Hva er PPMS?
Multippel sklerose (MS) er den vanligste sykdommen i sentralnervesystemet. Det er forårsaket av en immunrespons som ødelegger myelinskjeden, eller belegg på nerver.
Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) er en av de fire typene MS. De tre andre MS-typene er:
- klinisk isolert syndrom (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- sekundær progressiv (SPMS)
PPMS er en av de minst vanlige typene, og berører omtrent 10 prosent av alle personer som har diagnosen MS.
Hvordan er PPMS forskjellig fra andre typer MS?
De fleste som er rammet av MS har akutte angrep med symptomer, kalt tilbakefall, og perioder på måneder eller år med lite til ingen symptomer, kalt remisjoner.
PPMS er annerledes. Sykdommen utvikler seg når symptomene begynner å vises, derav navnet primær progressiv. Det kan være perioder med aktiv progresjon og deretter perioder med inaktiv progresjon av symptomer og funksjonshemming.
En forskjell mellom PPMS og de tilbakefallende formene er at selv om aktiv progresjon kan stoppe midlertidig, løser ikke symptomene seg. I tilbakefallende former kan symptomene faktisk forbedre seg eller komme tilbake i nærheten av der de var før det siste tilbakefallet.
En annen forskjell er at det ikke er så mye betennelse i PPMS sammenlignet med tilbakefallende former. På grunn av dette fungerer ikke mange av medisinene som fungerer for tilbakefall av former for PPMS eller SPMS. Utviklingen av symptomer kan forverres i løpet av noen måneder eller flere år.
PPMS er ofte diagnostisert hos personer i 40- og 50-årene. RRMS derimot, presenteres vanligvis hos personer i 20- og 30-årene. PPMS påvirker også begge kjønn likt, mens RRMS rammer to til tre ganger så mange kvinner som menn.
Hva forårsaker PPMS?
PPMS er forårsaket av langsom nerveskade som stopper nervene fra å sende signaler til hverandre. Alle fire typer MS involverer skade på det beskyttende belegget (myelin) i sentralnervesystemet, kalt demyelinering, samt skade på nerven.
Hva er symptomene på PPMS?
PPMS-symptomer ligner på SPMS-symptomer. Selvfølgelig vil det en person opplever være annerledes enn en annen.
Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:
Muskelspastisitet
En kontinuerlig sammentrekning av visse muskler kan forårsake stivhet og tetthet, noe som kan påvirke bevegelsen. Dette kan gjøre det vanskeligere å gå, bruke trappene og påvirke det totale aktivitetsnivået ditt.
Utmattelse
Rundt 80 prosent av de med PPMS opplever tretthet. Dette kan påvirke dagliglivet betydelig og gjøre det vanskelig å jobbe og gjennomføre regelmessige aktiviteter. De som får diagnosen PPMS kan være veldig slitne av enkle aktiviteter. For eksempel kan oppgaven med å tilberede middagen slite dem ut og kreve at de tar en lur.
Nummenhet / prikking
Et annet tidlig symptom på PPMS er nummenhet eller prikking i forskjellige kroppsdeler, som ansikt, hender og føtter. Dette kan begrenses til et område av kroppen din, eller reise til andre deler.
Problemer med synet
Dette kan omfatte dobbeltsyn, uskarpt syn, manglende evne til å identifisere farger og kontraster og smerter når du beveger øynene.
Problemer med erkjennelse
Mens PPMS vanligvis påvirker mobiliteten, kan noen individer oppleve en kognitiv nedgang. Dette kan svekke huskingen og behandlingen av informasjon, løse problemer, fokusere og lære noe nytt betydelig.
Svimmelhet
De med PPMS kan ha episoder av svimmelhet og svimmelhet. Andre kan oppleve svimmelhet, en følelse av at de snurrer og mister balansen.
Blære- og tarmproblemer
Problemer med blære og tarm kan variere fra inkontinens, til det konstante behovet for å gå, til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, som redusert kjønnsdrift, problemer med å opprettholde ereksjon og mindre følelse i kjønnsorganene.
Depresjon
Omtrent halvparten av alle mennesker med MS vil møte minst en depressiv episode. Selv om det er vanlig å være opprørt eller sint over den økende funksjonsnedsettelsen, forsvinner disse humørsvingningene vanligvis med tiden. Klinisk depresjon derimot ikke avtar og krever behandling.
Hvordan diagnostiseres PPMS?
PPMS har lignende symptomer som andre typer MS, så vel som andre lidelser i nervesystemet. Som et resultat kan det ta opptil tre år lenger å få en bekreftet PPMS-diagnose enn en RRMS-diagnose.
For å få en bekreftet PPMS-diagnose, må du:
- har et år med gradvis forverret nevrologisk funksjon
-
oppfyller to av følgende kriterier:
- en hjerneskade som er vanlig for MS
- to eller flere lignende lesjoner i ryggmargen
- tilstedeværelse av proteiner kalt immunoglobuliner
Legen din vil sannsynligvis gjennomføre en medisinsk historieundersøkelse og spørre deg om tidligere nevrologiske hendelser. De kan be om familiemedlemmer til å være til stede, da de kan bidra med sine erfaringer med tidligere symptomer. Legen din vil da sannsynligvis gjøre en grundig fysisk undersøkelse, spesielt sjekke nervene og musklene.
Legen din vil bestille en MR-skanning for å sjekke for lesjoner i hjernen og ryggmargen. De kan også bestille en evoked potential (EP) -test for å sjekke for elektrisk aktivitet i hjernen. Til slutt vil legen din utføre et ryggmarg for å se etter tegn på MS i ryggmargsvæsken.
Behandlingsalternativer
Det er ingen kur for PPMS. Én medisinering, ocrelizumab (Ocrevus), er godkjent for PPMS samt tilbakefall av former for MS. Immunsuppressants brukes ofte i tilbakefallende former, imidlertid fordi de reduserer betennelse. PPMS har ikke mye betennelse, så immunsuppressiva kan ikke anbefales som nyttige. Forskning på effektive behandlinger pågår.
Outlook
Selv om det ikke er noen kur mot PPMS, bør de som får diagnosen PPMS ikke gi opp håpet. Ved hjelp av leger, fysioterapeuter, talepatologer og spesialister i mental helse, er det måter å håndtere sykdommen på. Disse kan inkludere medisiner som hjelper med å lindre symptomer, som muskelavslappende midler for muskelspasmer, samt et sunt kosthold, trening og en riktig søvnrutine.
