Er dette vanlig?
Ewings sarkom er en sjelden kreftsvulst i bein eller bløtvev. Det forekommer mest hos unge mennesker.
Totalt sett påvirker det 1 av hver 1 million amerikanere. Men for ungdommer i alderen 10 til 19 år hopper dette til omtrent 10 tilfeller per 1 million amerikanere i denne aldersgruppen.
Dette betyr at rundt 200 tilfeller blir diagnostisert i USA hvert år.
Sarkom er oppkalt etter den amerikanske legen James Ewing, som først beskrev svulsten i 1921. Det er ikke klart hva som forårsaker Ewings, så det er ingen kjente metoder for forebygging. Tilstanden kan behandles, og hvis den blir fanget tidlig, er full utvinning mulig.
Fortsett å lese for å lære mer.
Hva er tegn eller symptomer på Ewings sarkom?
Det vanligste symptomet på Ewings sarkom er smerter eller hevelse i området av svulsten.
Noen mennesker kan utvikle en synlig klump på overflaten av huden. Det berørte området kan også være varmt å ta på.
Andre symptomer inkluderer:
- tap av Appetit
- feber
- vekttap
- utmattelse
- generell uvel følelse (ubehag)
- et bein som knekker uten kjent grunn
- anemi
Svulster dannes vanligvis i armer, ben, bekken eller bryst. Det kan være symptomer som er spesifikke for plasseringen av svulsten. For eksempel kan du oppleve kortpustethet hvis svulsten er lokalisert i brystet.
Hva er årsaken til Ewings sarkom?
Den eksakte årsaken til Ewings sarkom er ikke klar. Det er ikke arvet, men det kan være relatert til ikke-arvelige endringer i spesifikke gener som skjer i løpet av en persons levetid. Når kromosomer 11 og 12 utveksler genetisk materiale, aktiverer det en gjengroing av celler. Dette kan føre til utvikling av Ewings sarkom.
Forskning for å bestemme hvilken type celle Ewings sarkom har sin opprinnelse pågår.
Hvem er i faresonen for Ewings sarkom?
Selv om Ewings sarkom kan utvikle seg i alle aldre, diagnostiseres mer enn 50 prosent av mennesker med tilstanden i ungdomstiden. Median alder for de berørte er 15.
I USA er Ewings sarkom ni ganger mer sannsynlig å utvikle seg hos kaukasiere enn hos afroamerikanere. American Cancer Society rapporterer at kreften sjelden rammer andre rasegrupper.
Menn kan også ha større sannsynlighet for å utvikle tilstanden. I en studie med 1 426 mennesker berørt av Ewings, var 59 prosent mannlige og 41 prosent kvinnelige.
Hvordan diagnostiseres Ewings sarkom?
Hvis du eller barnet ditt opplever symptomer, se legen din. I omtrent 25 prosent av tilfellene har sykdommen allerede spredd seg, eller metastasert, ved diagnosetidspunktet. Jo tidligere en diagnose stilles, jo mer effektiv behandling kan det være.
Legen din vil bruke en kombinasjon av følgende diagnostiske tester.
Imaging tester
Dette kan omfatte ett eller flere av følgende:
- Røntgenbilder for å avbilde beinene dine og identifisere tilstedeværelsen av en svulst
- MR-skanning for å se på bløtvev, organer, muskler og andre strukturer og vise detaljer om en svulst eller andre unormale forhold
- CT-skanning til avbildning av tverrsnitt av bein og vev
- EOS-avbildning for å vise samspillet mellom ledd og muskler mens du står
- beinskanning av hele kroppen din for å vise om en svulst har metastasert
- PET-skanning for å vise om noen unormale områder som er sett i andre skanninger er svulster
biopsier
Når en svulst er avbildet, kan legen din beordre en biopsi for å se på et stykke svulsten under et mikroskop for spesifikk identifikasjon.
Hvis svulsten er liten, kan det hende at kirurgen fjerner hele saken som en del av biopsien. Dette kalles en eksisjonsbiopsi, og den gjøres under generell anestesi.
Hvis svulsten er større, kan det hende at kirurgen din kutter et stykke av det. Dette kan gjøres ved å skjære gjennom huden din for å fjerne en del av svulsten. Eller kirurgen din kan sette en stor, hul nål i huden din for å fjerne et stykke svulsten. Disse kalles snittbiopsier og gjøres vanligvis under generell anestesi.
