Primær Progressiv Multippel Sklerose (PPMS): Prognose, Behandling

Innholdsfortegnelse:

Primær Progressiv Multippel Sklerose (PPMS): Prognose, Behandling
Primær Progressiv Multippel Sklerose (PPMS): Prognose, Behandling

Video: Primær Progressiv Multippel Sklerose (PPMS): Prognose, Behandling

Video: Primær Progressiv Multippel Sklerose (PPMS): Prognose, Behandling
Video: Рассеянный склероз – причины, симптомы, диагностика, лечение, патология 2024, Mars
Anonim

Multippel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse som påvirker synsnervene, ryggmargen og hjernen.

Mennesker som får diagnosen MS har ofte veldig forskjellige opplevelser. Dette gjelder spesielt for de som er diagnostisert med primær progressiv multippel sklerose (PPMS), en av de sjeldnere MS-typene.

PPMS er en unik type MS. Det innebærer ikke så mye betennelse som former for MS som tilbakefall.

De viktigste symptomene på PPMS er forårsaket av nerveskader. Disse symptomene oppstår fordi nervene ikke kan sende og motta meldinger til hverandre på riktig måte.

Hvis du har PPMS, er det flere forekomster av ganghemming enn andre symptomer, sammenlignet med personer som har andre typer MS.

PPMS er ikke veldig vanlig. Det påvirker omtrent 10 til 15 prosent av de som er diagnostisert med MS. PPMS utvikler seg fra det tidspunktet du legger merke til dine første (primære) symptomer.

Noen typer MS har perioder med akutte tilbakefall og remisjoner. Men symptomene på PPMS blir mer synlige sakte men jevnt over tid. Personer med PPMS kan også få tilbakefall.

PPMS fører også til at nevrologisk funksjon avtar mye raskere enn i andre MS-typer. Men alvorlighetsgraden av PPMS og hvor raskt den utvikler seg avhenger av hvert enkelt tilfelle.

Noen mennesker kan ha fortsatt PPMS som blir mer alvorlig. Andre kan ha jevne perioder uten oppblussing av symptomer, eller til og med perioder med små forbedringer.

Mennesker som en gang ble diagnostisert med progressivt tilbakefallende MS (PRMS), blir nå betraktet som primære progressive.

Andre typer MS

De andre typene MS er:

  • klinisk isolert syndrom (CIS)
  • relapsing-remitting MS (RRMS)
  • sekundær progressiv MS (SPMS)

Disse typene, også kalt kurs, er definert av hvordan de påvirker kroppen din.

Hver type har forskjellige behandlinger med mange overlappende behandlingsformer. Alvorlighetsgraden av deres symptomer og langsiktige synspunkter vil også variere.

CIS er en nylig definert type MS. CIS skjer når du har en enkelt periode med nevrologiske symptomer som varer i minst 24 timer.

Hva er prognosen for PPMS?

Prognosen for PPM er forskjellig for alle og uforutsigbar.

Symptomer kan bli mer merkbare over tid, spesielt når du blir eldre og du begynner å miste visse funksjoner i organer som blæren, tarmen og kjønnsorganene på grunn av alder og PPMS.

PPMS vs. SPMS

Her er de viktigste forskjellene mellom PPMS og SPMS:

  • SPMS begynner ofte som en diagnose av RRMS som til slutt blir mer alvorlig over tid uten remisser eller forbedring av symptomer.
  • SPMS er alltid det andre stadiet av en MS-diagnose, mens RRMS er en initial diagnose på egen hånd.

PPMS vs. RRMS

Her er de viktigste forskjellene mellom PPMS og RRMS:

  • RRMS er den vanligste typen MS (omtrent 85 prosent av diagnosene), mens PPMS er en av de sjeldneste.
  • RRMS er to til tre ganger så vanlig hos kvinner som hos menn.
  • Episoder med nye symptomer er mer vanlig i RRMS enn i PPMS.
  • Under en remisjon i RRMS kan det hende du ikke merker noen symptomer, eller kanskje bare har noen få symptomer som ikke er like alvorlige.
  • Typisk vises flere hjerneskader på MR-hjerner med RRMS enn med PPMS hvis de ikke er behandlet.
  • RRMS har en tendens til å bli diagnostisert mye tidligere i livet enn PPMS, rundt 20- og 30-årene, i motsetning til 40- og 50-årene med PPMS.

