Budd-Chiari syndrom (BCS) er en sjelden leversykdom som kan forekomme hos voksne og barn.
I denne tilstanden blir lever (lever) vener innsnevret eller blokkert. Dette stopper den normale strømmen av blod ut av leveren og tilbake til hjertet.
Blokkeringen i leveren kan skje sakte over tid eller plutselig. Det kan skje på grunn av en blodpropp. Budd-Chiari-syndrom kan forårsake mindre til alvorlig leverskade.
Trombose i levervenen er et annet navn på dette syndromet.
Hva er Budd-Chiari-typene?
Budd-Chiari-typer i voksne
Hos voksne kan Budd-Chiari syndrom presentere som forskjellige typer, avhengig av hvor raskt det forårsaker symptomer eller hvor mye leverskader som har oppstått. Disse typene inkluderer:
Kronisk Budd-Chiari. Dette er den vanligste typen Budd-Chiari. Symptomer forekommer sakte over tid. Nesten 50 prosent av mennesker med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer
Akutt Budd-Chiari. Akutt Budd-Chiari skjer plutselig. Personer med denne typen får symptomer som magesmerter og hevelse veldig raskt
Fulminant Budd-Chiari. Denne sjeldne typen skjer enda raskere enn akutt Budd-Chiari. Symptomer foreligger uvanlig raskt og kan føre til leversvikt
Barn Budd-Chiari
Budd-Chiari-syndrom er enda sjeldnere hos barn, og det er ikke noen unike typer hos barn.
I følge en medisinsk studie fra 2017 utført i London, har to tredjedeler av barn med dette syndromet en underliggende tilstand som forårsaker blodpropp.
Barn med Budd-Chiari har vanligvis langsomt utvikling av kroniske symptomer. Leverskade skjer ikke plutselig. Det er mer vanlig hos gutter og kan forekomme hos barn så små som 9 måneder.
Hva er symptomene på Budd-Chiari?
Tegn og symptomer på Budd-Chiari-syndrom avhenger av hvor alvorlig tilstanden er. De kan være mindre eller veldig alvorlige. Cirka 20 prosent av mennesker med Budd-Chiari har ingen symptomer i det hele tatt.
Tegn og symptomer inkluderer:
- smerter i øvre høyre mage
- kvalme og oppkast
- utmattelse
- vekttap
- leverskade
- gulfarging av hud og øyne (gulsott)
- en forstørret lever (hepatomegaly)
- hevelse i magen eller oppblåsthet (ascites)
- høyt blodtrykk i leveren (portal hypertensjon)
- hevelse i kropp eller ben (ødem)
- blod oppkast (sjeldent symptom)
Budd-Chiari-syndrom kan forårsake lav leverfunksjon og arrdannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leverforhold som skrumplever.
Hva forårsaker Budd-Chiari syndrom?
Det er flere årsaker til Budd-Chiari syndrom. I mange tilfeller er den eksakte årsaken ikke kjent. Noen ganger kan andre leverforhold som skrumplever utløse Budd-Chiari syndrom.
De fleste mennesker med dette syndromet har en underliggende helsetilstand som forårsaker for mye blodpropp.
Blodforstyrrelser som kan føre til Budd-Chiari-syndrom inkluderer:
- sigdcellesykdom (blodceller er formet som halvmåner i stedet for å være runde)
- polycythemia vera (for mange røde blodlegemer)
- trombofili (for mye koagulering)
- myelodysplastisk syndrom (benmargssykdom)
Voksne kvinner har høyere risiko for Budd-Chiari hvis de bruker p-piller. I noen tilfeller kan graviditet føre til dette syndromet, som kan skje etter fødselen.
Andre årsaker inkluderer:
- betennelsesforstyrrelser
- immunsuppressant medisiner
- leverkreft og andre kreftformer
- levertraume eller skade
- blokkeringer eller bånd i andre store årer (som den underordnede vena cava)
- venebetennelse (flebitt)
- infeksjoner (tuberkulose, syfilis, aspergillosis)
- Behcet diease (autoimmun lidelse)
- vitamin C-mangel
- protein S-mangel (påvirker blodpropp)
Hva er risikoen ved å ha Budd-Chiari-syndrom?
