Hva er poikilocytose?
Poikilocytosis er den medisinske betegnelsen for å ha unormalt formede røde blodlegemer i blodet. Unormalt formede blodceller kalles poikilocytter.
Normalt er en persons RBC-er (også kalt erytrocytter) skiveformet med et flatt senter på begge sider. Poikilocytter kan:
- være flatere enn normalt
- være langstrakt, halvmåneformet eller tårnformet
- ha spisse projeksjoner
- har andre unormale funksjoner
RBCs fører oksygen og næringsstoffer til kroppens vev og organer. Hvis RBC-ene er uregelmessig formet, kan det hende at de ikke kan føre nok oksygen.
Poikilocytosis er vanligvis forårsaket av en annen medisinsk tilstand, for eksempel anemi, leversykdom, alkoholisme eller en arvelig blodsykdom. Av denne grunn er tilstedeværelsen av poikilocytter og formen til de unormale cellene nyttige ved diagnostisering av andre medisinske tilstander. Hvis du har poikilocytose, har du sannsynligvis en underliggende tilstand som krever behandling.
Symptomer på poikilocytose
Det viktigste symptomet på poikilocytose er å ha en betydelig mengde (større enn 10 prosent) av unormalt formede RBC.
Generelt avhenger symptomene på poikilocytose av den underliggende tilstanden. Poikilocytosis kan også betraktes som et symptom på mange andre lidelser.
Vanlige symptomer på andre blodrelaterte lidelser, som anemi, inkluderer:
- utmattelse
- blek hud
- svakhet
- kortpustethet
Disse spesielle symptomene er et resultat av at ikke nok oksygen blir levert til kroppens vev og organer.
Hva forårsaker poikilocytose?
Poikilocytosis er vanligvis et resultat av en annen tilstand. Poikilocytosetilstander kan arves eller erverves. Arvede forhold er forårsaket av en genetisk mutasjon. Ervervede forhold utvikler seg senere i livet.
Arvelige årsaker til poikilocytose inkluderer:
- sigdcelleanemi, en genetisk sykdom som er preget av RBCs med en unormal halvmåneform
- thalassemia, en genetisk blodsykdom der kroppen lager unormal hemoglobin
- pyruvat kinase mangel
- McLeod syndrom, en sjelden genetisk lidelse som påvirker nerver, hjerte, blod og hjerne. Symptomene kommer vanligvis langsomt og begynner i midten av voksen alder
- arvelig elliptocytose
- arvelig sfærocytose
Ervervede årsaker til poikilocytose inkluderer:
- jernmangelanemi, den vanligste formen for anemi som oppstår når kroppen ikke har nok jern
- megaloblastisk anemi, en anemi typisk forårsaket av mangel på folat eller vitamin B-12
- autoimmune hemolytiske anemier, en gruppe lidelser som oppstår når immunforsvaret feilaktig ødelegger RBCs
- lever- og nyresykdom
- alkoholisme eller alkoholrelatert leversykdom
- blyforgiftning
- cellegiftbehandling
- alvorlige infeksjoner
- kreft
- myelofibrose
Diagnostisering av poikilocytose
Alle nyfødte babyer i USA screenes for visse genetiske blodsykdommer, som sigdcelleanemi. Poikilocytosis kan diagnostiseres under en test som kalles blodutstryking. Denne testen kan gjøres under en rutinemessig fysisk undersøkelse, eller hvis du opplever uforklarlige symptomer.
Under en blodutstryk sprer en lege et tynt lag blod på et mikroskopglass og flekker blodet for å hjelpe til med å skille cellene. Legen ser deretter på blodet under et mikroskop, der størrelsene og formene til RBCs kan sees.
Ikke hver eneste RBC vil ha en unormal form. Personer med poikilocytose har normalt formede celler blandet med unormalt formede celler. Noen ganger er det flere forskjellige typer poikilocytter til stede i blodet. Legen din vil prøve å finne ut hvilken form som er mest utbredt.
I tillegg vil legen din sannsynligvis kjøre flere tester for å finne ut hva som forårsaker de unormalt formede RBC-ene. Legen din kan stille deg spørsmål om din sykehistorie. Husk å fortelle dem om symptomene dine, eller om du tar medisiner.
Eksempler på andre diagnostiske tester inkluderer:
- fullstendig blodtelling (CBC)
- serum jern nivåer
- ferritintest
- vitamin B-12 test
- folatprøve
- leverfunksjonstester
- benmargsbiopsi
- pyruvat kinasetest
Hva er de forskjellige typene poikilocytosis?
Det er flere forskjellige typer poikilocytosis. Typen avhenger av egenskapene til de unormalt formede RBC-ene. Selv om det er mulig å ha mer enn en type poikilocyt til stede i blodet til enhver tid, vil en type vanligvis være større enn de andre.
