Oversikt
Methemoglobinemia er en blodsykdom der for lite oksygen blir levert til cellene dine. Oksygen blir ført gjennom blodomløpet av hemoglobin, et protein som er festet til de røde blodlegemene. Normalt frigjør hemoglobin det oksygenet til celler i kroppen din. Imidlertid er det en spesifikk type hemoglobin kjent som methemoglobin som fører oksygen gjennom blodet ditt, men ikke frigjør det til cellene. Hvis kroppen din produserer for mye metemoglobin, kan den begynne å erstatte ditt normale hemoglobin. Dette kan føre til at ikke nok oksygen kommer til cellene.
Det er to typer metemoglobinemi: ervervet og medfødt. Les videre for å lære mer om hva som forårsaker hver type metemoglobinemi, pluss symptomer og behandling.
Hva er symptomene på methemoglobinemia?
Symptomer på metemoglobinemi kan variere avhengig av hvilken type du har. De viktigste symptomene er:
- cyanose, som beskriver en blåaktig farge på huden, spesielt leppene og fingrene
- sjokoladebrunt farget blod
Det er på grunn av cyanose som noen mennesker kaller methemoglobinemia "babyblått syndrom."
Når metemoglobinnivået øker, fortsetter symptomene å bli mer alvorlige. Disse kan omfatte:
- hodepine
- kortpustethet
- kvalme
- rask hjerterytme
- tretthet og slapphet
- forvirring eller stupor
- tap av bevissthet
Medfødt metemoglobinemi
Methemoglobinemia kan være medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Medfødt metemoglobinemi er forårsaket av en genetisk defekt som du arver fra foreldrene dine. Denne genetiske defekten fører til mangel på et bestemt enzym, eller protein. Dette proteinet er ansvarlig for å konvertere metemoglobin til hemoglobin. Medfødt metemoglobinemi er mye mindre vanlig enn den ervervede formen for tilstanden.
Det er tre typer medfødt metemoglobinemi.
Type 1
Type 1 er den vanligste typen medfødt metemoglobinemi. Det oppstår når det blir videreført av begge foreldrene, men de har ikke tilstanden selv. Det påvirker bare de røde blodlegemene. Vanligvis er det eneste symptomet cyanose. Personer med type 1 kan ha blåfarget hud hele livet uten andre symptomer. De kan bli behandlet av kosmetiske årsaker. Personer med denne typen har større sannsynlighet for å utvikle anskaffede former.
Hemoglobin M sykdom
Denne typen er forårsaket av en genetisk mutasjon som ikke nødvendigvis er arvet fra foreldrene dine. Personer med denne typen har ikke symptomer og trenger ikke behandling.
Type 2
Type 2 er også kjent som cytokrom b5 reduktase mangel. Det er den sjeldneste formen for metemoglobinemi. Type 2 påvirker alle celler. Bare en av foreldrene dine trenger å videreformidle det unormale genet. Det kan forårsake alvorlige utviklingsproblemer og ikke trives. Babyer født med type 2 dør vanligvis det første året.
Ervervet metemoglobinemi
Dette er også kjent som akutt metemoglobinemi. Anskaffet metemoglobinemi er den vanligste typen tilstand. Det er forårsaket av eksponering for visse medisiner, kjemikalier eller matvarer. Personer som har en genetisk form for tilstanden har en større sjanse for å utvikle den anskaffede typen. Men de fleste som får denne tilstanden, har ikke et medfødt problem. Hvis ervervet metemoglobinemi ikke behandles umiddelbart, kan det føre til død.
Hos babyer
Babyer er mest utsatt for denne tilstanden. Babyer kan utvikle ervervet metemoglobinemi fra:
Benzocaine: Benzocaine finnes i over-the-counter (OTC) -produkter som kan brukes til å berolige sårende tannkjøtt fra babyen fra tenner (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). US Food and Drug Administration anbefaler at foreldre og omsorgspersoner ikke bruker disse OTC-medisinene på barn yngre enn 2 år.
Forurenset brønnvann: Spedbarn yngre enn 6 måneder kan utvikle ervervet metemoglobinemi fra forurenset brønnvann som har overflødig nitrater. Bakterier i babyens fordøyelsessystem blandes med nitratene og fører til metemoglobinemi. Fullt utviklede fordøyelsessystemer holder barn over 6 måneder og voksne fra å utvikle denne nitratforgiftningen.