Budd-Chiari kan føre til flere leverkomplikasjoner og problemer med andre organer og systemer i kroppen.
Disse inkluderer:
- lever arrdannelse (fibrose)
- lav leverfunksjon
- høyt blodtrykk (hypertensjon)
- galleblæren problemer
- fordøyelsesproblemer
- nyreproblemer
I alvorlige tilfeller kan Budd-Chiari syndrom føre til leversykdom eller leversvikt.
Hvordan diagnostiseres Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom er hovedsakelig diagnostisert etter en fysisk undersøkelse. Din helsepersonell finner at leveren er større enn normalt, eller at det er uvanlig hevelse i kroppen.
Din helsepersonell vil se på leveren din med skanninger for å sjekke størrelsen og for å se etter eventuelle blokkeringer i leveren.
Skanninger og tester som kan brukes inkluderer:
- blodprøver for å se hvor bra leveren fungerer
- ultralydsskanning
- CT skann
- MR-skanning
En prosedyre som kalles venografi kan utføres hvis avbildningstester har motstridende resultater og for å hjelpe helsepersonellet med å bestemme den beste måten å planlegge behandlingen på.
Under denne prosedyren blir et lite rør eller kateter ført gjennom venene inn i leveren. Kateteret måler blodtrykk inne i leveren.
Hvis det er vanskelig å bekrefte diagnosen, kan det utføres en leverbiopsi. På grunn av en økt risiko for blødning, blir biopsier imidlertid ikke ferdigformet rutinemessig.
I løpet av en leverbiopsi vil området bli nummen, eller du sover i løpet av hte-prosedyren.
En hul nål brukes til å fjerne et lite stykke av leveren. Leverprøven blir undersøkt i et laboratorium for å se etter tegn på Budd-Chiari-syndrom. Imidlertid er det viktig å merke seg at det ikke er nødvendig med en biopsi for diagnose.
Hva er behandlingen for Budd-Chiari?
Medisinsk behandling
Behandling for Budd-Chiari begynner vanligvis med at helsepersonellet forskriver medisiner som kalles antikoagulantia. Disse stoffene brukes til å stoppe for mye blodpropp.
Andre medisiner som kalles fibrinolytiske medikamenter kan foreskrives for å hjelpe med å oppløse blodpropp i venene i leveren.
Hvis det er en underliggende blodtilstand, kan behandling av det hjelpe med å løse Budd-Chiari syndrom.
I noen tilfeller kan syndromet håndteres med medisiner alene.
I andre tilfeller kan en person trenge en stent eller et rør som settes inn gjennom venen for å fjerne blokkeringen. En spesialist kan bruke skanninger i leveren for å lede slangen i vene.
Du trenger regelmessige kontroller og blodprøver selv om koagulasjonene i leveren er faste.
I mer alvorlige tilfeller av Budd-Chiari-syndrom kan det hende at medisiner og behandling ikke fungerer fordi leveren er for skadet. I disse tilfellene kan andre kirurgiske inngrep eller en levertransplantasjon være nødvendig.
Hva du kan gjøre hjemme
Hvis du får forskrevet medisiner for å forhindre blodpropp, kan det hende du må unngå visse matvarer som forhindrer koagulasjonsmedisiner fra å fungere bra. Spør helsepersonell om det beste kostholdet for deg.
Du må kanskje unngå eller begrense noen matvarer som inneholder mye K-vitamin, som er et næringsstoff som hjelper kroppen til å danne blodpropp.
Unngå å spise eller drikke store mengder av:
- asparges
- rosenkål
- brokkoli
- kålen
- chard
- kål
- grønn te
- spinat
Sjekk vitaminer og kosttilskudd for vitamin K.
Unngå også å drikke alkohol og tranebærjuice. De kan samhandle med noen blodfortynnende medisiner og øke risikoen for blødning.
Hva er utsiktene for mennesker med Budd-Chiari?
Budd-Chiari er en sjelden levertilstand som kan være livstruende. Uten behandling kan denne tilstanden føre til leversvikt i noen tilfeller.
Imidlertid kan med behandlingen tilstanden styres.
Medisinske studier i Europa viser at nesten 70 prosent av mennesker med Budd-Chiari ble behandlet med stenter og andre prosedyrer for å åpne leveren.