Kirurgen din kan også stikke en nål i beinet for å ta ut en prøve med væske og celler for å se om kreften har spredd seg i benmargen.
Når tumorvevet er fjernet, er det flere tester som hjelper til med å identifisere en Ewings sarkom. Blodprøver kan også bidra med nyttig informasjon for behandlingen.
Typer Ewings sarkom
Ewings sarkom er kategorisert etter om kreften har spredd seg fra beinet eller bløtvevet der den startet. Det er tre typer:
- Localized Ewings sarkom: Kreften har ikke spredd seg til andre områder av kroppen.
- Metastatisk Ewings sarkom: Kreften har spredd seg til lungene eller andre steder i kroppen.
- Tilbakevendende Ewings sarkom: Kreften reagerer ikke på behandling eller kommer tilbake etter et vellykket behandlingsforløp. Det gjentar seg ofte i lungene.
Hvordan behandles Ewings sarkom?
Behandling for Ewings sarkom avhenger av hvor svulsten har sin opprinnelse, størrelsen på svulsten, og om kreften har spredd seg.
Vanligvis involverer behandling en eller flere tilnærminger, inkludert:
- kjemoterapi
- strålebehandling
- kirurgi
- målrettet protonterapi
- høydose cellegift kombinert med stamcelletransplantasjon
Behandlingsalternativer for lokalisert Ewings sarkom
Den vanlige tilnærmingen for en kreft som ikke har spredd seg er en kombinasjon av:
- kirurgi for å fjerne svulsten
- stråling til tumorområdet for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller
- cellegift for å drepe mulige kreftceller som har spredd seg, eller mikrometastasier
Forskere i en studie fra 2004 fant at kombinasjonsbehandling som dette var vellykket. De oppdaget at behandlingen resulterte i en 5-års overlevelsesrate på omtrent 89 prosent og en 8-års overlevelsesrate på omtrent 82 prosent.
Avhengig av tumorstedet, kan ytterligere behandling være nødvendig etter operasjonen for å erstatte eller gjenopprette lemmefunksjonen.
Behandlingsalternativer for metastasert og tilbakevendende Ewings sarkom
Behandling mot Ewings sarkom som har metastasert fra det opprinnelige stedet, tilsvarer den for den lokaliserte sykdommen, men med en mye lavere suksessrate. Forskere i en studie fra 2010 rapporterte at 5-års overlevelsesraten etter behandling for metastasert Ewings sarkom var omtrent 70 prosent.
Det er ingen standardbehandling for tilbakevendende Ewings sarkom. Behandlingsalternativer varierer avhengig av hvor kreften returnerte og hva den forrige behandlingen var.
Mange kliniske studier og forskningsstudier pågår for å forbedre behandlingen for metastasert og tilbakevendende Ewings sarkom. Disse inkluderer:
- stamcelletransplantasjoner
- immunterapi
- målrettet terapi med monoklonale antistoffer
- nye medikamentkombinasjoner
Hva er utsiktene for mennesker med Ewings sarkom?
Når nye behandlinger utvikler seg, fortsetter utsiktene for personer som er berørt av Ewings sarkom, å forbedre seg. Legen din er din beste ressurs for informasjon om dine individuelle utsikter og forventet levealder.
American Cancer Society rapporterer at den 5-årige overlevelsesraten for personer som har lokaliserte svulster er omtrent 70 prosent.
For de med metastaserte svulster er den 5-årige overlevelsesraten 15 til 30 prosent. Synet ditt kan være gunstigere hvis kreften ikke har spredd seg til andre organer enn lungene.
Den 5-årige overlevelsesraten for personer med tilbakevendende Ewings sarkom er 10 til 15 prosent.
Det er mange faktorer som kan påvirke ditt individuelle syn, inkludert:
- alder når diagnosen
- svulststørrelse
- svulstplassering
- hvor godt svulsten din reagerer på cellegift
- blodkolesterolnivå
- tidligere behandling for en annen kreft
- kjønn
Du kan forvente å bli overvåket under og etter behandlingen. Legen din vil med jevnlig prøve på nytt for å avgjøre om kreften har spredd seg.
Personer som har Ewings sarkom kan ha en høyere risiko for å utvikle en annen type kreft. American Cancer Society bemerker at etter hvert som flere unge mennesker med Ewings sarkom overlever til voksen alder, kan de langsiktige effektene av kreftbehandlingen bli synlige. Forskning på dette området pågår.
