Hva er polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) er en sjelden type blodkreft der kroppen produserer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer fører oksygen i hele kroppen.
Når du har for mange røde blodlegemer, tykner blodet ditt og flyter saktere. De røde blodlegemene kan klumpe seg sammen og danne blodpropp i blodårene dine.
Hvis den ikke behandles, kan PV føre til livstruende komplikasjoner. Blod som flyter saktere kan redusere mengden oksygen som når ditt hjerte, hjerne og andre vitale organer. Og blodpropp kan fullstendig blokkere blodstrømmen i et blodkar, forårsake et slag eller til og med død. På lang sikt kan PV føre til arrdannelse i benmargen samt leukemi, en annen type blodkreft.
Det er ingen kur mot PV, men du kan håndtere tilstanden med behandling. Legen din vil sannsynligvis gjøre rutinemessige blodtrekk og foreskrive medisiner for å forhindre alvorlige blodpropp. Det er viktig å snakke med legen din hvis du risikerer PV og har noen av symptomene. Lær mer om PV og andre blodcelleforstyrrelser som det.
Polycythemia vera symptomer
PV kan ikke forårsake noen symptomer på mange år. Når symptomene først starter, kan de være milde nok til å savne. Du skjønner kanskje ikke at du har PV før en rutinemessig blodprøve plukker opp problemet.
Å kjenne igjen symptomene tidlig kan hjelpe deg med å komme i gang med behandlingen og forhåpentligvis forhindre blodpropp og komplikasjoner derav. Vanlige symptomer på PV inkluderer:
- utmattelse
- kløe
- problemer med å puste når du legger deg
- konsentrasjonsvansker
- uplanlagt vekttap
- smerter i magen
- føles lett full
- uskarpt eller dobbeltsyn
- svimmelhet
- svakhet
- kraftig svette
- blødning eller blåmerker
Når sykdommen utvikler seg og blodet ditt blir tykkere med flere røde blodlegemer, kan det oppstå alvorligere symptomer, for eksempel:
- kraftig blødning fra til og med mindre kutt
- hovne ledd
- bein smerter
- rødlig farge på ansiktet ditt
- blødende tannkjøtt
- brennende følelse i hender eller føtter
De fleste av disse symptomene kan også være forårsaket av andre forhold, så det er kritisk å få en riktig diagnose fra legen din. Lær mer om vanlige symptomer på polycythemia vera.
Polycythemia vera årsaker og risikofaktorer
Polycythemia vera forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Det er mer sannsynlig at du får PV etter fylte 60 år, men det kan starte i alle aldre.
Mutasjoner (endringer) til JAK2-genet er den viktigste årsaken til sykdommen. Dette genet kontrollerer produksjonen av et protein som hjelper til med å lage blodceller. Omtrent 95 prosent av personer med PV har denne typen mutasjoner.
Mutasjonen som forårsaker PV kan overføres gjennom familier. Men oftere kan det skje uten familieforbindelse. Det pågår forskning rundt årsaken til den genetiske mutasjonen bak PV.
Hvis du har PV, avhenger risikoen for å utvikle alvorlige komplikasjoner av hvor sannsynlig du er for å utvikle en blodpropp. Faktorer som øker risikoen for å utvikle blodpropp i PV inkluderer:
- en historie med blodpropp
- over 60 år
- høyt blodtrykk
- diabetes
- røyke
- høyt kolesterol
- svangerskap
Blod som er tykkere enn normalt, kan alltid øke risikoen for blodpropp, uansett årsak. Lær om andre årsaker til tykt blod i tillegg til polycythemia vera.
Polycythemia vera diagnose
Hvis du tror du kan ha PV, vil legen din først utføre en test som kalles en komplett blodtelling (CBC). En CBC måler følgende faktorer i blodet ditt:
- antall røde blodlegemer
- antall hvite blodlegemer
- antall blodplater
- mengden hemoglobin (et protein som bærer oksygen)
- prosentandelen av plass tatt opp av røde blodlegemer i blodet, kjent som hematokrit
Hvis du har PV, vil du sannsynligvis ha en høyere mengde røde blodlegemer og hemoglobin, enn normalt, og en unormalt høy hematokrit. Du kan også ha unormale antall blodplater eller antall hvite blodlegemer.
Hvis CBC-resultatene dine er unormale, vil legen din sannsynligvis sjekke blodet ditt for JAK2-mutasjonen. De fleste med PV tester positivt for denne typen mutasjoner.
Sammen med andre blodprøver vil du sannsynligvis trenge en benmargsbiopsi for å bekrefte en diagnose av PV.
Hvis legen din forteller deg at du har PV, husk at jo før du vet, jo raskere kan du starte behandlingen. Og behandling reduserer risikoen for komplikasjoner fra PV.
Polycythemia vera-behandling
PV er en kronisk tilstand som ikke har en kur. Imidlertid kan behandling hjelpe deg med å håndtere symptomene og bidra til å forhindre komplikasjoner. Legen din vil forskrive en behandlingsplan basert på risikoen for å utvikle blodpropp.
Behandling for personer med lav risiko
Typisk behandling for de med lav risiko for blodpropp inkluderer to ting: aspirin og en prosedyre som kalles flebotomi.
- Lavdosis aspirin. Aspirin påvirker blodplatene i blodet ditt, og reduserer risikoen for blodpropp.
