I dag lever personer med cystisk fibrose lenger og bedre, takket være fremskritt i behandlingen. Ved å følge planen legen anbefaler, kan du holde symptomene i sjakk og holde deg mer aktiv.
Når du formulerer behandlingsplanen din og kommer i gang med terapi, er her ni ting du må vite.
1. Du vil se mer enn en lege
Cystisk fibrose er en kompleks sykdom som involverer flere organer og kroppssystemer. På grunn av dette krever det en teamtilnærming til terapi. I tillegg til legen din, kan en respiratorterapeut, kostholdsekspert, fysioterapeut, sykepleier og psykolog være involvert i å håndtere pleien din.
2. Du vil ikke rote med infeksjoner
Det klissete slimet i lungene er den perfekte grobunn for bakterier. Lungeinfeksjoner kan forverre dine eksisterende lungeproblemer og muligens lande deg på sykehuset. Orale eller inhalerte antibiotika vil sannsynligvis være en del av ditt daglige behandlingsregime for å unngå infeksjoner.
3. Slim trenger å komme seg ut
Det er vanskelig å puste med så mye klissete slim som tapper lungene. Medisiner som hypertonisk saltvann og dornase alfa (Pulmozyme) er slimfortynnere. Som navnet antyder gjør de slimet ditt tynnere og mindre klissete, slik at du lettere kan hoste det.
Legen din vil kanskje også anbefale deg å utføre luftveisklareringsterapi (ACT) for å bli kvitt slimet i lungene. Du kan gjøre dette på en av få måter:
- huffing - pust inn, holder pusten, og slipper det ut - og deretter hoster
- klapper på brystet, eller perkusjon
- iført en VEST-jakke for å riste opp slim
- ved hjelp av en flagrende enhet for å få slim til å vibrere i lungene
4. Det er bra å kjenne til din mutasjon
Personer med cystisk fibrose har mutasjoner til genetisk cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR).
Dette genet gir instruksjonene for et protein for å lage sunt, tynt slim som flyter lett gjennom luftveiene. Mutasjoner i CFTR-genet fører til produksjon av et mangelfullt protein, noe som resulterer i unormalt klissete slim.
En ny gruppe medikamenter kalt CFTR-modulatorer fikserer proteinet laget av noen - men ikke alle - CFTR-genmutasjoner. Disse stoffene inkluderer:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
En gentest kan avgjøre hvilken mutasjon du har, og om du er en god kandidat for et av disse medisinene. Å ta et av disse stoffene kan hjelpe deg med å opprettholde eller til og med forbedre lungefunksjonen din.
5. Ikke spis uten enzymene dine
Bukspyttkjertelen frigjør normalt enzymer som er nødvendige for å fordøye maten og absorbere næringsstoffer fra den. Hos personer med cystisk fibrose forhindrer tykt slim bukspyttkjertelen i å frigjøre disse enzymene. De fleste mennesker med sykdommen trenger å ta enzymer rett før de spiser for å hjelpe kroppen sin med å absorbere næringsstoffer.
6. Forsterker kan bli stygg
Du bruker en forstøver for å puste inn medisiner som hjelper med å holde luftveiene åpne. Hvis du ikke rengjør denne enheten riktig, kan bakterier bygge seg opp inne i den. Hvis disse bakteriene finner veien inn i lungene, kan du få en infeksjon.
Hver gang du bruker forstøveren, rengjør og desinfiser den.
Du kan:
- koke det
- sett den i mikrobølgeovn eller oppvaskmaskin
- suge den i 70 prosent isopropylalkohol eller 3 prosent hydrogenperoksyd
Legen din kan gi deg spesifikke instruksjoner for hvordan du rengjør den.
7. Du må gå tungt på kalorier
Når du har cystisk fibrose, vil du definitivt ikke kutte kalorier. Faktisk trenger du ekstra kalorier hver dag bare for å opprettholde vekten. Fordi du mangler bukspyttkjertelenzymer, kan kroppen ikke få all den energien den trenger fra matvarene du spiser.
Pluss at kroppen din brenner av ekstra kalorier fra å alltid hoste og måtte avverge infeksjoner. Som et resultat trenger kvinner 2.500 til 3.000 kalorier daglig, mens menn trenger 3.000 til 3.700 kalorier.
Få de ekstra kaloriene fra matvarer som inneholder energi med næring som peanøttsmør, egg og rister med næring. Suppler dine tre hovedmåltider med en rekke snacks gjennom dagen.
8. Du vil se mye av legen din
Å håndtere en sykdom som cystisk fibrose krever mye oppfølging. Forvent å se legen din noen få uker rett etter at du har fått diagnosen. Etter hvert som tilstanden din gradvis blir mer håndterbar, kan det hende du kan strekke besøkene til en gang hver tredje måned og etter hvert til en gang i året.
Under disse besøkene kan du forvente at legen din skal:
- utføre en fysisk eksamen
- gjennomgå medisinene dine
- måle høyde og vekt
- veileder deg om ernæring, trening og infeksjonskontroll
- spør om din emosjonelle velvære og diskuter om du kanskje trenger rådgivning
9. Cystisk fibrose er ikke kurerbar
Til tross for store fremskritt innen medisinsk forskning, har forskere fremdeles ikke oppdaget en kur for cystisk fibrose. Likevel kan nye behandlinger:
- senk sykdommen din
- hjelpe deg med å føle deg bedre
- beskytt lungene
Hvis du holder deg til de behandlingsformene legen din foreskriver, vil du gi deg de beste medisinske fordelene som er tilgjengelige for å hjelpe deg med et lengre og sunnere liv.
Ta bort
Å gå i gang med behandling for enhver sykdom kan føles litt overveldende. Med tiden kommer du inn i rutinen med å ta medisiner og utføre teknikker for å fjerne slim fra lungene.
Bruk legen din og de andre medlemmene av behandlingsteamet ditt som ressurser. Når du har spørsmål eller tror du kanskje trenger å endre en av behandlingene dine, snakk med dem. Gjør aldri endringer i behandlingen uten at legen din har det i orden.
