Oversikt
Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom som gjør at det dannes kløende blemmer på huden din. Det er en del av en familie med sjeldne hudtilstander kalt pemphigus som produserer blemmer eller sår på huden, i munnen eller på kjønnsorganene.
Det er to hovedtyper av pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris er den vanligste og mest alvorlige typen. Pemphigus vulgaris påvirker ikke bare huden, men også slimhinnene. Det fører til at det dannes smertefulle blemmer i munnen, på huden din og i kjønnsorganene.
Pemphigus foliaceus fører til at det dannes små blemmer på overkroppen og ansiktet. Det er mildere enn pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus er en type pemphigus foliaceus som får blemmer til å dannes bare i ansiktet. Det rammer mennesker med lupus.
Hva er symptomene?
Pemphigus foliaceus forårsaker væskefylte blemmer på huden din, ofte på brystet, ryggen og skuldrene. Til å begynne med er blemmene små, men de vokser gradvis og øker i antall. Etter hvert kan de dekke hele overkroppen, ansiktet og hodebunnen.
Blærene åpner seg lett. Væske kan sive fra dem. Hvis du gnir huden din, kan hele toppsjiktet skille seg fra bunnen senere og skrelle av i et ark.
Etter at blemmer åpner seg, kan de danne sår. Sårene skaleres og skorpes over.
Selv om pemphigus foliaceus vanligvis ikke er smertefull, kan du føle smerte eller en brennende følelse i blæreområdet. Blemmer kan også klø.
Hva er årsakene?
Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom. Normalt frigjør immunsystemet proteiner som kalles antistoffer for å bekjempe utenlandske inntrengere som bakterier og virus. Hos mennesker med en autoimmun sykdom går antistoffene feil etter kroppens eget vev.
Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer seg til et protein i det ytre laget av huden din, kalt overhuden. I dette hudlaget er celler som kalles keratinocytter. Disse cellene produserer proteinet - keratin - som gir struktur og støtte til huden din. Når antistoffer angriper keratinocytter, skiller de seg. Væske fyller mellomrommene de etterlater seg. Denne væsken skaper blemmer.
Legene vet ikke hva som forårsaker pemphigus foliaceus. Noen få faktorer kan øke sannsynligheten for å få denne tilstanden, inkludert:
- å ha familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
- å bli utsatt for solen
- få et insektbitt (i søramerikanske land)
Flere medikamenter har også vært knyttet til pemphigus foliaceus, inkludert:
- penicillamin (Cuprimine), brukt til å behandle Wilsons sykdom
- angiotensinomdannende enzymhemmere som captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), brukt til å behandle høyt blodtrykk
- angiotensin-II reseptorblokkere som candesartan (Atacand), brukt til å behandle høyt blodtrykk
- antibiotika som rifampicin (Rifadin), brukt til å behandle bakterielle infeksjoner
- ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs)
Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det rammer oftest personer i alderen 50 til 60. Mennesker som er av jødisk arv, har økt risiko for pemphigus vulgaris.
Hva er behandlingsalternativene?
Målet med behandlingen er å bli kvitt blemmer og helbrede blemmer du allerede har. Legen din kan foreskrive kortikosteroid krem eller piller. Denne medisinen reduserer betennelse i kroppen din. Høye doser kortikosteroider kan forårsake bivirkninger som økt blodsukkernivå, vektøkning og bentap.
Andre medisiner som brukes til å behandle pemphigus foliaceus inkluderer:
- Immunundertrykkende midler. Legemidler som azathioprine (Imuran) og mycophenolate mofetil (CellCept) forhindrer immunforsvaret ditt fra å angripe kroppens eget vev. Den viktigste bivirkningen fra disse medisinene er økt risiko for infeksjon.
- Antibiotika, antivirale medisiner og soppdrepende medisiner. Disse kan forhindre at blemmer blir smittet hvis de går i stykker.
Hvis blemmer dekker mye av huden din, kan det hende du må være på sykehuset for behandling. Leger og sykepleiere vil rengjøre og bandasje sårene dine for å forhindre infeksjon. Du kan få væsker for å erstatte det du har mistet fra sårene.
Hva er komplikasjonene?
Blemmer som går i stykker kan bli smittet med bakterier. Hvis bakteriene kommer inn i blodomløpet ditt, kan de forårsake en livstruende infeksjon kalt sepsis.
Når du skal oppsøke lege
Kontakt legen din hvis du har blemmer på huden, spesielt hvis de går i stykker.
Legen din vil spørre om symptomene dine og undersøke huden din. De kan fjerne et stykke vev fra blemmen og sende det til et laboratorium for testing. Dette kalles en hudbiopsi.
Du kan også ha blodprøve for å se etter antistoffer som immunforsvaret ditt produserer når du har pemphigus foliaceus.
Hvis du allerede har fått påvist pemphigus, bør du kontakte legen din hvis du utvikler:
- nye blemmer eller sår
- en rask spredning i antall sår
- feber
- rødhet eller hevelse
- frysninger
- svakhet eller ømme muskler eller ledd
Outlook
Noen mennesker blir bedre uten behandling. Andre kan leve med sykdommen i mange år. Det kan hende du må ta medisiner i årevis for å forhindre at blemmer kommer tilbake.
Hvis en medisinering forårsaket pemphigus foliaceus, kan det å stoppe stoffet ofte rydde opp i sykdommen.
