Hva er idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?
Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi er en form for autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er en gruppe av sjeldne, men alvorlige blodsykdommer. De oppstår når kroppen ødelegger røde blodlegemer raskere enn den produserer dem. En tilstand anses som idiopatisk når årsaken er ukjent.
Autoimmune sykdommer angriper kroppen selv. Immunsystemet ditt produserer antistoffer som hjelper deg mot utenlandske inntrengere som bakterier og virus. Ved autoimmune lidelser produserer kroppen din feil antistoffer som angriper kroppen selv. I AIHA utvikler kroppen din antistoffer som ødelegger røde blodlegemer.
Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grunn av det plutselige utbruddet. Det krever øyeblikkelig legehjelp og sykehusinnleggelse.
Hvem er i faresonen?
Rundt 50 prosent av alle AIHA-tilfeller er idiopatiske. AIHA kan oppstå når som helst i livet og kan utvikle seg plutselig eller gradvis. Det rammer oftere kvinner.
Hvis AIHA ikke er idiopatisk, skyldes det at det var forårsaket av en underliggende sykdom eller medisiner. Idiopatisk AIHA har imidlertid ingen åpenbare årsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bare ha unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.
Symptomer på idiopatisk AIHA
Du kan føle deg svak og kortpustet hvis du får idiopatisk AIHA med plutselig utbrudd. I andre tilfeller er tilstanden kronisk og utvikler seg over tid, så symptomene er mindre åpenbare. I begge tilfeller kan symptomene omfatte ett eller flere av følgende:
- økende svakhet
- kortpustethet
- rask hjerterytme
- blek eller gulfarget hud
- Muskelsmerte
- kvalme
- oppkast
- mørkfarget urin
- en hodepine
- ubehag i magen
- oppblåsthet
- diaré
Diagnostisering idiopatisk AIHA
Legen din vil snakke mye med deg om dine spesifikke symptomer hvis de mistenker at du har AIHA. De må diagnostisere deg med AIHA og utelukke medisiner eller andre underliggende lidelser som mulige årsaker til AIHA før de diagnostiserer deg med den idiopatiske typen.
Først vil legen din spørre deg om din sykehistorie. Det er sannsynlig at de vil innrømme deg på sykehuset for øyeblikkelig testing og overvåking hvis symptomene dine er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarget hud eller urin eller alvorlig anemi. De kan henvise deg til en blodspesialist eller en hematolog.
Du må ha en omfattende serie med blodprøver for å bekrefte AIHA. Noen av testene vil måle kroppens antall røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil antallet røde blodlegemer være lavt. Andre tester vil se etter visse stoffer i blodet. Blodprøver som avdekker et feil forhold mellom umodne og modne røde blodlegemer, kan indikere AIHA. Et høyt antall umodne røde blodlegemer indikerer at kroppen prøver å kompensere for de modne røde blodlegemene som blir ødelagt for raskt.
Andre funn av blodprøve inkluderer et høyere nivå enn normalt nivå av bilirubin og et redusert nivå av et protein som kalles haptoglobin. Bilirubin er et naturlig biprodukt ved nedbrytning av røde blodlegemer. Disse nivåene blir høye når store antall røde blodlegemer blir ødelagt. Haptoglobin-blodprøven kan være spesielt nyttig i diagnostisering av AIHA. I forbindelse med andre blodprøver avslører det at proteinet blir ødelagt sammen med modne røde blodlegemer.
I noen tilfeller kan de typiske laboratorieresultatene for disse blodprøvene ikke være nok til å diagnostisere AIHA, så legen din kan trenge å utføre flere tester. Andre tester, inkludert direkte og indirekte Coombs-tester, kan oppdage økte antistoffer i blodet. Urinalyse og en døgnåpen urininnsamling kan avdekke avvik i urinen, for eksempel høye nivåer av protein.
Behandlingsalternativer for IAIHA
Personer som mistenkes for å ha en plutselig utbrudd, idiopatisk AIHA vil vanligvis bli innlagt på sykehus umiddelbart på grunn av dens akutte natur. Kroniske tilfeller kan ofte komme og gå uten forklaring. Det er mulig for tilstanden å forbedre seg uten behandling.
Legen din vil overvåke blodsukkernivået ditt nøye hvis du har diabetes. Diabetes er en viktig risikofaktor for dødsfall som følge av infeksjon som et resultat av behandling.
steroider
Førstelinjebehandlingen er vanligvis steroider som prednison. De kan bidra til å forbedre antall røde blodlegemer. Legen din vil nøye overvåke deg for å sjekke at steroidene fungerer. Når tilstanden din er i remisjon, vil legen prøve å avvinne deg av steroidene sakte. Personer med AIHA som gjennomgår steroidbehandling kan trenge tilskudd under behandlingen. Disse kan omfatte:
- bisfosfonater
- Vitamin d
- kalsium
- folsyre
Kirurgi
Legen din kan foreslå kirurgisk fjerning av milten hvis steroidene ikke fungerer helt. Fjerning av milten kan reversere ødeleggelsen av røde blodlegemer. Denne operasjonen er kjent som en splenektomi. To tredjedeler av mennesker som gjennomgår en miltomi har en delvis eller total remisjon fra AIHA, og personer med den idiopatiske typen har en tendens til å ha de mest vellykkede resultatene.
Immunundertrykkende medisiner
Andre behandlingsalternativer er immundempende medisiner, som azathioprin og cyclofosfamid. Dette kan være effektive medisiner for personer som ikke lykkes med å svare på behandling med steroider eller som ikke er kandidater til kirurgi.
I noen tilfeller kan medisinen rituximab være å foretrekke fremfor de tradisjonelle immunundertrykkende medisinene. Rituximab er et antistoff som direkte angriper spesifikke proteiner som finnes på visse immunsystemceller.
Langsiktige utsikter
Det kan være vanskelig å få en rask diagnose av denne tilstanden i tilfeller der årsaken til den er ukjent. Behandlingen er noen ganger forsinket i disse tilfellene. Idiopatisk AIHA kan være dødelig hvis den ikke blir behandlet.
Idiopatisk AIHA hos barn er vanligvis kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne, og kan blusse opp eller snu seg selv uten forklaring. AIHA kan behandles både hos voksne og barn. De fleste gjør full bedring.
