Myelofibrosis Komplikasjoner: Forstørret Milt Og Mer

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sist endret: 2023-12-17 11:22

Myelofibrosis (MF) er en kronisk form for blodkreft der arrvev i benmargen bremser produksjonen av sunne blodceller. Mangel på blodceller forårsaker mange av symptomene og komplikasjonene til MF, som utmattethet, lett blåmerker, feber og smerter i bein eller ledd.

Mange mennesker opplever ingen symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen. Når sykdommen utvikler seg, kan symptomer og komplikasjoner knyttet til unormale antall blodceller begynne å vises.

Det er viktig å samarbeide med legen din for å behandle MF proaktivt, spesielt så snart du begynner å oppleve symptomer. Behandling kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelsen.

Her er en nærmere titt på de potensielle komplikasjonene til MF og hvordan du kan redusere risikoen.

Forstørret milt

Milten din hjelper til med å bekjempe infeksjoner og filtrerer ut gamle eller skadede blodceller. Det lagrer også røde blodlegemer og blodplater som hjelper blodproppen.

Når du har MF, kan ikke benmargen lage nok blodceller på grunn av arrdannelse. Blodceller produseres etter hvert utenfor benmargen i andre deler av kroppen din, for eksempel milten.

Dette omtales som ekstramedullær hematopoiesis. Milten blir noen ganger unormalt stor da den jobber hardere for å lage disse cellene.

En forstørret milt (splenomegaly) kan gi ubehagelige symptomer. Det kan forårsake magesmerter når det presser seg mot andre organer og får deg til å føle deg full, selv når du ikke har spist mye.

Svulster (ikke-cancerous vekster) i andre deler av kroppen din

Når blodceller produseres utenfor benmargen, dannes det noen ganger ikke-kreftsvulster av utviklende blodceller i andre områder av kroppen.

Disse svulstene kan forårsake blødning i mage-tarmsystemet. Dette kan få deg til å hoste eller spytte blod. Svulster kan også komprimere ryggmargen eller forårsake anfall.

Portal hypertensjon

Blod strømmer fra milten til leveren gjennom portvenen. Økt blodstrøm til en forstørret milt i MF forårsaker høyt blodtrykk i portvenen.

En økning i blodtrykket tvinger noen ganger overflødig blod inn i magen og spiserøret. Dette kan ødelegge mindre årer og føre til blødning. Rundt 7 prosent av personer med MF opplever denne komplikasjonen.

Lavt antall blodplater

Blodplater i blodet hjelper blodet til å koagulere etter en skade. Antallet blodplater kan falle under det normale etter hvert som MF utvikler seg. Et lavt antall blodplater er kjent som trombocytopeni.

Uten nok blodplater kan ikke blodet koagulere ordentlig. Dette kan gjøre at du lettere blør.

Bein- og leddsmerter

MF kan herde benmargen. Det kan også føre til betennelse i bindevevet rundt beinene. Dette fører til smerter i bein og ledd.

gikt

MF får kroppen til å produsere mer urinsyre enn normalt. Hvis urinsyren krystalliserer seg, setter den seg noen ganger i leddene. Dette omtales som gikt. Gikt kan forårsake hovne og smertefulle ledd.

Alvorlig anemi

Et lavt antall røde blodlegemer kjent som anemi er et vanlig MF-symptom. Noen ganger blir anemi alvorlig og forårsaker ødeleggende tretthet, blåmerker og andre symptomer.

Akutt myelooid leukemi (AML)

For omtrent 15 til 20 prosent av mennesker, utvikler MF seg til en mer alvorlig kreftform kjent som akutt myeloid leukemi (AML). AML er en rask fremgangskreft i blod og benmarg.

Behandle MF-komplikasjoner

Legen din kan foreskrive forskjellige behandlinger for å løse komplikasjoner ved MF. Disse inkluderer:

• JAK-hemmere, inkludert ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
• immunmodulerende medisiner, slik som thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoner og pomalidomid (Pomalyst)
• kortikosteroider, for eksempel prednison
• kirurgisk fjerning av milten (miltenektomi)
• androgen terapi
• cellegift medisiner, for eksempel hydroksyurinstoff

Redusere risikoen for MF-komplikasjoner

Det er viktig å samarbeide med legen din for å administrere MF. Hyppig overvåking er nøkkelen til å redusere risikoen for MF-komplikasjoner. Legen din kan be om at du kommer inn for blodtelling og fysisk eksamen en eller to ganger per år eller så ofte som en gang i uken.

Hvis du for øyeblikket ikke har noen symptomer og lav risiko MF, er det ingen bevis for at du vil dra nytte av tidligere inngrep. Legen din kan vente med å begynne behandlingene til tilstanden din utvikler seg.

Hvis du har symptomer eller MF eller middels eller høy risiko, kan legen din forskrive behandlinger.

JAK-hemmerne ruxolitinib og fedratinib måler unormal signalvei forårsaket av en vanlig MF-genmutasjon. Disse medisinene har vist seg å redusere miltstørrelsen betydelig og adressere andre svekkende symptomer, inkludert smerter i bein og ledd. Forskning antyder at de i stor grad kan redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelsen.

En benmargstransplantasjon er den eneste behandlingen som potensielt kan kurere MF. Det innebærer å motta en infusjon av stamceller fra en sunn giver, som erstatter defekte stamceller som forårsaker MF-symptomer.

Denne prosedyren har betydelige og potensielt livstruende risikoer. Det anbefales vanligvis bare for yngre mennesker uten andre eksisterende helsemessige forhold.

Nye MF-behandlinger utvikles kontinuerlig. Forsøk å holde deg oppdatert om den nyeste forskningen på MF, og spør legen din om du bør vurdere å melde deg på en klinisk studie.

Takeaway

Myelofibrosis er en sjelden kreft der arrdannelse hindrer benmargen i å produsere nok sunne blodceller. Hvis du har MF eller middels risiko, kan flere behandlinger adressere symptomer, redusere risikoen for komplikasjoner og potensielt øke overlevelsen.

Mange pågående studier fortsetter å utforske nye behandlinger. Hold kontakten med legen din og diskuter hvilke behandlinger som kan være passende for deg.