Fortsett å lese: Gjødsel og matforgiftning »
Fast mat: Enkelte hjemmelaget faste matvarer kan ha for mange nitrater å gi til babyer før de er fire måneder gamle. Matvarer som kan ha for mange nitrater inkluderer:
- rødbeter
- gulrøtter
- grønne bønner
- spinat
- squash
Dette er en grunn til at barneleger ber foreldre om ikke å gi babyer fast mat før de er 4 måneder gamle.
Hos voksne
Folk har utviklet metemoglobinemi etter å ha hatt medisinske prosedyrer som brukte visse aktuelle anestesimidler som ofte sprayes på huden. Disse inkluderer benzokain, lidokain og prilokain. Disse kan brukes til:
- nummen halsen før du sjekker lungene med bronkoskopi eller sjekke det øvre fordøyelsessystemet med endoskopi
- lette smerter under prosedyrer inkludert omskjæring, implantasjon av katetre for cellegift og plassering av pacemakere
Andre medisiner som har forårsaket denne tilstanden er:
- dapsone (Aczone), som kan brukes til å behandle tilstander som kviser, en type dermatitt som forårsaker blemmer på armer og rumpe, og en sopplungeinfeksjon hos mennesker med HIV / AIDS
- antimalariamedisiner
Diagnostisering av metemoglobinemi
For å diagnostisere metemoglobinemi kan legen din bestille tester som:
- fullstendig blodtelling (CBC)
- tester for å sjekke enzymer
- undersøkelse av blodfarge
- blodnivåer av nitritt eller andre medikamenter
- pulsoksymetri for å kontrollere metning av oksygen i blodet
- DNA-sekvensering
Metemoglobinemia-behandling
Metemoglobinemia kan være en medisinsk nødsituasjon.
Den første behandlingen er infusjon med stoffet metylenblått. Denne medisinen hjelper vanligvis folk raskt. Men metylenblått kan ikke brukes på personer som har en medfødt type metemoglobinemi.
Personer som ikke svarer på metylenblått kan trenge en blodoverføring.
Personer med arvelig metemoglobinemi type 1 kan få aspirinbehandling.
Finn ut mer: Hvor lenge varer en blodoverføring? »
Komplikasjoner av metemoglobinemi
Hvis du bruker medisiner som inneholder benzokain når du har en av følgende tilstander, øker du sjansene for komplikasjoner fra metemoglobinemi:
- astma
- bronkitt
- emfysem
- hjertesykdom
Noen medikamenter, inkludert dapsone og benzocaine, gir en rebound-effekt. Dette betyr at hvis du skaffet deg methemoglobinemia fra disse medisinene, er det mulig å bli behandlet med metylenblått og at metemoglobinnivået ditt øker igjen 4 til 12 timer senere.
Utsikter for metemoglobinemi
Mange mennesker som lever med medfødt metemoglobinemi type 1, har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.
Det er ingen effektiv behandling for personer med en medfødt form som utvikler en anskaffet form. Dette betyr at de ikke skal ta medisiner som benzokain og lidokain.
Personer som skaffer seg methemoglobinemia fra medisiner kan komme seg helt etter riktig behandling.
Forebygging av methemoglobinemia
Det er ingen måte å forhindre genetiske typer metemoglobinemi. For å forhindre ervervet metemoglobinemi, prøv disse strategiene for å unngå tingene som kan forårsake det:
benzocaine
Les etiketten for å se om benzocaine er en aktiv ingrediens før du kjøper OTC-produkter. Ikke bruk produkter med benzocaine på barn under 2 år.
I stedet for å bruke et OTC-produkt med benzocaine for å berolige en tenner baby, følg dette rådet fra American Academy of Pediatrics:
- La barnet bruke en tannting som du har kjølt i kjøleskapet.
- Gni babyens tannkjøtt med fingeren.
Voksne skal ikke bruke produkter med benzocaine mer enn fire ganger om dagen. Voksne bør heller ikke bruke produkter med benzocaine hvis de:
- har hjertesykdom
- røyk
- har astma, bronkitt eller emfysem
Nitrater i grunnvann
Beskytt brønnene mot forurensning ved å forsegle dem ordentlig. Hold også brønnene borte fra:
- barnyard avrenning, som kan inneholde animalsk avfall og gjødsel
- septiktanker og kloakksystemer
Å koke godt vann er det verste å gjøre fordi det konsentrerer nitratene. Mykning, filtrering eller andre måter å rense vann reduserer heller ikke nitrater.
