Hva er denne tilstanden?
Granulomatosis med polyangiitt (GPA) er en sjelden sykdom som betenner og skader små blodkar i mange organer, inkludert nyrer, lunger og bihuler. Betennelsen begrenser blodstrømmen og forhindrer nok oksygen i å komme til organene og vevene dine. Dette påvirker hvor godt de fungerer.
Betennede klumper av vev, kalt granulomer, dannes rundt blodårene. Granulomer kan skade organer.
GPA er en av flere typer vaskulitt, en lidelse som forårsaker betennelse i blodårene.
GPA var tidligere kjent som Wegeners granulomatose.
Hva er symptomene?
Noen ganger gir GPA ikke symptomer tidlig i sykdommen. Nesen, bihulene og lungene er vanligvis de første områdene som er berørt.
Symptomene du utvikler avhenger av de involverte organene:
- Nese. Symptomer kan inkludere neseblod og skorpe.
- Bihulene. Sinusinfeksjoner eller en utstoppet eller rennende nese kan utvikle seg.
- Lungene. Kan inkludere hoste, blodig slim, pustebesvær eller tungpustethet.
- Ører. Ørebetennelser, smerter og hørselstap kan oppleves.
- Eyes. Symptomer kan inkludere rødhet, smerte eller synsendringer.
- Hud. Det kan utvikles sår, blåmerker eller utslett.
- Nyrer. Du kan ha blod i urinen.
- Leddene. Hevelse og smerter i leddene kan oppleves.
- Nerver. Kan omfatte følelsesløshet, prikking eller skytsmerter i armer, ben, hender eller føtter.
Mer generelle symptomer på kroppen inkluderer:
- feber
- utmattelse
- generell dårlig følelse, kalt malaise
- nattesvette
- smerte og pine
- vekttap
Hva forårsaker denne tilstanden?
GPA er en autoimmun sykdom. Dette betyr at kroppens immunsystem feil angriper sitt eget sunne vev. Når det gjelder GPA, angriper immunforsvaret blodkar.
Legene vet ikke hva som forårsaker det autoimmune angrepet. Gener ser ikke ut til å være involvert, og GPA kjører sjelden i familier.
Infeksjoner kan være involvert i å utløse sykdommen. Når virus eller bakterier kommer inn i kroppen din, reagerer immunforsvaret ditt ved å sende ut celler som produserer betennelse. Immunresponsen kan skade sunt vev.
Ved GPA er blodårene skadet. Imidlertid er ingen type bakterier, virus eller sopp definitivt blitt koblet til sykdommen.
Du kan få denne sykdommen i alle aldre, men den er vanligst hos personer i alderen 40 til 65 år.
Hvor vanlig er det?
GPA er en veldig sjelden sykdom. I følge det amerikanske nasjonale biblioteket for medisin, vil bare 3 av hver 100 000 mennesker i USA få det.
Hvordan diagnostiseres det?
Legen din vil først spørre om symptomene og sykehistorien. Så har du en eksamen.
Det er flere typer tester legen din kan bruke for å hjelpe dem med å stille en diagnose.
Blod- og urintest
Legen din kan bruke en av følgende blod- og urintester:
- Antineutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA) test. Denne blodprøven ser etter proteiner som kalles antistoffer som de fleste med GPA har. Det kan imidlertid ikke bekrefte at du har GPA. Cirka 20 prosent av personer med GPA har et negativt ANCA-testresultat.
- C-reaktivt protein og erytrocytsedimentasjonsrate (sed rate). Disse blodprøvene kan brukes til å identifisere betennelse i kroppen din.
- Fullstendig blodtelling (CBC). En CBC er en vanlig test som måler blodcellene dine. Lavt antall røde blodlegemer er et tegn på anemi, som er vanlig hos personer med GPA hvis nyrer er rammet.
- Urin eller blodkreatinin. Disse testene måler nivåene av avfallsproduktet kreatinin i urinen eller blodet ditt. Et høyt kreatininnivå er et tegn på at nyrene dine ikke fungerer godt nok til å filtrere avfall fra blodet.
Imaging tester
Disse testene tar bilder fra kroppen din for å se etter organskader:
- X-stråler. Et røntgenbilde av brystet bruker små mengder stråling for å ta bilder av det berørte området, for eksempel av lungene og blodkarene.
- CT skann. Denne testen bruker datamaskiner og roterende røntgenmaskiner for å ta mer detaljerte bilder av det berørte området.
- MR-skanning. En MR bruker magneter og radiobølger for å produsere detaljerte tverrsnittsbilder av det aktuelle området uten at bein hindrer utsikten over vev og organer.
Biopsi
Den eneste måten å bekrefte at du har GPA er med en biopsi. Under denne kirurgiske prosedyren fjerner legen din en liten prøve av vev fra et berørt organ, for eksempel lunge eller nyre, og sender den til et laboratorium. En laboratoriet ser på prøven under et mikroskop for å se om det ser ut som GPA.
En biopsi er en invasiv prosedyre. Legen din kan anbefale en biopsi hvis blod-, urin- eller bildetestresultatene er unormale og de mistenker GPA.
Hvordan behandles det?
GPA kan skade organer permanent, men det kan behandles. Det kan hende du må fortsette å ta medisiner på lang sikt for å forhindre at sykdommen kommer tilbake.
Legemidler legen din kan forskrive inkluderer:
- betennelsesdempende medisiner, som kortikosteroider (prednison)
- immundempende medisiner, som cyklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) og metotreksat
- cellegiftmedisinen rituximab (Rituxan)
Legen din kan kombinere medisiner som cyklofosfamid og prednison for mer effektivt å få ned betennelse. Mer enn 90 prosent av mennesker forbedrer seg med denne behandlingen.
Hvis din GPA ikke er alvorlig, kan legen din anbefale å behandle den med prednison og metotreksat. Disse medisinene har færre bivirkninger enn syklofosfamid og prednison.
Legemidlene som brukes til å behandle GPA kan forårsake bivirkninger. Noen bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de redusere kroppens evne til å bekjempe infeksjon eller svekke beinene. Legen din bør overvåke deg for bivirkninger som disse.
Hvis sykdommen påvirker lungene, kan legen din foreskrive en kombinasjon antibiotika, for eksempel sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), for å forhindre infeksjon.
Er det mulige komplikasjoner?
GPA kan være veldig alvorlig hvis den ikke behandles, og det kan bli verre raskt. Mulige komplikasjoner inkluderer:
- nyresvikt
- lungesvikt
- hørselstap
- hjertesykdom
- anemi
- hud arr
- nese
- dyp venetrombose (DVT), en blodpropp i den dype venen i benet
Du må fortsette å ta medisinene dine for å forhindre tilbakefall. GPA kommer tilbake hos omtrent halvparten av mennesker i løpet av to år etter at de har avsluttet behandlingen.
Hva er utsiktene?
Utsiktene for personer med GPA avhenger av hvor alvorlig sykdommen din er og hvilke organer som er involvert. Medisinering kan effektivt behandle denne tilstanden. Tilbakefall er imidlertid vanlig. Du må fortsette å se legen din for oppfølgingstester for å sikre at GPA ikke kommer tilbake og for å forhindre komplikasjoner.