Hva er symptomene på PPMS?

PPMS påvirker alle på en annen måte.

Vanlige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svakhet i beina og problemer med å gå. Disse symptomene blir vanligvis mer merkbare over en periode på 2 år.

Andre symptomer som er typiske for tilstanden inkluderer:

  • stivhet i beina
  • problemer med balanse
  • smerte
  • svakhet og tretthet
  • problemer med synet
  • blære- eller tarmsvikt
  • depresjon
  • utmattelse
  • nummenhet og / eller prikking i forskjellige deler av kroppen

Hva forårsaker PPMS?

Den nøyaktige årsaken til PPMS, og MS generelt, er ikke kjent.

Den vanligste teorien er at MS begynner når immunforsvaret ditt begynner å angripe sentralnervesystemet. Dette resulterer i tap av myelin, det beskyttende dekket rundt nerver i sentralnervesystemet.

Selv om legene ikke tror at PPMS kan arves, kan det ha en genetisk komponent. Noen mener at det kan være utløst av et virus eller av et giftstoff i miljøet som når det kombineres med en genetisk disposisjon kan øke risikoen for å utvikle MS.

Hvordan diagnostiseres PPMS?

Arbeid tett med legen din for å hjelpe deg med å diagnostisere hvilken av de fire typer MS du kan ha.

Hver type MS har forskjellige synspunkter og forskjellige behandlingsbehov. Det er ingen spesifikk test som gir en PPMS-diagnose.

Leger har ofte problemer med å diagnostisere PPMS sammenlignet med andre typer MS og andre progressive forhold.

Dette skyldes at et nevrologisk problem må ha hatt fremgang i 1 eller 2 år for at noen skal få en fast PPMS-diagnose.

Andre forhold med symptomer som ligner PPMS inkluderer:

  • en arvelig tilstand som forårsaker stive, svake ben
  • en vitamin B-12-mangel som forårsaker lignende symptomer
  • Lyme sykdom
  • virusinfeksjoner, for eksempel humant T-celle leukemi-virus type 1 (HTLV-1)
  • former for leddgikt, for eksempel spinal leddgikt
  • en svulst nær ryggmargen

For å diagnostisere PPMS kan legen din:

  • evaluer symptomene dine
  • gjennomgå din nevrologiske historie
  • gjennomføre en fysisk undersøkelse med fokus på muskler og nerver
  • utføre en MR-skanning av hjernen din og ryggmargen
  • utfør en lumbal punktering for å se etter tegn på MS i ryggmargsvæsken
  • gjennomføre evokerte potensialtester (EP) -tester for å identifisere den spesifikke typen MS; EP-tester stimulerer sensoriske nervebaner for å bestemme elektrisk aktivitet i hjernen

Hvordan behandles PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste legemidlet som er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle PPMS. Det hjelper til med å begrense nervedegenerasjon.

Noen medisiner behandler spesifikke symptomer på PPMS, for eksempel:

  • muskeltetthet
  • smerte
  • utmattelse
  • blære- og tarmproblemer.

Det er mange sykdomsmodifiserende terapier (DMT) og steroider som er godkjent av FDA for tilbakefall av former for MS.

Disse DMT-ene behandler ikke PPMS spesifikt.

Flere nye behandlinger utvikles for PPMS for å redusere betennelse som angriper nervene dine.

Noen av disse hjelper også med å adressere skade- og reparasjonsprosesser som påvirker nervene dine. Disse behandlingene kan være i stand til å gjenopprette myelin rundt nervene som er skadet av PPMS.

