I noen tilfeller kan SPS utvikle seg og spre seg til andre områder av kroppen din.
Det er ingen kur for SPS. Imidlertid er behandlinger tilgjengelig for å hjelpe deg med å håndtere symptomene dine. Dine generelle utsikter avhenger av hvor bra behandlingsplanen din fungerer.
Alle reagerer på behandlingen på en annen måte. Noen mennesker reagerer godt på medisiner og fysioterapi, mens andre kanskje ikke svarer så godt på behandlingen.
Diskuter symptomene dine med legen din. Det er spesielt viktig å diskutere eventuelle nye symptomer du opplever, eller hvis du ikke ser noen forbedringer. Denne informasjonen kan hjelpe dem med å bestemme seg for en behandlingsplan som fungerer best for deg.
