Hvem er i faresonen?
Hvem som helst kan utvikle Sézary syndrom, men det vil mest sannsynlig påvirke personer over 60 år.
Hva forårsaker det?
Den nøyaktige årsaken er ikke klar. Men de fleste med Sézary-syndrom har kromosomavvik i kreftcellens DNA, men ikke i friske celler. Dette er ikke arvelige feil, men endringer som skjer over en levetid.
De vanligste avvikene er DNA-tap fra kromosomer 10 og 17 eller DNA-tilsetninger til kromosomer 8 og 17. Fortsatt er det ikke sikkert at disse avvikene forårsaker kreften.
Hvordan diagnostiseres det?
En fysisk undersøkelse av huden din kan varsle legen om muligheten for Sézary syndrom. Diagnostisk testing kan omfatte blodprøver for å identifisere markører (antigener) på overflaten av cellene i blodet.
Som med andre kreftformer, er en biopsi den beste måten å oppnå en diagnose på. For en biopsi vil legen ta en liten prøve av hudvev. En patolog vil undersøke prøven under et mikroskop for å se etter kreftceller.
Lymfeknuter og benmarg kan også biopsies. Imaging-tester, for eksempel CT-, MR- eller PET-skanninger, kan bidra til å avgjøre om kreft har spredd seg til lymfeknuter eller andre organer.
Hvordan iscenesettes Sézary syndrom?
Iscenesettelse forteller hvor langt kreften har spredd seg og hva de beste behandlingsalternativene er. Sézary syndrom er iscenesatt som følger:
- 1A: Mindre enn 10 prosent av huden er dekket av røde flekker eller plaketter.
- 1B: Mer enn 10 prosent av huden er rød.
- 2A: Enhver hudmengde er involvert. Lymfeknuter er forstørret, men ikke kreft.
- 2B: En eller flere svulster større enn 1 centimeter har dannet seg på huden. Lymfeknuter er forstørret, men ikke kreft.
- 3A: Det meste av huden er rød og kan ha svulster, plaketter eller flekker. Lymfeknuter er normale eller forstørrede, men ikke kreft. Blodet kan kanskje ikke inneholde noen få Sézary-celler.
- 3B: Det er lesjoner over det meste av huden. Lymfeknuter kan forstørres eller ikke. Antallet Sézary-celler i blodet er lavt.
- 4A (1): Hudlesjoner dekker alle deler av hudoverflaten. Lymfeknuter kan forstørres eller ikke. Antallet Sézary-celler i blodet er høyt.
- 4A (2): Hudlesjoner dekker alle deler av hudoverflaten. Det er forstørrede lymfeknuter, og cellene ser veldig unormale ut under mikroskopisk undersøkelse. Sesarceller er kanskje ikke i blodet.
- 4B: Hudlesjoner dekker alle deler av hudoverflaten. Lymfeknuter kan være normale eller unormale. Sesarceller er kanskje ikke i blodet. Lymfomceller har spredd seg til andre organer eller vev.
Hvordan behandles det?
En rekke faktorer påvirker hvilken behandling som kan være best for deg. Blant dem er:
- stadium ved diagnose
- alder
- andre helseproblemer
Følgende er noen av behandlingene for Sézary syndrom.
Psoralen og UVA (PUVA)
Et medikament kalt psoralen, som har en tendens til å samles i kreftceller, blir injisert i en blodåre. Det blir aktivert når det blir utsatt for ultrafiolett A (UVA) lys rettet mot huden din. Denne prosessen ødelegger kreftcellene med bare minimal skade på sunt vev.
Ekstrakorporal fotokjemoterapi / fotoferese (ECP)
Etter å ha mottatt spesielle medisiner, blir noen blodceller fjernet fra kroppen din. De blir behandlet med UVA-lys før de blir introdusert på kroppen din igjen.
Strålebehandling
Høy-energi røntgenbilder brukes til å ødelegge kreftceller. Ved ekstern stråling, sender en maskin stråler til målrettede områder av kroppen din. Strålebehandling kan lindre smerter og andre symptomer også. Total hudelektronstråle (TSEB) strålebehandling bruker en ekstern strålingsmaskin for å rette elektroner mot huden på hele kroppen.
Du kan også ha UVA og ultrafiolett B (UVB) strålebehandling ved å bruke et spesielt lys rettet mot huden din.
kjemoterapi
Cellegift er en systemisk behandling der kraftige medisiner brukes til å drepe kreftceller eller stoppe delingen av dem. Noen cellegiftmedisiner er tilgjengelige i pilleform, og andre må gis intravenøst.
Immunterapi (biologisk terapi)
Legemidler som interferoner brukes for å be ditt eget immunforsvar til å bekjempe kreft.
Legemidler som brukes til å behandle Sézary syndrom inkluderer:
- alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistoff
- bexaroten (Targretin), en retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), et antistoff-medikament konjugat
- chlorambucil (Leukeran), et cellegiftmedisin
- kortikosteroider for å lindre hudsymptomer
- cyklofosfamid (Cytoxan), et cellegiftmedisin
- denileukin difitox (Ontak), en biologisk responsmodifiserer
- gemcitabin (Gemzar), en antimetabolitt cellegift
- interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende stoffer
- lenalidomid (Revlimid), en angiogenesehemmer
- liposomal doxorubicin (Doxil), et cellegiftmedisin
- metotrexat (Trexall), en antimetabolitt cellegift
- pentostatin (Nipent), en antimetabolitt cellegift
- romidepsin (Istodax), en histondeacetylasehemmer
- vorinostat (Zolinza), en histondeacetylasehemmer
Legen din kan foreskrive kombinasjoner av medisiner eller medikamenter pluss andre behandlingsformer. Dette vil være basert på stadium av kreft og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.
Behandling for trinn 1 og 2 inkluderer sannsynligvis:
- aktuelle kortikosteroider
- retinoider, lenalidomid, histondeacetylasehemmere
- PUVA
- stråling med TSEB eller UVB
- biologisk terapi av seg selv eller med hudterapi
- aktuell cellegift
- systemisk cellegift, muligens kombinert med hudterapi
Trinn 3 og 4 kan behandles med:
- aktuelle kortikosteroider
- lenalidomid, bexaroten, histondeacetylasehemmere
- PUVA
- ECP alene eller med TSEB
- stråling med TSEB- eller UVB- og UVA-stråling
- biologisk terapi av seg selv eller med hudterapi
- aktuell cellegift
- systemisk cellegift, muligens kombinert med hudterapi
Hvis behandlinger ikke lenger fungerer, kan en stamcelletransplantasjon være et alternativ.
Kliniske studier
Forskning på behandlinger mot kreft pågår, og kliniske studier er en del av prosessen. I en klinisk studie kan du ha tilgang til banebrytende terapier som ikke er tilgjengelige andre steder. For mer informasjon om kliniske studier, spør onkologen eller besøk ClinicalTrials.gov.
Outlook
Sézary syndrom er en særlig aggressiv kreft. Med behandling kan du være i stand til å redusere sykdomsutviklingen eller til og med gå i remisjon. Men et svekket immunforsvar kan etterlate deg sårbar for opportunistisk infeksjon og andre kreftformer.
Gjennomsnittlig overlevelse har vært 2 til 4 år, men denne frekvensen forbedrer seg med nyere behandlinger.
Kontakt legen din og start behandlingen så snart som mulig for å sikre et gunstigst syn.
