Systemisk sklerose (SS)
Systemisk sklerose (SS) er en autoimmun lidelse. Dette betyr at det er en tilstand der immunsystemet angriper kroppen. Sunt vev blir ødelagt fordi immunforsvaret feilaktig mener at det er et fremmed stoff eller infeksjon. Det er mange typer autoimmune lidelser som kan påvirke forskjellige kroppssystemer.
SS er preget av endringer i hudens tekstur og utseende. Dette skyldes økt kollagenproduksjon. Kollagen er en komponent i bindevev.
Men lidelsen er ikke begrenset til hudforandringer. Det kan påvirke din:
- blodårer
- muskler
- hjerte
- Fordøyelsessystemet
- lunger
- nyrer
Funksjoner ved systemisk sklerose kan vises ved andre autoimmune lidelser. Når dette skjer, kalles det en blandet bindeforstyrrelse.
Sykdommen sees vanligvis hos personer mellom 30 og 50 år, men den kan diagnostiseres i alle aldre. Det er mer sannsynlig at kvinner får diagnosen denne tilstanden enn menn. Symptomene og alvorlighetsgraden av tilstanden varierer fra person til person basert på systemene og organene som er involvert.
Systemisk sklerose kalles også sklerodermi, progressiv systemisk sklerose eller CREST-syndrom. “CREST” står for:
- kalsinose
- Raynauds fenomen
- spiserørsysmotilitet
- sklerodaktyli
- telangiectasia
CREST-syndrom er en begrenset form for lidelsen.
Bilder av systemisk sklerose (sklerodermi)
Symptomer på systemisk sklerose
SS kan bare påvirke huden i de tidlige stadiene av sykdommen. Du kan legge merke til at huden tykner og blanke områdene utvikler seg rundt munnen, nesen, fingrene og andre benete områder.
Når tilstanden utvikler seg, kan du begynne å ha begrenset bevegelse av de berørte områdene. Andre symptomer inkluderer:
- hårtap
- kalsiumavleiringer, eller hvite klumper under huden
- små, utvidede blodkar under hudens overflate
- leddsmerter
- kortpustethet
- en tørr hoste
- diaré
- forstoppelse
- svelgevansker
- refluks i spiserøret
- oppblåsthet i magen etter måltider
Du kan begynne å oppleve spasmer av blodkarene i fingrene og tærne. Deretter kan ekstremitetene dine bli hvite og blå når du er i forkjølelsen eller føler ekstrem følelsesmessig stress. Dette kalles Raynauds fenomen.
Årsaker til systemisk sklerose
SS oppstår når kroppen din begynner å overprodusere kollagen og det samler seg i vevet ditt. Kollagen er det viktigste strukturelle proteinet som utgjør alle vevene dine.
Legene er ikke sikre på hva som får kroppen til å produsere for mye kollagen. Den eksakte årsaken til SS er ukjent.
Risikofaktorer for systemisk sklerose
Risikofaktorer som kan øke sjansene dine for å utvikle tilstanden inkluderer:
- å være indianer
- å være afroamerikansk
- å være kvinne
- bruker visse cellegift medisiner som Bleomycin
- blir utsatt for silikastøv og organiske løsningsmidler
Det er ingen kjent måte å forhindre SS annet enn å redusere risikofaktorer du kan kontrollere.
Diagnose av systemisk sklerose
Under en fysisk undersøkelse kan legen din identifisere hudforandringer som er symptomatiske på SS.
Høyt blodtrykk kan være forårsaket av nyreforandringer fra sklerose. Legen din kan bestille blodprøver som antistofftesting, revmatoid faktor og sedimentasjonsrate.
Andre diagnostiske tester kan omfatte:
- et røntgenbilde av brystet
- en urinalyse
- en CT-skanning av lungene
- hudbiopsier
Behandling for systemisk sklerose
Behandling kan ikke kurere tilstanden, men det kan bidra til å redusere symptomer og langsom sykdomsprogresjon. Behandlingen er vanligvis basert på en persons symptomer og behovet for å forhindre komplikasjoner.
Behandling mot generelle symptomer kan innebære:
- kortikosteroider
- immunsuppressiva, slik som metotrexat eller Cytoxan
- ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner
Avhengig av symptomene dine, kan behandlingen også omfatte:
- blodtrykksmedisiner
- medisiner for å hjelpe puste
- fysioterapi
- lysbehandling, for eksempel ultrafiolett A1 fototerapi
- nitroglyserin salve for å behandle lokaliserte områder med stramming av huden
Du kan gjøre livsstilsendringer for å holde deg sunn med sklerodermi, for eksempel å unngå å røyke sigaretter, forbli fysisk aktiv og unngå mat som utløser halsbrann.
Potensielle komplikasjoner av systemisk sklerose
Noen mennesker med SS opplever en progresjon av symptomene sine. Komplikasjoner kan omfatte:
- hjertefeil
- kreft
- nyresvikt
- høyt blodtrykk
Hva er utsiktene for mennesker med systemisk sklerose?
Behandlingene for SS har forbedret seg drastisk de siste 30 årene. Selv om det fortsatt ikke er noen kur mot SS, er det mange forskjellige behandlinger som kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine. Snakk med legen din hvis noen av symptomene dine kommer i veien for ditt daglige liv. De kan samarbeide med deg for å justere behandlingsplanen din.
Du bør også be legen din om å hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper for SS. Å snakke med andre mennesker som har lignende opplevelser som du kan gjøre det lettere å takle en kronisk tilstand.