- Phlebotomy. Ved å bruke en nål vil legen fjerne en liten mengde blod fra en av venene dine. Dette bidrar til å redusere antall røde blodlegemer. Du vil vanligvis ha denne behandlingen omtrent en gang i uken, og deretter en gang i noen måneder til hematokritnivået ditt er nærmere det normale.
Behandling for mennesker med høy risiko
I tillegg til aspirin og flebotomi, kan personer med høy risiko for blodpropp trenge mer spesialisert behandling, for eksempel andre medisiner. Disse kan omfatte:
- Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dette er et kreftmedisin som forhindrer kroppen din i å lage for mange røde blodlegemer. Det reduserer risikoen for blodpropp. Hydroxyurea brukes off-label for å behandle PV.
- Interferon alfa. Dette stoffet hjelper immunforsvaret ditt å bekjempe de overaktive benmargcellene som er en del av PV. Det kan også hindre kroppen din i å lage for mange røde blodlegemer. I likhet med hydroksyurinstoff brukes i nterferon alfa off-label for å behandle PV.
- Busulfan (Myleran). Dette kreftmedisinen er godkjent for å behandle leukemi, men det kan brukes off-label til å behandle PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Dette er det eneste legemidlet som er godkjent av US Food and Drug Administration for å behandle PV. Legen din kan foreskrive dette stoffet hvis du ikke tåler hydroxyurea, eller hvis hydroxyurea ikke senker blodtallet nok. Ruxolitinib virker ved å hemme vekstfaktorer som er ansvarlige for å skape røde blodlegemer og immunforsvarets funksjon.
Relaterte behandlinger
Legen din kan også foreskrive andre behandlinger for deg. Noen av disse kan bidra til å lindre kløe, noe som kan være et vedvarende og belastende problem for mange mennesker med PV. Disse behandlingene kan omfatte:
- antihistaminer
- selektive serotonin gjenopptakshemmere (SSRI)
- fototerapi (behandling med ultrafiolett lys)
Legen din vil snakke med deg om de beste behandlingsalternativene for deg. Utforsk spørsmål du kan stille legen din om behandling av polycythemia vera.
Polycythemia vera diett
Generelt er kostholdet som anbefales for personer med PV det samme som for alle. Spis velbalanserte måltider komplett med frisk frukt og grønnsaker, fullkorn, magert protein og lite fettmelk. Spør legen din hvor mange kalorier du bør konsumere hver dag for å opprettholde en sunn vekt.
Se også hvor mye salt du spiser. Mat med høyt natrium kan føre til at kroppen din skifter vann inn i kroppens vev, noe som kan gjøre noen av PV-symptomene dine verre. Drikk også nok væske til å unngå dehydrering og opprettholde god blodstrøm og sirkulasjon. Legen din kan gi individualisert veiledning om kosthold og vanninntak.
Polycythemia vera prognose
Prognosen din med PV avhenger i stor grad av om du får behandling. Behandling hjelper til med å redusere risikoen for livstruende komplikasjoner, for eksempel:
- myelofibrosis: det avanserte stadiet av PV som arrar benmargen og kan forstørre leveren og milten
- hjerteinfarkt
- dyp venetrombose (DVT)
- iskemisk hjerneslag: et hjerneslag forårsaket av tap av blodtilførsel til hjernen
- lungeemboli: en blodpropp i lungen
- hemoragisk død: død fra blødning, vanligvis fra magen eller andre deler av fordøyelseskanalen
- portalhypertensjon: økt blodtrykk i leveren som kan føre til leversvikt
- akutt myelooid leukemi (AML): en bestemt type blodkreft som påvirker hvite blodlegemer
Disse komplikasjonene fra PV er mulig selv ved behandling, men risikoen er mye lavere. For personer med PV har bare 5 til 15 prosent utviklet myelofibrosis 15 år etter diagnosen. Og mindre enn 10 prosent har typisk utviklet leukemi 20 år etter diagnosen. Totalt sett har personer som mottar behandling et mye bedre syn enn de uten det.
I tillegg kan du ta vare på deg selv og din generelle helse redusere risikoen for blodpropp fra PV. Å slutte å røyke, holde seg fysisk aktiv og håndtere andre helsemessige forhold du har, for eksempel diabetes, høyt blodtrykk og hjertesykdom, kan også forbedre utsiktene dine. Lær mer om polycythemia vera prognose.
Polycythemia vera forventet levealder
Alles situasjon med PV er annerledes. Men mange mennesker som holder seg til behandlingsplanen sin og ser hematolog regelmessig, kan forvente å leve et langt liv med begrensede komplikasjoner.
Behandling er kritisk. Mennesker uten behandling kan typisk forvente å overleve mindre enn to år, avhengig av alder og generell helse. Men de som har behandling kan leve flere tiår til. Gjennomsnittlig overlevelseslengde etter diagnose er minst 20 år, og folk kan leve i flere tiår lenger. Lær mer om forventet levealder for polycythemia vera.
Takeaway
Polycythemia vera er en sjelden blodsykdom som øker risikoen for farlige blodpropp og andre komplikasjoner. Det er ikke helbredelig, men det er behandlingsbart.
Hvis du har polycythemia vera, snakk med legen din eller hematologen om riktig behandlingsplan for deg. Dette vil trolig omfatte flebotomi og medisiner. Å få den omsorgen du trenger så snart som mulig, kan bidra til å forhindre blodpropp, redusere komplikasjoner og forbedre kvaliteten og lengden på livet ditt.
