Oversikt
Primær galle-kolangitt (PBC), tidligere kjent som primær galle-skrumplever, er en sykdom forårsaket av skade på gallegangene i leveren. Disse små kanalene fører fordøyelsesvæsken, eller gallen, fra leveren til tynntarmen.
I tarmen hjelper galde til å bryte ned fett og hjelper til med å absorbere fettløselige vitaminer, som A, D, E og K.
Skader på gallegangene gjør at galle kan bygges opp i leveren. Over tid skader den akkumulerte gallen leveren. Det kan føre til permanent arrdannelse og skrumplever.
Personer med PBC kan ikke utvikle noen symptomer på opptil 10 år. Og hvis en person har et tidligere stadium av PBC (trinn 1 eller 2), er forventet levealder normalt.
Hvis en person med PBC har avanserte symptomer som sett i et avansert stadium, er gjennomsnittlig levealder omtrent 10-15 år.
Imidlertid er alle forskjellige. Noen mennesker lever lenger enn andre med sykdommen. Nye behandlinger forbedrer utsiktene for personer med PBC.
Hva er stadiene?
PBC har fire etapper. De er basert på hvor mye skade som er gjort på leveren.
- Trinn 1. Det er betennelse og skader på veggene i mellomstore galleveier.
- Trinn 2. Det er blokkering av de små gallegangene.
- Fase 3. Dette stadiet markerer begynnelsen på arrdannelse.
- Fase 4. Skrumplever har utviklet seg. Dette er permanent, alvorlig arrdannelse og skade på leveren.
Hva er symptomene og komplikasjonene?
PBC utvikler seg sakte. Det er ikke sikkert at du har noen symptomer på mange år, selv etter at du har fått en diagnose.
De første symptomene er ofte tretthet, munntørrhet og tørre øyne sammen med kløende hud.
Senere symptomer kan omfatte:
- magesmerter
- mørkfarging av huden
- kvalme
- tap av matlyst
- vekttap
- tørre øyne og munn
- små gule eller hvite humper under huden (xanthomas) eller øyne (xanthelasmas)
- leddsmerter, muskler eller bein smerter
- gulfarging av hud og øyne (gulsott)
- hovent mage fra væskeansamling
- hevelse i ben og ankler (ødem)
- diaré
- brudd forårsaket av svekkede bein
PBC kan forårsake progressiv leverskade. Galle og stoffene den hjelper til med å fjerne fra kroppen din, kan bli fanget i leveren din. Sikkerhetskopiering av galle kan også påvirke nærliggende organer som milten og galleblæren.
Når galle setter seg fast i leveren din, er mindre av den tilgjengelig for fordøyelse. Mangel på galle kan forhindre kroppen din i å absorbere nok næringsstoffer fra matvarer.
Mulige komplikasjoner av PBC inkluderer:
- en forstørret milt
- gallestein
- høyt kolesterolnivå
- svekkede bein (osteoporose)
- vitaminmangel
- skrumplever
- leversvikt
Hva forårsaker PBC?
PBC er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunforsvaret ditt tar feil i leveren din for en utenlandsk inntrenger og angriper den.
Immunsystemet ditt har en hær av "killer" T-celler som identifiserer og bekjemper skadelige inntrengere som bakterier og virus. Hos personer med PBC angriper disse T-celler feil leveren og skader cellene i gallegangene.
Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker dette immunsystemangrepet. Det er sannsynligvis utløst av både genetiske og miljømessige årsaker.
Det er mer sannsynlig at du utvikler PBC hvis du er kvinne. Rundt 90 prosent av personene som er diagnostisert med PBC er kvinner, ifølge American Liver Foundation.
Ytterligere risikofaktorer inkluderer:
- å være mellom 30 og 60 år
- å ha en forelder eller søsken med denne tilstanden
- røyking av sigaretter
- å bli utsatt for visse kjemikalier
Hva er behandlingsalternativene?
Selv om det ikke er noen kur mot PBC, kan behandlinger forbedre symptomene dine og beskytte leveren mot ytterligere skade.
Den første behandlingen leger vanligvis prøver er ursodeoxycholic acid (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol er en gallesyre som hjelper til med å flytte galle fra leveren inn i tynntarmen. Det kan hjelpe med å redusere leverskader, spesielt hvis du begynner å ta den når sykdommen fremdeles er i de tidlige stadiene.
Du må fortsette å ta dette stoffet for livet. Bivirkninger av ursodiol inkluderer vektøkning, diaré og hårtap.
Obeticholic acid (Ocaliva) er et nyere stoff som er godkjent for bruk hos mennesker som ikke tåler UDCA eller som ikke svarer på det. Dette stoffet senker mengden galle i leveren ved å redusere galleproduksjonen og hjelpe med å skyve galle ut av leveren.
Legen din kan også foreskrive medisiner for å behandle symptomer, for eksempel:
- For kløe: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroksysin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
- For tørre øyne: kunstige tårer
- For munntørrhet: spytterstatning
Du må også unngå alkohol siden det kan skade leveren din ytterligere.
Hvis du blir mangelfull i fettløselige vitaminer, kan du ta kosttilskudd for å erstatte dem. Å ta kalsium og vitamin D kan bidra til å holde beinene sterke.
Noen leger foreskriver immunundertrykkende medisiner for å forhindre at immunforsvaret angriper leveren. Disse stoffene inkluderer metotrexat (Rheumatrex, Trexall) og colchicine (Colcrys). Imidlertid har de ikke vist seg effektive for PBC spesielt.
American Liver Foundation opplyser at ursodiol jobber i omtrent 50 prosent av menneskene som tar det. For resten kan leverskaden fortsette.
Hvis leveren din blir for skadet til å fungere ordentlig, trenger du en levertransplantasjon. Denne operasjonen erstatter leveren din med en sunn fra en giver.
Hvordan diagnostiseres det?
Fordi PBC forårsaker ingen symptomer i de tidlige stadiene, kan det diagnostiseres under en rutinemessig blodprøve som legen din bestiller av en annen grunn.
Din primærlege eller en leverspesialist som heter hepatolog, kan diagnostisere PBC. Legen vil først spørre om symptomene dine, helsehistorien og familiens medisinske historie. Du vil også ha en fysisk eksamen.
Tester som brukes til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:
- blodprøver for å sjekke leverenzymer og andre mål for leverfunksjon
- antimitokondriell antistofftest (AMA) for å sjekke for autoimmun sykdom
- leverbiopsi, som fjerner et lite stykke av leveren for undersøkelse
Legen din kan også utføre avbildningstester for å stille en diagnose. Disse inkluderer:
- ultralyd
- CT skann
- MR-skanning
- Røntgenbilder av gallegangene
Hva er utsiktene?
PBC er kronisk og progressiv. Det er ikke herdbart, og over tid kan det føre til varig leverskade.
Imidlertid utvikler PBC vanligvis sakte. Det betyr at du kan være i stand til å leve normalt i mange år uten symptomer. Og når du først utvikler symptomer, kan medisiner hjelpe deg med å håndtere dem.
Bedre behandlinger har forbedret utsiktene for personer med PBC de siste årene. De som svarer på behandling tidligere år vil ha en normal forventet levealder.
For å få best mulig syn, følg behandlingen legen foreskriver. Hold deg sunn med kosthold, trening og ikke å røyke eller drikke alkohol.
