Oversikt
Polycythemia vera (PV) er en kronisk og progressiv form for blodkreft. Tidlig diagnose kan bidra til å redusere risikoen for livstruende komplikasjoner, som blodpropp og blødningsproblemer.
Diagnostisering av PV
Oppdagelsen av den genetiske mutasjonen JAK2, JAK2 V617F, har hjulpet legene med å diagnostisere personer med PV. Rundt 95 prosent av de som har PV har også denne genetiske mutasjonen.
JAK2-mutasjonen får røde blodlegemer til å reprodusere seg på en ukontrollert måte. Dette får blodet til å tykne. Tykt blod begrenser strømmen til organer og vev. Dette kan frata kroppen oksygen. Det kan også forårsake blodpropp.
Blodprøver kan vise om blodcellene dine er unormale eller om blodtallnivået er for høyt. Antallet hvite blodlegemer og blodplater kan også påvirkes av PV. Imidlertid er det antall røde blodlegemer som avgjør diagnosen. En hemoglobin større enn 16,0 g / dL hos kvinner eller større enn 16,5 g / dL hos menn, eller en hematokrit større enn 48 prosent hos kvinner eller større enn 49 prosent hos menn kan indikere PV.
Å oppleve symptomer kan være en grunn til å avtale og ta en blodprøve. Disse symptomene kan omfatte:
- hodepine
- svimmelhet
- syn endres
- kløe i hele kroppen
- vekttap
- utmattelse
- overdreven svette
Hvis legen din tror at du har PV, vil de henvise deg til en hematolog. Denne blodspesialisten vil hjelpe deg med å bestemme behandlingsplanen din. Dette består vanligvis av periodisk flebotomi (blodtegning), sammen med et daglig aspirin og andre medisiner.
komplikasjoner
PV setter deg i fare for en rekke komplikasjoner. Disse kan omfatte:
trombose
Trombose er en av de mest alvorlige bekymringene i PV. Det er koagulering av blod i arteriene eller venene dine. Alvorlighetsgraden av en blodpropp avhenger av hvor blodproppen har dannet seg. En koagulering i din:
- hjerne kan forårsake hjerneslag
- hjerte ville resultere i et hjerteinfarkt eller kransepisode
- lungene kan forårsake lungeemboli
- dype årer ville være en dyp venetrombose (DVT)
Forstørret milt og lever
Milten er i øvre venstre del av magen. En av oppgavene er å filtrere utslitte blodlegemer fra kroppen. Følelsen av oppblåst eller lett full er to symptomer på PV utløst av en forstørret milt.
Milten blir forstørret når den prøver å filtrere ut det for store antall blodceller benmargen skaper. Hvis milten ikke kommer tilbake til normal størrelse med standard PV-behandlinger, kan det hende at den må fjernes.
Leveren din er i øvre høyre del av magen. I likhet med milten, kan den også forstørres i PV. Dette kan være på grunn av en endring i blodstrømmen til leveren eller det ekstra arbeidet leveren må gjøre i PV. En forstørret lever kan føre til at magesmerter eller ekstra væske bygger seg opp i magen.
Høye nivåer av røde blodlegemer
Økningen av røde blodlegemer kan forårsake hevelse i ledd, problemer med konsentrasjon, hodepine, synsproblemer og nummenhet og prikking i hender og føtter. Hematologen din vil foreslå måter å behandle disse symptomene på.
Periodiske blodoverføringer kan bidra til å holde røde blodlegemer på et akseptabelt nivå. Når dette alternativet ikke fungerer eller medisiner ikke hjelper, kan legen din anbefale en stamcelletransplantasjon for å håndtere sykdommen.
myelofibrose
Myelofibrosis, også kalt “brukt fase” av PV, påvirker rundt 15 prosent av de som er diagnostisert med PV. Dette skjer når benmargen ikke lenger produserer celler som er sunne eller fungerer som de skal. I stedet erstattes benmargen med arrvev. Myelofibrosis påvirker ikke bare antall røde blodlegemer, men også dine hvite blodlegemer og blodplater.
leukemi
Langvarig PV kan føre til akutt leukemi, eller kreft i blodet og benmargen. Denne komplikasjonen er mindre vanlig enn myelofibrosis, men risikoen øker med tiden. Jo lenger en person har PV, jo høyere er risikoen for å utvikle leukemi.
Komplikasjoner fra behandlinger
PV-behandling kan også forårsake komplikasjoner og bivirkninger.
Du kan begynne å føle deg trøtt eller trøtt etter en flebotomi, spesielt hvis du har denne prosedyren ofte. Venene dine kan også bli skadet ved å gjenta denne prosedyren.
I noen tilfeller kan et lavdosen aspirinregime føre til blødning.
Hydroxyurea, som er en form for cellegift, kan redusere antallet røde og hvite blod og blodplatene for mye. Hydroxyurea er en off-label behandling for PV. Dette betyr at stoffet ikke er godkjent for behandling av PV, men det har vist seg å være nyttig hos mange mennesker. Vanlige bivirkninger av hydroxyurea-behandling i PV kan omfatte magesmerter, beinsmerter og svimmelhet.
Ruxolitinib (Jakafi), den eneste FDA-godkjente behandlingen for myelofibrosis og PV, kan også undertrykke total blodtelling for mye. Andre bivirkninger kan være svimmelhet, hodepine, tretthet, muskelspasmer, magesmerter, pustevansker og kløe.
Hvis du opplever betydelige bivirkninger fra noen av behandlingene dine eller medisiner, snakk med det medisinske teamet ditt. Du og hematologen din kan finne de behandlingsalternativene som fungerer best for deg.
