Oversikt
Craniosynostosis er en fødselsdefekt der en eller flere av sømmene (suturene) i hodet til en baby lukkes før babyens hjerne har dannet seg. Normalt forblir disse suturene åpne til babyer er omtrent 2 år gamle og deretter tett inn i fast bein. Å holde beinene fleksible gir babyens hjerne rom til å vokse.
Når leddene lukkes for tidlig, skyver hjernen mot hodeskallen når den fortsetter å vokse. Dette gir babyens hode et feilformet utseende. Craniosynostosis kan også forårsake økt trykk i hjernen, noe som kan føre til synstap og læringsproblemer.
typer
Det er noen få forskjellige typer kraniosynostose. