Hva er gigantisme?
Gigantisme er en sjelden tilstand som forårsaker unormal vekst hos barn. Denne endringen er mest bemerkelsesverdig når det gjelder høyden, men omkretsen påvirkes også. Det oppstår når ditt barns hypofysen lager for mye veksthormon, som også er kjent som somatotropin.
Tidlig diagnose er viktig. Rask behandling kan stoppe eller bremse endringene som kan føre til at barnet ditt blir større enn normalt. Imidlertid kan tilstanden være vanskelig for foreldre å oppdage. Symptomene på gigantisme kan virke som normale vekstspor i barndommen med det første.
Hva forårsaker gigantisme?
En svulst i hypofysen er nesten alltid årsaken til gigantisme. Erte-hypofysen er lokalisert ved bunnen av hjernen din. Det lager hormoner som kontrollerer mange funksjoner i kroppen din. Noen oppgaver som styres av kjertelen inkluderer:
- temperatur kontroll
- seksuell utvikling
- vekst
- metabolisme
- urinproduksjon
Når en svulst vokser i hypofysen, lager kjertelen langt mer veksthormon enn kroppen trenger.
Det er andre mindre vanlige årsaker til gigantisme:
- McCune-Albright syndrom forårsaker unormal vekst i beinvev, flekker av lysebrun hud og abnormiteter i kjertlene.
- Karnekompleks er en arvelig tilstand som forårsaker ikke-kreftsvulster på bindevev, kreftformede eller ikke-kreftformede endokrine svulster og flekker av mørkere hud.
- Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i hypofysen, bukspyttkjertelen eller paratyreoidea.
- Neurofibromatosis er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i nervesystemet.
Gjenkjenne tegn til gigantisme
Hvis barnet ditt har gigantisme, kan du legge merke til at de er mye større enn andre barn på samme alder. Noen deler av kroppen kan også være større i forhold til andre deler. Vanlige symptomer inkluderer:
- veldig store hender og føtter
- tykke tær og fingre
- en fremtredende kjeve og panne
- grove ansiktstrekk
Barn med gigantisme kan også ha flate neser og store hoder, lepper eller tunger.
Symptomene barnet ditt har kan avhenge av størrelsen på hypofysen svulst. Når svulsten vokser, kan den presse på nervene i hjernen. Mange mennesker opplever hodepine, synsproblemer eller kvalme fra svulster i dette området. Andre symptomer på gigantisme kan være:
- overdreven svette
- alvorlig eller tilbakevendende hodepine
- svakhet
- søvnløshet og andre søvnforstyrrelser
- forsinket pubertet hos både gutter og jenter
- uregelmessige menstruasjoner hos jenter
- døvhet
Hvordan diagnostiseres gigantisme?
Hvis legens barn mistenker gigantisme, kan de anbefale en blodprøve for å måle nivåer av veksthormoner og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon produsert av leveren. Legen kan også anbefale en oral glukosetoleransetest.
Under en oral glukosetoleransetest vil barnet ditt drikke en spesiell drikke som inneholder glukose, en type sukker. Blodprøver blir tatt før og etter at barnet ditt drikker drikken.
I en normal kropp vil veksthormonnivået synke etter å ha spist eller drukket glukose. Hvis barnets nivåer forblir de samme, betyr det at kroppen produserer for mye veksthormon.
Hvis blodprøvene indikerer gigantisme, vil barnet ditt trenge en MR-skanning av hypofysen. Leger bruker denne skanningen for å finne svulsten og se størrelsen og plasseringen.
Hvordan behandles gigantisme?
Behandlinger for gigantisme tar sikte på å stoppe eller bremse barnets produksjon av veksthormoner.
Kirurgi
Å fjerne svulsten er den foretrukne behandlingen for gigantisme hvis det er den underliggende årsaken.
Kirurgen vil nå svulsten ved å gjøre et snitt i nesen til barnet ditt. Mikroskop eller små kameraer kan brukes til å hjelpe kirurgen med å se svulsten i kjertelen. I de fleste tilfeller bør barnet ditt kunne komme hjem fra sykehuset dagen etter operasjonen.
medisinering
I noen tilfeller er det ikke sikkert at kirurgi er et alternativ. For eksempel, hvis det er en høy risiko for skade på et kritisk blodkar eller nerven.
Legen til barnet ditt kan anbefale medisiner hvis kirurgi ikke er et alternativ. Denne behandlingen er ment å enten krympe svulsten eller stoppe produksjonen av overflødig veksthormon.
Legen din kan bruke medisinene oktreotid eller lanreotid for å forhindre frigjøring av veksthormonet. Disse medisinene etterligner et annet hormon som stopper produksjonen av veksthormon. De blir vanligvis gitt som en injeksjon omtrent en gang i måneden.
Bromocriptine og cabergoline er medikamenter som kan brukes til å senke veksthormonnivået. Disse er vanligvis gitt i pilleform. De kan brukes sammen med oktreotid. Octreotide er et syntetisk hormon som ved injeksjon også kan senke nivåene av veksthormoner og IGF-1.
I situasjoner der disse stoffene ikke er nyttige, kan det også brukes daglige bilder av pegvisomant. Pegvisomant er et medikament som blokkerer effekten av veksthormoner. Dette senker nivåene av IGF-1 i kroppens barn.
Gamma kniv radiokirurgi
Gamma kniv radiokirurgi er et alternativ hvis barnets lege mener at en tradisjonell kirurgi ikke er mulig.
"Gammakniv" er en samling av sterkt fokuserte strålingsstråler. Disse bjelkene skader ikke det omkringliggende vevet, men de er i stand til å levere en kraftig dose stråling på det punktet der de kombinerer og treffer svulsten. Denne dosen er nok til å ødelegge svulsten.
Gamma knivbehandling tar måneder til år å være fullt effektiv og å bringe nivåene av veksthormon tilbake til det normale. Det utføres på poliklinisk basis under generell anestesi.
Men siden strålingen i denne type kirurgi har vært knyttet til overvekt, lærevansker og emosjonelle problemer hos barn, brukes den vanligvis bare når andre behandlingsalternativer ikke fungerer.
Langsiktige utsikter for barn med gigantisme
I følge St. Joseph's Hospital and Medical Center blir 80 prosent av tilfeller av gigantisme forårsaket av den vanligste typen av hypofysetum kurert med kirurgi. Hvis svulsten kommer tilbake eller hvis kirurgi ikke kan forsøkes trygt, kan medisiner brukes for å redusere barnets symptomer og for å la dem leve et langt og oppfylt liv.
