Oversikt
Ebsteins anomali er en medfødt feil. En medfødt feil er noe som er til stede ved fødselen. Det påvirker en del av hjertet som kalles tricuspid-ventilen. Denne ventilen, som ligger på høyre side av hjertet, skiller høyre forkammer (ett av to øvre kammer i hjertet som holder blod) og høyre ventrikkel (nedre kammer i hjertet som skyver blodet ut til lungene).
Med Ebsteins avvik er trikuspidventilen lokalisert for langt ned i høyre ventrikkel. Deler av ventilen kan også festes til ventrikkelveggen. Disse deformitetene betyr at ventilen ikke fungerer som den skal. I mange tilfeller vil blod strømme tilbake i høyre atrium når høyre ventrikkel blir presset under pumpeprosessen. Dette kan føre til hjerteforstørrelse, som igjen kan føre til noen alvorlige helsemessige komplikasjoner, for eksempel hjertesvikt. Ebsteins anomali kan også være assosiert med et hjertesukk eller unormale hjerterytmer.
symptomer
I alvorlige tilfeller vil symptomer på Ebsteins anomali være til stede ved fødselen. I andre tilfeller kan symptomene være så milde at de ikke er synlige før voksen alder, om noen gang.
Hvis symptomer er til stede, inkluderer de vanligvis:
- pustebesvær, selv med liten anstrengelse
- en blå skjær på lepper eller hud
- utmattethet, forårsaket av dårlig oksygenrikt blod
- hjertebank eller en racing hjerteslag
Fører til
Ebsteins avvik oppstår under fosterutviklingen av årsaker som ikke er helt klare. Det oppstår i de første åtte ukene av livet. Forstyrrelsen kan også ha en genetisk komponent, men forskere har ikke klart å identifisere hvilket gen som er ansvarlig.
Ebsteins anomali og litium
Det kan være en sammenheng mellom litiumbruk under graviditet og Ebsteins anomali, selv om dette ikke er påvist. Eventuell økt risiko er liten. Litium er et humørstabiliserende medikament som ofte brukes til å behandle psykiske lidelser, slik en bipolar lidelse.
I en studie resulterte bruk av litium i første trimester av svangerskapet i ytterligere et tilfelle av hjertedefekter, inkludert Ebsteins anomali, per 100 fødte. Forskere gjør imidlertid oppmerksom på at jo høyere litiumdosen er, desto mer sannsynlig er det at det vil føre til en misdannelse i hjertet.
Hvis du er gravid eller tenker å bli gravid og tar et litiumholdig medikament, snakk med legen din om fordelene og risikoen.
forekomst
Ebsteins anomali er en sjelden tilstand. Dens sanne forekomst er ukjent, men det anslås å påvirke omtrent 1 av 20 000 barn. Det er mer vanlig hos kaukasiske mennesker enn hos andre raser, og det viser ingen kjønnspreferanser, noe som påvirker gutter og jenter like.
Relaterte forhold
Mange mennesker med Ebsteins anomali har andre hjerteproblemer assosiert med defekten. De inkluderer:
- Et hull mellom høyre og venstre øvre kammer i hjertet, kalt patent foramen ovale, eller PFO. Dette hullet er normalt hos nyfødte babyer og vanligvis tett like etter fødselen. Hos babyer med Ebsteins anomali, holder trykk i høyre forkammer hullet åpent, slik at uoksygenert blod fra høyre side av hjertet kan reise til venstre side og ut til kroppen.
- Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW). WPW er en annen medfødt hjertefeil der en person blir født med en ekstra elektrisk bane i hjertet. Elektriske impulser sendes langs denne veien og kan forstyrre hjertets nøye orkestrerte rytme, forårsake en unormal eller raskere hjerterytme enn normalt.
Diagnose
Etter en fysisk undersøkelse og en vurdering av symptomene dine, stilles vanligvis en endelig diagnose av Ebsteins anomali gjennom bildetester. De kan inkludere ett eller alt av følgende:
- røntgen av brystet
- ekkokardiogram
- elektrokardiogram (EKG)
- hjerte-MR
Behandling
Behandling for Ebsteins anomali varierer basert på alvorlighetsgraden av symptomer. Dette gjelder også for nyfødte med tilstanden. I noen tilfeller må øyeblikkelig handling, som kirurgi, tas. I andre tilfeller kan det anbefales en vente og se tilnærming.
Når behandling er nødvendig, inkluderer det vanligvis:
- Overvåkning. Hvis symptomene er milde, trenger du kanskje ikke behandling. Legen din vil bruke avbildningstester for å overvåke tilstanden din og sørge for at symptomene ikke blir alvorligere.
- Medisiner. Hvis Ebsteins anomali forårsaker forstyrrelser i hjerteslag, kan legen din foreskrive medisiner som hjelper til å kontrollere det. Andre medisiner kan brukes for å forhindre væskeansamling i kroppen eller blodpropp. Blodpropp og væskeansamling (ødem) er vanlige bivirkninger av et hjerte som ikke pumper effektivt.
- Kirurgi. Når symptomene er alvorlige og hjertet blir større, kan legen din anbefale kirurgi. I noen tilfeller vil kirurger prøve å reparere tricuspid-ventilen. I andre tilfeller kan det hende at ventilen må fjernes fullstendig og erstattes med en kunstig ventil eller det legene kaller en "bioprotese", som er en ventil fra en ku eller gris.
Outlook
Med riktig behandling og overvåking kan de fleste mennesker med Ebsteins anomali føre lange, sunne liv, spesielt hvis symptomene begynner etter 1 år.
De fleste kvinner med Ebsteins anomali som har godt oksygenrikt blod, tåler graviditet med få, om noen, komplikasjoner. Personer med et mildt tilfelle av lidelsen og ingen hjerteforstørrelse kan delta i idrett og fysiske aktiviteter. Personer med moderate tilfeller av Ebsteins anomali oppfordres til å holde seg aktive, med medisinsk veiledning.
Ebsteins anomali kan være alvorlig, men den kan også håndteres godt og skal ikke hindre folk flest i å leve et fullt og sunt liv.
