Lungefibrose: Definisjon Og Pasientopplæring

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sist endret: 2023-12-17 11:22

Lungefibrose er en tilstand som forårsaker arrdannelse og stivhet. Dette gjør det vanskelig å puste. Det kan forhindre at kroppen får nok oksygen og kan til slutt føre til luftveisvikt, hjertesvikt eller andre komplikasjoner.

Forskere mener for tiden at en kombinasjon av eksponering for lungeirritanter som visse kjemikalier, røyking og infeksjoner, sammen med genetikk og immunsystemaktivitet, spiller sentrale roller i lungefibrose.

Det trodde en gang at tilstanden var forårsaket av betennelse. Nå tror forskere at det er en unormal helbredelsesprosess i lungene som fører til arrdannelse. Dannelsen av betydelig lungearr blir etter hvert lungefibrose.

Hva er symptomene på lungefibrose?

Du kan ha lungefibrose i noen tid uten symptomer. Pustebesvær er typisk det første symptomet som utvikler seg.

Andre symptomer kan omfatte:

• tørr, hackinghoste som er kronisk (langvarig)
• svakhet
• utmattelse
• krumning av neglene, som kalles klubbing
• vekttap
• ubehag i brystet

Siden tilstanden generelt rammer eldre voksne, blir tidlige symptomer ofte feilfordelt til alder eller mangel på trening.

Symptomene dine kan virke mindre med det første og utvikle seg over tid. Symptomene kan variere fra en person til en annen. Noen mennesker med lungefibrose blir syke veldig raskt.

Hva forårsaker lungefibrose?

Årsakene til lungefibrose kan deles inn i flere kategorier:

• autoimmune sykdommer
• infeksjoner
• miljøeksponering
• medisiner
• idiopatisk (ukjent)
• genetikk

Autoimmune sykdommer

Autoimmune sykdommer får kroppens immunsystem til å angripe seg selv. Autoimmune forhold som kan føre til lungefibrose inkluderer:

• leddgikt
• lupus erythematosus, som ofte kalles lupus
• sklerodermi
• polymyositt
• dermatomyositt
• vaskulitt

infeksjoner

Følgende typer infeksjoner kan forårsake lungefibrose:

• bakterielle infeksjoner
• virusinfeksjoner, som følge av hepatitt C, adenovirus, herpesvirus og andre virus

Miljøeksponering

Eksponering for ting i miljøet eller på arbeidsplassen kan også bidra til lungefibrose. For eksempel inneholder sigarettrøyk mange kjemikalier som kan skade lungene og føre til denne tilstanden.

Andre ting som kan skade lungene inkluderer:

• asbestfibre
• kornstøv
• silikastøv
• visse gasser
• stråling

medisiner

Noen medisiner kan også øke risikoen for å utvikle lungefibrose. Hvis du tar en av disse medisinene regelmessig, kan det hende du trenger nøye overvåking av legen din.

• cellegift medisiner, for eksempel cyklofosfamid
• antibiotika, som nitrofurantoin (Macrobid) og sulfasalazin (Azulfidine)
• hjertemedisiner, for eksempel amiodaron (Nexterone)
• biologiske medisiner som adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)

idiopatisk

I mange tilfeller er den eksakte årsaken til lungefibrose i ukjent. Når dette er tilfelle, kalles tilstanden idiopatisk lungefibrose (IPF).

I følge American Lung Association har de fleste med lungefibrose IPF.

genetikk

I følge Pulmonary Fibrosis Foundation har rundt 3 til 20 prosent av personer med IPF et annet familiemedlem med lungefibrose. I disse tilfellene er det kjent som familiær lungefibrose eller familiell interstitiell lungebetennelse.

Forskere har koblet noen gener til tilstanden, og forskning om hvilken rolle genetikk spiller pågår.

Hvem risikerer lungefibrose?

Det er mer sannsynlig at du får diagnosen lungefibrose hvis du:

• er mannlige
• er mellom 40 og 70 år
• har en historie med røyking
• har en familiehistorie av tilstanden
• har en autoimmun lidelse assosiert med tilstanden
• har tatt visse medisiner assosiert med sykdommen
• har gjennomgått kreftbehandlinger, spesielt bryststråling
• arbeid i et yrke assosiert med økt risiko, for eksempel gruvedrift, jordbruk eller bygging

Hvordan diagnostiseres lungefibrose?

Lungefibrose er en av mer enn 200 typer lungesykdommer som finnes. Fordi det er så mange forskjellige typer lungesykdommer, kan legen din ha problemer med å identifisere at lungefibrose er årsaken til symptomene dine.

I en undersøkelse av Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterte 55 prosent av de spurte at de ble feildiagnostisert på et tidspunkt. De vanligste feildiagnosene var astma, lungebetennelse og bronkitt.

Ved å bruke de nyeste retningslinjene, anslås det at 2 av 3 pasienter med lungefibrose nå kan diagnostiseres riktig uten biopsi.

Ved å kombinere din kliniske informasjon og resultatene av en spesifikk type CT-skanning i brystet, vil legen din ha større sannsynlighet for å diagnostisere deg nøyaktig.

I tilfeller der diagnosen er uklar, kan en vevsprøve eller biopsi være nødvendig.

Det er flere metoder for å utføre en kirurgisk lungebiopsi, så legen din vil anbefale hvilken prosedyre som er best for deg.

Legen din kan også bruke en rekke andre verktøy for å diagnostisere lungefibrose eller utelukke andre forhold. Disse kan omfatte:

• pulsoksimetri, en ikke-invasiv test av oksygennivået i blodet ditt
• blodprøver for å se etter autoimmune sykdommer, infeksjoner og anemi
• en arteriell blodgassprøve for å mer nøyaktig vurdere oksygennivået i blodet ditt
• en sputumprøve for å sjekke om det er tegn på infeksjon
• en lungefunksjonstest for å måle lungekapasiteten din
• et ekkokardiogram eller hjertestresstest for å se om et hjerteproblem forårsaker symptomene dine

Hvordan behandles lungefibrose?

Legen din kan ikke reversere arrdannelsen, men de kan foreskrive behandlinger for å forbedre pusten din og for å bremse sykdommens progresjon.

Behandlingene nedenfor er noen eksempler på gjeldende alternativer som brukes for å håndtere lungefibrose:

• tilskudd oksygen
• prednison for å undertrykke immunforsvaret og redusere betennelse
• azathioprine (Imuran) eller mycophenolate (CellCept) for å undertrykke immunforsvaret ditt
• pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiske medisiner som blokkerer arrprosessen i lungene

Legen din kan også anbefale lungerehabilitering. Denne behandlingen innebærer et program for trening, utdanning og støtte som hjelper deg å lære å puste lettere.

Legen din kan også oppfordre deg til å gjøre endringer i livsstilen din. Disse endringene kan omfatte følgende:

• Du bør unngå røyking på annen måte og ta skritt for å slutte hvis du røyker. Dette kan bidra til å bremse sykdommens progresjon og lette pusten.
• Spis et godt balansert kosthold.
• Følg en treningsplan utviklet med legens veiledning.
• Få tilstrekkelig hvile og unngå overflødig stress.

En lungetransplantasjon kan anbefales for de under 65 år med alvorlig sykdom.

Hva er utsiktene for personer med lungefibrose?

Hastigheten som lungefibrose arr gjør folks lunger varierer. Arret er ikke reversibelt, men legen din kan anbefale behandlinger for å redusere hastigheten som tilstanden din utvikler seg til.

Tilstanden kan forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert respirasjonssvikt. Dette skjer når lungene ikke lenger fungerer som de skal, og de ikke kan få nok oksygen til blodet.

Lungefibrose øker også risikoen for lungekreft.

Tips for forebygging

Noen tilfeller av lungefibrose kan ikke forebygges. Andre tilfeller er knyttet til miljømessige og atferdsmessige risikofaktorer som kan kontrolleres. Følg disse tipsene for å redusere risikoen for å få sykdommen:

• Unngå å røyke.
• Unngå andrehånds røyk.
• Bruk en ansiktsmaske eller andre pusteinnretninger hvis du jobber i et miljø med skadelige kjemikalier.

Hvis du har problemer med å puste, kan du avtale tid med legen din. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre langsiktighetene for mennesker med mange lungesykdommer, inkludert lungefibrose.