Én behandling, ibudilast, har blitt brukt i Japan i over 20 år for å behandle astma og kan ha en viss evne til å behandle betennelse i PPMS.

En annen behandling kalt masitinib har blitt brukt mot allergier ved å målrette mastceller som er involvert i allergiske reaksjoner og viser løfte som en behandling for PPMS også.

Det er viktig å merke seg at disse to behandlingene fremdeles er veldig tidlig i utvikling og forskning.

Hvilke livsstilsendringer hjelper med PPMS?

Personer med PPMS kan lindre symptomer med trening og strekke seg til:

  • hold deg så mobil som mulig
  • begrense hvor mye vekt du får
  • øke energinivået

Her er noen andre tiltak du kan gjøre for å håndtere PPMS-symptomene dine og opprettholde livskvaliteten din:

  • Spis et sunt og næringsrikt kosthold.
  • Hold deg fast på en vanlig søvnplan.
  • Gå til fysioterapi eller ergoterapi, som kan lære deg strategier for å øke mobiliteten og håndtere symptomer.

PPMS-modifikatorer

Fire modifikatorer brukes til å karakterisere PPMS over tid:

  • Aktiv med progresjon: PPMS med forverrede symptomer og tilbakefall eller med ny MR-aktivitet; økende funksjonshemming vil også forekomme
  • Aktiv uten progresjon: PPMS med tilbakefall eller MR-aktivitet, men ingen økende funksjonshemming
  • Ikke aktiv med progresjon: PPMS uten tilbakefall eller MR-aktivitet, men med økende funksjonshemming
  • Ikke aktiv uten progresjon: PPMS uten tilbakefall, MR-aktivitet eller økende funksjonshemming

Et sentralt kjennetegn ved PPMS er mangelen på remisjoner.

Selv om en person med PPMS ser at symptomene deres stanser - noe som betyr at de ikke opplever en forverring av sykdomsaktiviteten eller en økning i funksjonshemming, forbedres symptomene ikke. Med denne formen for MS gjenvinner ikke folk funksjoner de kan ha mistet.

Brukerstøtte

Hvis du lever med PPMS, er det viktig å finne kilder til støtte. Det er alternativer for å søke støtte på individuelt grunnlag eller i hele MS-samfunnet.

Å leve med en kronisk sykdom kan ta en emosjonell toll. Hvis du opplever pågående følelser av tristhet, sinne, sorg eller andre vanskelige følelser, la legen din vite det. De kan henvise deg til en mental helsepersonell som kan hjelpe.

Du kan også se etter en mental helsepersonell på egen hånd. For eksempel tilbyr American Psychological Association et søkeverktøy for å finne psykologer i hele USA. MentalHealth.gov tilbyr også en hjelpelinje for henvisning til behandling.

Du kan synes det er nyttig å snakke med andre mennesker som lever med MS. Vurder å se på støttegrupper, enten online eller personlig.

The National Multiple Sclerosis Society tilbyr en tjeneste som hjelper deg å finne lokale støttegrupper i ditt område. De har også et peer-to-peer-tilkoblingsprogram som drives av trente frivillige som bor med MS.

Outlook

Sjekk regelmessig med legen din hvis du har PPMS, selv om du ikke har hatt noen symptomer på en stund, og spesielt når du har mer merkbare forstyrrelser i livet ditt av en episode av symptomer.

Det er mulig å ha en høy livskvalitet med PPMS så lenge du samarbeider med legen din for å finne ut de beste behandlingene samt livsstils- og kostholdsendringer som fungerer for deg.

Ta bort

Det er ingen kur mot PPMS, men behandling gjør en forskjell. Selv om tilstanden er progressiv, kan folk oppleve perioder hvor symptomene ikke forverres aktivt.

Hvis du lever med PPMS, vil legen din anbefale en behandlingsplan basert på symptomene dine og generell helse.

Å utvikle sunne livsstilsvaner og holde kontakten med kilder til støtte kan også hjelpe deg med å opprettholde din livskvalitet og generelle velvære.

Anbefalt: