Introduksjon
Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjelden hudsykdom. Det forårsaker konstant betennelse og utslipp av huden. PRP kan påvirke deler av kroppen din eller hele kroppen din. Forstyrrelsen kan starte i barndommen eller i voksen alder. PRP rammer både menn og kvinner.
Typer pityriasis rubra pilaris
Det er seks typer PRP.
Klassisk begynnende PRP er den vanligste typen. Det forekommer i voksen alder. Symptomene forsvinner vanligvis etter noen år. I noen sjeldne tilfeller kommer symptomene tilbake senere.
Atypisk PRP for voksne begynner også i voksen alder. Imidlertid kan symptomene vare mer enn 20 år.
Klassisk ungdomstart PRP starter i barndommen. Symptomene forsvinner normalt i løpet av ett år, men de kan komme tilbake senere.
Omskrevet PRP for ungdommens begynnelse begynner før puberteten. Det påvirker oftest håndflatene til barnas hender, fotsålene og knærne og albuene. Symptomene kan forsvinne i tenårene.
Atypisk PRP for ungdom starter arv. Det betyr at den blir sendt videre gjennom familien. Det kan være til stede ved fødselen eller utvikle seg i løpet av tidlig barndom. Symptomene varer ofte livet ut.
HIV-assosiert PRP er knyttet til HIV. Det er veldig vanskelig å behandle.
Bilder av PRP
Hva forårsaker PRP?
Den eksakte årsaken til PRP er ukjent. PRP forekommer ofte uten klar grunn. Mens noen tilfeller av PRP er arvet, er de fleste ikke. Arvet PRP har en tendens til å være mer alvorlig.
Klassisk begynnende PRP for voksne kan være koblet med underliggende hudkreft. Hvor ofte hudkreft som skjer med denne typen PRP er imidlertid ukjent. Hvis du har klassisk begynnende PRP, må du se til legen din for å sjekke for hudkreft.
I følge National Organization for Rare Disorders antyder tidlig forskning at PRP kan skyldes et problem i måten kroppen behandler vitamin A. Imidlertid er det behov for mer forskning for å finne ut om dette er sant.
PRP kan også være koblet til et immunsystemrespons, i følge informasjonssenteret for genetiske og sjeldne sykdommer.
Hvordan arves PRP?
PRP kan arves. Du kan arve PRP hvis en av foreldrene dine overgir genet som forårsaker lidelsen. Forelderen din kan være en bærer av genet, noe som betyr at de har genet, men ikke har lidelsen. Hvis en av foreldrene dine er en bærer av genet, er det 50 prosent sjanse for at genet ble overført til deg. Imidlertid kan det hende du ikke utvikler PRP selv om du arvet genet.
Hva er symptomene på PRP?
PRP forårsaker rosa, rød eller oransjerød skjellete flekker på huden din. Lappene er vanligvis kløende. Det kan hende du har de skjellete lappene på bare noen deler av kroppen din. De forekommer oftest på:
- albuer
- knær
- hender
- føtter
- ankler
Huden på håndflatene og fotsålene kan også bli rød og tyknet. De skjellete lappene kan etter hvert spre seg over hele kroppen.
Hvordan diagnostiseres PRP?
PRP blir ofte forvekslet med andre, mer vanlige hudtilstander, for eksempel psoriasis. Det kan også forveksles med mindre vanlige, for eksempel lav planus og pityriasis rosea. Psoriasis er preget av kløende, skjellete flekker i huden som ofte er røde. I motsetning til PRP, kan psoriasis imidlertid enklere og vellykket behandles. PRP kan ikke diagnostiseres før de skjellete lappene ikke svarer på psoriasisbehandling.
Hvis legen din mistenker PRP, kan de gjøre en hudbiopsi for å hjelpe dem med å stille en diagnose. For denne prosedyren fjerner legen din en liten prøve av huden din. De ser deretter på det under et mikroskop for å analysere det.
Hva er mulige komplikasjoner av PRP?
For det meste kan PRP være kløende og ubehagelig. Disse symptomene kan avta over tid, selv om utslettet ser ut som om det blir verre. Tilstanden forårsaker vanligvis ikke mange komplikasjoner.
PRP Support Group bemerker imidlertid at utslettet noen ganger kan føre til andre problemer, for eksempel ectropion. I denne tilstanden viser øyelokket seg, og utsetter øyets overflate. PRP kan også føre til problemer med slimhinnen i munnen. Dette kan resultere i irritasjon og smerte.
Over tid kan PRP føre til keratoderma. Dette problemet fører til at huden på hendene og fotsålene blir veldig tykk. Dype sprekker i huden, kalt sprekker, kan utvikle seg.
Noen mennesker med PRP er også følsomme for lys. De kan ha problemer med å svette eller kontrollere kroppstemperaturen når det er varmt.
Hvordan behandles PRP?
Det er ingen aktuell kur mot PRP, men behandling kan lindre symptomer. Legen din kan foreskrive en eller flere av følgende behandlinger:
- Aktuelle kremer som inneholder urea eller melkesyre. Disse går direkte på huden din.
- Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Dette er derivater av vitamin A som bremser veksten og utslippet av hudceller.
- Oral vitamin A. Dette kan være nyttig for noen mennesker, men bare i veldig høye doser. Retinoider er mer effektive og oftere brukt enn A-vitamin.
- Metotreksat. Dette er et oralt medikament som kan brukes hvis retinoider ikke fungerer.
- Immundempende. Dette er orale medisiner som undertrykker immunforsvaret. De inkluderer syklosporin og azatioprin.
- Biologiske. Dette er injiserbare eller intravenøse (IV) medisiner som påvirker immunforsvaret ditt. De inkluderer medisinene adalimumab, etanercept og infliximab.
- Ultraviolett lysbehandling. Dette gis normalt i kombinasjon med psoralen (et medikament som gjør deg mindre følsom for solen) og et retinoid.
Kan jeg forhindre PRP?
Det er ikke mulig å forhindre PRP siden årsaken og utbruddet er ukjent. Hvis du mistenker at du har PRP, kan du kontakte legen din. Å starte en behandling som fungerer for deg så snart du får en diagnose, er nøkkelen til å lindre symptomene dine.
Å finne en effektiv behandling er også viktig fordi du kan utvikle mer enn en type PRP i løpet av sykdommen.
Vil PRP forsvinne?
Avhengig av hvilken type PRP du har, kan symptomene dine forsvinne eller ikke. Hvis du har klassisk PRP for voksne, vil symptomene dine sannsynligvis vare noen få år eller mindre og aldri komme tilbake.
Symptomene på andre PRP-typer kan være mer langvarige. Imidlertid kan behandlinger gjøre symptomer mindre merkbare.
Snakk med legen din
PRP er en sjelden hudsykdom som er preget av konstant betennelse og kaster ut huden din. Det kan påvirke hele kroppen din eller bare deler av den. Det kan starte når som helst i løpet av livet ditt. Selv om det ikke er noen aktuell kur, kan behandlinger bidra til å lette symptomene dine.
Behandlinger for PRP inkluderer aktuelle, orale og injiserbare medisiner. De inkluderer også ultrafiolett lysbehandling. Arbeid med legen din for å finne den behandlingen som fungerer best for å lindre symptomene på PRP.
