Hva er IPF og KOLS?
Idiopatisk lungefibrose (IPF) og kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) er både kroniske og deaktiverende lungesykdommer som forårsaker pustebesvær. Men IPF og KOLS forårsaker forskjellige former for fysisk skade på lungene.
I IPF blir lungene dine arr, stive og tykke, og den progressive skaden er ikke reversibel. I KOLS blokkeres luftveiene og luftsekkene i lungene, men du kan kontrollere symptomene selv i avanserte tilfeller av sykdommen. De to vanligste formene for KOLS er emfysem og kronisk bronkitt.
Både IPF og KOLS drar nytte av tidlig diagnose. Totalt sett har IPF en veldig dårlig prognose, med en gjennomsnittlig overlevelsestid på bare to til tre år etter diagnosen. Men noen mennesker lever lenger og tidlig behandling kan bidra til å forlenge livet ditt. KOLS kan behandles, med bedre resultater hvis du fanger det tidlig. Overlevelsestider varierer, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, din generelle helse og historien om røyking.
Utbredelse
IPF er en sjelden sykdom, som rammer anslagsvis 100 000 mennesker i USA, med 34 000 nye tilfeller diagnostisert hvert år. KOLS er mye mer utbredt og anses å være et stort medisinsk problem i USA. Rundt 30 millioner mennesker i USA har KOLS. I følge noen estimater påvirker det omtrent 20 prosent av voksne amerikanere.
I følge Centers for Disease Control and Prevention, er KOLS den tredje ledende dødsårsaken i USA. Selv om sjeldne er IPF, er IPF rangert som "syvende på en liste over dødelige maligniteter" i følge en 2015-artikkel.
Fører til
Årsaken til IPF er ukjent, og sykdomsforløpet er ikke forutsigbart. I motsetning til dette er omtrent 90 prosent av KOLS tilfeller forårsaket av røyking og sykdomsforløpet er godt studert. IPF blir ofte ikke diagnostisert før det er permanent lungeskretting. Mange mennesker med KOLS har bare milde symptomer og blir ikke diagnostisert før sykdommen har kommet videre.
IPF risikofaktorer
Selv om årsaken til IPF er ukjent, er flere risikofaktorer forbundet med sykdommen:
- Røyking.
- Alder. Omtrent to tredjedeler av pasientene med IPF er mer enn 60 år gamle når de får diagnosen.
- Yrker som involverer å jobbe rundt støv, kjemikalier eller røyk. Cleveland Clinic bemerker at bønder, gårdbrukere, frisører og steinkuttere har en "moderat økt risiko" for å utvikle IPF.
- Kjønn. Flere menn enn kvinner får diagnosen IPF.
- Familiehistorie til IPF. Genetiske faktorer antas å spille en rolle.
- Strålebehandlinger for brystet. Strålebehandling nær brystet, som den som brukes til å behandle bryst- og lungekreft, kan føre til arrvev i lungen.
- Visse medisiner. Dette inkluderer cellegiftmedisinene metotreksat, bleomycin og cyklofosfamid, samt noen hjertemedisiner og antibiotika.
KOLS risikofaktorer
Risikofaktorene for KOLS er lik de for IPF:
- Røyking. Langtidsrøyking er ansvarlig for 90 prosent av KOLS-tilfellene. Dette inkluderer røykere fra rør, sigarett og marihuana. Langvarig eksponering for andrehånds røyk er også en risiko. Personer med astma som røyker har en enda høyere risiko.
- Alder. De fleste er rundt 40 år når de først opplever symptomer på KOLS.
- Yrker som involverer å jobbe rundt støv, kjemikalier eller røyk.
- Kjønn. Kvinners ikke-røykere har større sannsynlighet for KOLS. En anmeldelse fra 2007 antyder at kvinner er mer utsatt for fysisk skade fra røyk.
- Familiehistorie til KOLS. En sjelden genetisk lidelse som kalles alfa-1-antitrypsinmangel er årsaken til omtrent 1 prosent av KOLS tilfeller. Andre genetiske faktorer kan også være involvert.
Tegn og symptomer
IPF og KOLS deler mange tegn og symptomer:
- Et primært symptom på begge sykdommene er pustebesvær, som gradvis blir verre.
- Begge sykdommene involverer en kronisk hoste. Hos IPF er hosten tørr og hacking, mens det i KOLS er slimproduksjon og tungpustethet.
