Hva er arvelig angioødem (HAE)?
Arvelig angioødem (HAE) er en sjelden genetisk sykdom som påvirker hvordan immunforsvaret kontrollerer betennelse. Det forårsaker gjentatte episoder med alvorlig hevelse i hud, luftveier og mage-tarmsystem. På verdensbasis har 1 av 10.000 til 50.000 mennesker HAE.
Noen mennesker med HAE begynner å merke symptomer rundt puberteten. Hvis ubehandlet, kan hevelsesangrep øke. Tidspunktet, hyppigheten og alvorlighetsgraden av disse angrepene kan være uforutsigbare og variere gjennom en persons liv. Medisinering kan redusere hyppigheten av angrep og gjøre dem mindre alvorlige.
HAE kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene overlapper hverandre med allergiske reaksjoner og vanlige sykdommer i mage-tarmkanalen. Disse inkluderer gastroenteritt, irritabel tarm-syndrom, blindtarmbetennelse, divertikulitt og pankreatitt.
Ubehandlede HAE-angrep kan forstyrre hverdagen din. Så det er viktig å gjenkjenne HAE-symptomer. Symptomene kan til og med være livstruende hvis halsbetennelse lukker luftveien.
De tidlige advarseltegnene på et HAE-angrep
Noen HAE-angrep vil starte med tidlige advarselssymptomer flere timer før hevelse begynner. Disse symptomene kan omfatte:
- smertefri, ikke kløende utslett
- kriblende hud
- tetthet i huden
- utmattelse
- irritabilitet
- plutselige stemninger endres
- angst
Vanlige HAE-tegn og symptomer
Under et HAE-angrep kan hevelse skje mange steder. Dette inkluderer hender, føtter, kjønnsorganer, mage-tarmkanalen og svelg. Hevelse i halsen er en medisinsk nødsituasjon. Du bør søke behandling ved det første tegnet på dette symptomet.
Hevelse i huden
Det vanligste symptomet på HAE er hevelse som starter med tetthet og prikking i huden. Så går det videre til ekstrem, smertefull hevelse. Hvis den ikke er behandlet, reduseres denne hevelsen vanligvis over en til tre dager. Disse symptomene kan forhindre deg i å delta i normale aktiviteter. For eksempel kan fingrene hovne opp slik at de ikke kan bøye seg og føttene dine kan bli for hovne til å ta på seg sko.
Hevelse i huden fra HAE kan påvirke din:
- hender
- føtter
- ansikt og munn
- genitalier
- rumpe
Abdominal hevelse
Hevelse i GI-kanalen utgjør halvparten av alle HAE-angrep. Når GI-kanalen påvirkes under et HAE-angrep, kan det føre til:
- sterke magesmerter
- kvalme
- oppkast
- diaré
- dehydrering
Hos personer med udiagnostisert HAE, magesymptomer kan føre til unødvendige kirurgiske inngrep hvis de forveksles med tilstander som blindtarmbetennelse, ovariell torsjon eller ødelagte cyster i eggstokkene.
I alvorlige tilfeller kan tap av kroppsvæsker fra bukhevelse føre til hypovolemisk sjokk. Dette er en livstruende tilstand som krever øyeblikkelig legehjelp.
Hevelse i halsen
Hevelse i halsen er det alvorligste og farligste symptomet på HAE. Rundt 50 prosent av mennesker med HAE har hatt minst en hevelse i hevelse.
Hvis du tror at halsen er hevelse eller hvis du har problemer med å puste, svelge eller snakke, bør du ringe 911. Halsbetennelse kan være dødelig hvis den lukker luftveien. Det tar vanligvis flere timer før disse angrepene utvikler seg, men noen ganger skjer de raskere.
Symptomer på halsbetennelse inkluderer:
- endring i stemmekvalitet eller heshet
- svelgevansker
- pustevansker
I motsetning til for en allergisk reaksjon, kan ikke antihistaminer og kortikosteroider brukes til å behandle hevelse i halsen forårsaket av HAE.
Hvis du behandler et halsbetennelsesanfall hjemme, bør du fortsatt søke øyeblikkelig medisinsk hjelp for å sikre at luftveien er trygg.
Hva utløser HAE-symptomer?
Mens noen HAE-angrep oppstår uten forklaring, kan visse hendelser eller aktiviteter utløse HAE-symptomer. Å gjenkjenne hva som utløser angrepene dine, kan hjelpe deg med å unngå eller håndtere dem. Disse utløserne inkluderer:
- angst eller stress
- tannarbeid
- kirurgi
- medisiner
- sykdommer
- visse matvarer
- fysiske eller miljømessige faktorer
Håndtering av HAE-symptomer
Selv om HAE er en livslang tilstand, er dens symptomer håndterbare med riktig behandlingsplan og medisiner. Du kan ta medisiner regelmessig for å forhindre angrep. Å behandle angrep så snart du kjenner igjen symptomene, bidrar også til å redusere deres innvirkning på livet ditt.
Å føre en logg eller dagbok for å forstå symptomene dine og hva som utløser dem, vil også hjelpe deg og legen din å utvikle en plan for å håndtere HAE. Med riktig ledelse kan du leve et fullstendig, aktivt liv med HAE.
