Oversikt
Faktor VII-mangel er en blodproppsykdom som forårsaker overdreven eller langvarig blødning etter en skade eller operasjon. Med faktor VII-mangel produserer ikke kroppen din nok faktor VII, eller noe forstyrrer faktor VII, ofte en annen medisinsk tilstand.
Faktor VII er et protein produsert i leveren som spiller en viktig rolle i å hjelpe blodet ditt til å koagulere. Det er en av rundt 20 koagulasjonsfaktorer som er involvert i den komplekse prosessen med blodpropp. For å forstå faktor VII-mangel, hjelper det å forstå hvilken rolle faktor VII spiller i normal blodpropp.
Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodpropp?
Den normale blodproppprosessen skjer i fire stadier:
1. Vasokonstriksjon
Når et blodkar kuttes, presser det skadede blodkar seg øyeblikkelig til langsomt blodtap. Deretter slipper det skadde blodkar et protein som kalles vevsfaktor i blodomløpet. Frigjøring av vevsfaktor fungerer som en SOS-samtale, signaliserer blodplater og andre koagulasjonsfaktorer for å rapportere til skadestedet.
2. Dannelse av en blodplateplugg
Blodplater i blodomløpet er de første som ankom skadestedet. De fester seg til det skadede vevet, og til hverandre, og danner en midlertidig, myk plugg i såret. Denne prosessen er kjent som primær hemostase.
3. Dannelse av en fibrinplugg
Når den midlertidige pluggen er på plass, går blodproppfaktorene gjennom en kompleks kjedereaksjon for å frigjøre fibrin, et tøft, streng protein. Fibrin vikler seg i og rundt den myke koaguleringen til den blir en tøff, uløselig fibrinpropp. Denne nye blodproppen forsegler det ødelagte blodkaret og skaper et beskyttende dekke for ny vevsvekst.
4. Sårheling og ødeleggelse av fibrinpluggen
Etter noen dager begynner fibrinproppen å krympe, og trekker kantene på såret sammen for å hjelpe nytt vev til å vokse over såret. Når vevet bygges opp igjen, oppløses fibrinproppen og tas opp.
Hvis faktor VII ikke fungerer som den skal, eller det er for lite av den, kan ikke den sterkere fibrinproppen dannes ordentlig.
Hva forårsaker faktor VII-mangel?
Faktor VII-mangel kan enten arves eller anskaffes. Den arvelige versjonen er ganske sjelden. Færre enn 200 dokumenterte saker er rapportert. Begge foreldrene dine må bære genet for at du skal bli rammet.
Tilegnet faktor VII-mangel oppstår derimot etter fødselen. Det kan oppstå som et resultat av medisiner eller sykdommer som forstyrrer din faktor VII. Legemidler som kan svekke eller redusere faktor VII-funksjonen inkluderer:
- antibiotika
- blodfortynnende, som warfarin
- noen kreftmedisiner, for eksempel interleukin-2-terapi
- antitymocytt globulinbehandling brukt til behandling av aplastisk anemi
Sykdommer og medisinske tilstander som kan forstyrre faktor VII inkluderer:
- leversykdom
- myelom
- sepsis
- aplastisk anemi
- vitamin K-mangel
Hva er symptomene på faktor VII-mangel?
Symptomene varierer fra milde til alvorlige, avhengig av nivåene av brukbar faktor VII. Mild symptomer kan omfatte:
- blåmerker og blødning i bløtvev
- lengre blødningstid fra sår eller tannuttrekk
- blødning i ledd
- neseblod
- blødende tannkjøtt
- tunge menstruasjoner
I mer alvorlige tilfeller kan symptomer omfatte:
- ødeleggelse av brusk i ledd fra blødende episoder
- blødning i tarmen, magen, musklene eller hodet
- overdreven blødning etter fødsel
Hvordan diagnostiseres faktor VII-mangel?
Diagnosen er basert på medisinsk historie, familiehistorie med blødningsproblemer og laboratorietester.
Lab-tester for faktor VII-mangel inkluderer:
- faktoranalyser for å identifisere manglende eller dårlige resultater
- faktor VII-analyse for å måle hvor mye faktor VII du har, og hvor bra den fungerer
- protrombintid (PT) for å måle funksjonen til faktorene I, II, V, VII og X
- partiell protrombintid (PTT) for å måle funksjonen til faktorene VIII, IX, XI, XII og von Willebrand faktorer
- hemmer tester for å avgjøre om immunforsvaret angriper koagulasjonsfaktorene dine
Hvordan behandles faktor VII-mangel?
Behandling av faktor VII-mangel fokuserer på:
- kontrollere blødning
- løse underliggende forhold
- føre-var-behandling før kirurgi eller tannbehandling
Kontrollerer blødning
Under blødningsepisoder kan du bli gitt infusjoner med blodproppfaktorer for å øke koaguleringsevnen. Koagulasjonsmidler som vanligvis brukes inkluderer:
- humant protrombinkompleks
- cryoprecipitate
- fryst frossent plasma
- rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)
Behandling av underliggende tilstander
Når blødningen er under kontroll, må forhold som reduserer produksjon eller funksjon av faktor VII, som medisiner eller sykdommer, tas opp.
Forsiktighetsbehandling før operasjon
Hvis du planlegger operasjon, kan legen din ordinere medisiner for å minimere risikoen for overdreven blødning. Desmopressin nesespray er ofte foreskrevet for å frigjøre alle tilgjengelige butikker med faktor VII før mindre operasjoner. For mer alvorlige operasjoner kan legen din foreskrive infusjoner med koagulasjonsfaktor.
Hva er de langsiktige utsiktene?
Hvis du har den ervervede formen for faktor VII-mangel, er det sannsynligvis forårsaket av enten medisiner eller en underliggende tilstand. De langsiktige utsiktene dine avhenger av å fikse de underliggende problemene. Hvis du har den mer alvorlige arvelige formen for faktor VII-mangel, må du samarbeide tett med legen din og ditt lokale hemofili-senter for å håndtere blødningsrisiko.