- Begge sykdommene er preget av tretthet. Dette er forårsaket av vanskeligheten med å få oksygen i blodet og karbondioksid ut av blodet.
- Begge sykdommene kan påvirke fingertuppene. I IPF kan fingertuppene og neglene bli forstørret, kalt clubbing. I KOLS kan leppene eller neglene dine bli blå, kalt cyanose.
- Begge sykdommene blir gjort mer alvorlige av luftveisinfeksjoner som influensa.
- Når de er alvorlige, kan begge sykdommene føre til utilsiktet vekttap fordi det blir vanskelig å spise.
- KOLS kan også involvere tetthet og hevelse i anklene, føttene eller bena.
behandlinger
Det er foreløpig ingen kur for IPF eller KOLS. Behandlingen tar sikte på å lindre symptomer.
Et første trinn i behandlingen for både IPF og KOLS er for røykere å slutte å røyke. Et annet øyeblikkelig skritt er å fjerne luftforurensninger fra hjemmet eller arbeidsplassen. Sørg også for å holde vaksinasjonene dine oppdaterte for å unngå oppblussing og komplikasjoner fra infeksjon.
narkotika
Tidligere ble antiinflammatoriske medisiner foreskrevet for IPF fordi man tenkt feil, at betennelse førte til arrdannelse i lungene. Disse stoffene var ikke effektive. Nå undersøker forskere andre potensielle årsaker, sammen med spesifikke medisiner for å målrette disse årsakene. Lunge arrdannelsen i IPF kan ikke reverseres.
KOLS-behandling inkluderer reseptbelagte medisiner som lindrer betennelsen rundt luftveiene for å gjøre det lettere å puste og for å forhindre komplikasjoner fra å utvikle seg.
Bronkodilatorer kan hjelpe til med å slappe av musklene rundt luftveiene. Disse stoffene brukes sammen med en inhalatorenhet og kan være kortvirkende eller lengrevirkende, avhengig av dine behov. De kan også kombineres med inhalerte steroider, avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene. Orale steroider er foreskrevet for kortvarig bruk.
Oksygenterapi
Supplerende oksygen fra en liten bærbar oksygenbeholder brukes som behandling for både IPF og KOLS. Oksygenet tilføres gjennom et rør eller en ansiktsmaske og hjelper deg å puste mer komfortabelt mens du utfører normale daglige aktiviteter og mens du sover. Det kan også tillate deg å trene. Hvis du har KOLS, trenger du kanskje ikke oksygentilskuddet hele tiden.
Lungerehabilitering
Lungerehabilitering er en gruppe programmer som hjelper deg med å takle IPF eller KOLS. Det innebærer øvelser i pust og reduksjon av stress. Det kan også omfatte ernæringsmessig og psykologisk rådgivning og sykdomshåndtering. Målet er å hjelpe deg med å holde deg aktiv og følge med i daglige aktiviteter. Hvis sykdommen din er veldig alvorlig, kan det hende du trenger hjelp hjemme med din daglige rutine.
Lungekirurgi
En lungetransplantasjon er en mulighet for de med enten IPF eller KOLS. Det kan forlenge levetiden din, men den har også risiko. Avhengig av type lungeskade, er andre operasjoner mulig for KOLS. I en bullectomy kan forstørrede luftrom i luftsekkene, kalt bullae, fjernes for å hjelpe deg med å puste. For noen mennesker med KOLS, kan kirurgi i lungevolumreduksjon fjerne skadet vev fra lungene for å forbedre pusten.
Outlook
Både IPF og KOLS er livstruende sykdommer med alvorlig ubehag og fysiske og emosjonelle utfordringer. Tidlig deteksjon er nøkkelen. Hvis du har noen av tegnene eller symptomene, er det viktig å bli screenet. Når du har fått diagnosen, hold deg til behandlingsplanen din, inkludert trening som foreskrevet, noe som vil bidra til å forlenge levetiden.
Bli med i en støttegruppe der du kan diskutere problemene med IPF eller KOLS og finne ressurser som hjelper deg med å takle. Støttegrupper kan også varsle deg om enhver ny utvikling i behandlingen. Det pågår forskning for både sykdommer for å finne nye medisiner og mulige måter å forebygge sykdommen på.