Spherocytes
Sfærocytter er små, tette runde celler som mangler det flatte, lysere senteret av regelmessig formede RBC-er. Sfærocytter kan sees under følgende forhold:
- arvelig sfærocytose
- autoimmun hemolytisk anemi
- hemolytiske transfusjonsreaksjoner
- forstyrrelser i røde celler
Stomatocytter (munnceller)
Den sentrale delen av en stomatocyttcelle er elliptisk, eller spaltelignende, i stedet for rund. Stomatocytter blir ofte beskrevet som munnformet, og kan sees hos personer med:
- alkoholisme
- leversykdom
- arvelig stomatocytose, en sjelden genetisk lidelse der cellemembranen lekker natrium- og kaliumioner
Kodocytter (målceller)
Kodocytter kalles noen ganger målceller fordi de ofte ligner en bullseye. Kodocytter kan vises under følgende forhold:
- talassemi
- kolestatisk leversykdom
- hemoglobin C-lidelser
- personer som nylig fikk fjernet milten (miltomi)
Selv om det ikke er så vanlig, kan kodoktier også sees hos personer med sigdcelleanemi, jernmangelanemi eller blyforgiftning.
Leptocytes
Leptocytter er ofte kalt skiveceller, og er tynne, flate celler med hemoglobin i kanten av cellen. Leptocytter sees hos personer med thalassemia lidelser og de med obstruktiv leversykdom.
Sickle celler (drepanocytter)
Sickeceller, eller drepanocytter, er langstrakte, halvmåneformede RBC-er. Disse cellene er det karakteristiske trekk ved sigdcelleanemi så vel som hemoglobin S-thalassemia.
Elliptocytter (ovalocytter)
Elliptocytter, også referert til som ovalocytter, er litt ovale til sigarformet med stumpe ender. Vanligvis signaliserer tilstedeværelsen av et stort antall elliptocytter en arvelig tilstand kjent som arvelig elliptocytose. Moderat antall elliptocytter kan sees hos personer med:
- talassemi
- myelofibrose
- skrumplever
- jernmangelanemi
- megaloblastisk anemi
Dacryocytes (tårnceller)
Teardrop erytrocytter, eller dacryocytes, er RBC med en rund ende og en spiss ende. Denne typen poikilocytter kan sees hos personer med:
- beta-thalassemi
- myelofibrose
- leukemi
- megaloblastisk anemi
- hemolytisk anemi
Akantocytter (spurceller)
Akantocytter har unormale tornete fremspring (kalt spikler) på kanten av cellemembranen. Akantocytter finnes i forhold som:
- abetalipoproteinemia, en sjelden genetisk tilstand som resulterer i en manglende evne til å absorbere visse fett i kosten
- alvorlig alkoholisk leversykdom
- etter en splenektomi
- autoimmun hemolytisk anemi
- nyresykdom
- talassemi
- McLeod syndrom
Echinocytter (burrceller)
I likhet med akantocytter har echinocytter også fremspring (spicules) på kanten av cellemembranen. Men disse anslagene er vanligvis jevnt fordelt og forekommer hyppigere enn i akantocytter. Echinocytter kalles også burrceller.
Echinocytter kan sees hos personer med følgende forhold:
- pyruvat kinase mangel, en arvelig metabolsk lidelse som påvirker overlevelsen av RBCs
- nyresykdom
- kreft
- umiddelbart etter en transfusjon av alderen blod (det kan dannes echinocytter under lagring av blodet)
Schizocytter (schistocytter)
Schizocytter er fragmenterte RBC-er. De blir ofte sett hos mennesker med hemolytiske anemier eller kan vises som svar på følgende forhold:
- sepsis
- alvorlig infeksjon
- brannsår
- vevsskade
Hvordan behandles poikilocytosis?
Behandlingen for poikilocytose avhenger av hva som forårsaker tilstanden. For eksempel vil poikilocytose forårsaket av lave nivåer av vitamin B-12, folat eller jern sannsynligvis bli behandlet ved å ta tilskudd og øke mengden av disse vitaminene i kostholdet ditt. Eller leger kan behandle den underliggende sykdommen (som cøliaki) som kan ha forårsaket mangelen i utgangspunktet.
Personer med arvelige former for anemi, som sigdcelleanemi eller talassemi, kan kreve blodoverføringer eller en beinmargstransplantasjon for å behandle tilstanden deres. Personer med leversykdom kan trenge en transplantasjon, mens de med alvorlige infeksjoner kan trenge antibiotika.
Hva er utsiktene?
De langsiktige utsiktene for poikilocytose avhenger av årsaken og hvor raskt du blir behandlet. Anemi forårsaket av jernmangel kan behandles og ofte kureres, men det kan være farlig hvis den ikke behandles. Dette gjelder spesielt hvis du er gravid. Anemi under graviditet kan forårsake komplikasjoner ved graviditet, inkludert alvorlige fødselsdefekter (for eksempel nevrale rørsdefekter).
Anemi forårsaket av en genetisk lidelse som sigdcelleanemi vil kreve livslang behandling, men nylige medisinske fremskritt har forbedret utsiktene for personer med visse genetiske blodsykdommer.