Hva er urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) er en allergimediert hudtilstand som forårsaker misfargede lesjoner og kløende hud. Tilstanden er preget av tilstedeværelsen av for mange mastceller i huden. Mastceller er en del av immunforsvaret ditt. Jobben deres er å produsere betennelse ved å frigjøre et stoff som heter histamin som respons på bakterier og andre inntrengere. I UP er det for mange mastceller i huden din.
Denne sykdommen er ofte sett hos spedbarn og barn, men den kan også ramme voksne. Det viktigste symptomet er mørkfargede lesjoner på huden. Lesjonene kan være veldig kløende og vanskelig å ikke klø. Når du gnir eller klør dem, svarer lesjonene med et Dariers tegn. Et Dariers skilt ser ut som elveblest. Det er forårsaket av frigjøring av histamin fra mastcellene.
Hos de fleste barn går UP bort i puberteten. Komplikasjoner sees vanligvis bare hos eldre barn eller voksne. En sjelden gang kan UP utvikle seg til systemisk mastocytose hos en voksen. Ved systemisk mastocytose kan mastceller bygge seg opp i andre organer i kroppen. I sjeldne tilfeller kan dette resultere i mastcelleleukemi eller mastcellsarkom, som begge er kreftformer.
Bilder av urticaria pigmentosa
Gjenkjenne urticaria pigmentosa
Det viktigste symptomet på UP er brunlige lesjoner på huden. Gnidning av lesjonene frigjør histaminer som gir intens kløe sammen med blemmer eller elveblest (Dariers tegn).
Symptomer på UP kan omfatte:
- kløe (kløe som varierer i alvorlighetsgrad og intensitet)
- rødme (hudens rødhet)
- hyperpigmentering av lesjoner (veldig mørk farging av lesjoner)
Voksne eller ungdommer har større sjanse for uvanlige symptomer. Disse inkluderer:
- diaré
- takykardi (rask hjerterytme)
- kvalme eller oppkast
- besvimelse
- svimmelhet
- hodepine
Årsak til urticaria pigmentosa
Den eksakte årsaken til UP er ukjent. I noen tilfeller kan det være en genetisk årsak. Barnet arver enten et unormalt gen fra en av foreldrene, eller det er en genmutasjon. I andre tilfeller kan det vises uten grunn. Den arvelige formen for UP er svært sjelden, med bare rundt 50 dokumenterte saker.
Leger vet at når lesjonene gnides, frigjør de histaminer. Histaminer er kjemikalier som starter en immunrespons. Vanligvis aktiverer bakterier eller andre inntrengerne immunresponsen. I UP er det ingen inntrenger. Immunresponsen resulterer i kløende lesjoner på huden.
Diagnostikk av urticaria pigmentosa
Diagnosen UP er basert på observasjon av lesjonene. Dariers tegn er et klassisk symptom som impliserer UP og de fleste lesjoner ser like ut i fargen. Lesjoner som virker annerledes enn andre kan være et tegn på kreft.
Mulige kreftformer kan omfatte:
- melanom (den dødeligste av hudkreft)
- basalcellekarsinom (ukontrollert vekst eller lesjoner i det ytre hudlaget)
- aktinisk keratose (en forkreftende skjellende hudfletting forårsaket av mange års soleksponering)
Legen din vil teste eventuelle uvanlige skader på kreft. Dette vil kreve en liten hudprøve for mikroskopisk undersøkelse og testing. Legen din vil anbefale en hudbiopsi for dette formålet.
Behandling av urticaria pigmentosa
Det er ingen kur for UP. Behandlingen fokuserer på å lette symptomer og kontrollere lesjoner. Legen din vil anbefale en spesifikk behandling basert på antall lesjoner og toleranse. For eksempel kan smertefrie og lett å påføre behandlinger være best for små barn.
Behandlingsalternativer inkluderer:
- antihistaminer for å lindre kløe og rødme i huden
- aktuelle kortikosteroider (gel eller krem med antiinflammasjonsegenskaper)
- intralesjonale kortikosteroider (injeksjon med betennelsesdempende steroidemedisiner)
- hydrokolloidbandasjer (fungerer som en bandasje for å holde medisiner mot huden)
- fluocinolonacetonide (et syntetisk kortikosteroid)
- klorfeniraminmaleat (antihistamin brukt til å kontrollere allergiske reaksjoner)
- Hos voksne har en form for lysbehandling kalt fotokjemoterapi ved bruk av ultrafiolett (UV) stråling vist seg å være en effektiv behandling.
For å oppmuntre til utvinning:
- Ikke gni huden.
- Ikke velg blemmer (uansett hvor fristende).
- Ikke klør lesjonene. Dette vil bare sende ut flere histaminer for å skape en større reaksjon.
Personer med UP bør unngå visse medisiner, inkludert:
- aspirin
- kodein
- opiater (morfin og kodein)
Alkoholinntaket bør begrenses eller elimineres siden det kan være en trigger for UP.
Komplikasjoner av urticaria pigmentosa
De fleste tilfeller av UP påvirker bare huden. Tilfeller der UP påvirker andre organer finnes vanligvis hos eldre barn og voksne.
UP kan påvirke følgende organer:
- lever
- milt
- beinmarg
Dessverre kan behandlingen for UP ha noen utilsiktede bivirkninger. Bivirkninger av langvarig behandling inkluderer:
- rød hudsyndrom (RSS) (abort av kortikosteroid)
- diabetes mellitus (glukoseintoleranse på grunn av kronisk bruk av steroidterapi)
- insulinresistens (kroppen vokser immun mot tilstedeværelsen av insulin)
Utsikter for urticaria pigmentosa
De fleste tilfeller av UP vises hos barn. Når de blir eldre, vil flertallet vokse ut sykdommen. Lesjoner blekner generelt når et barn flytter til voksen alder. Opptil 25 prosent vokser ikke av sykdommen og beholder lesjoner til voksen alder.
Forebygging av urticaria pigmentosa
Det er ingen sikker måte å forhindre UP. Den arvelige formen er veldig sjelden, og selv når barnet har det unormale genet, kan det hende at de aldri utvikler seg UP.
Du kan imidlertid forhindre at forstyrrelsen blir verre. Prøv følgende metoder:
- Hjelp barnet ditt med å klø eller gni den irriterte huden for å forhindre at lesjonene sprer seg.
- Unngå varme bad for å unngå å tørke ut huden og forverre kløen. Å bade i lunkent (eller kjølig) Aveeno-oljebad har vist seg å kontrollere kløe.
- Unngå kløende, irriterende klær. Prøv bomull eller andre lette stoffer i stedet.
- Hold neglene korte.
- La dem bruke lette bomullshansker til sengs for å forhindre riper.
Handle Aveeno badebehandlinger og oljer på nettet.
Din barnelege kan ha flere tips. De fleste tilfeller av UP rydder opp når barnet er tenåring.
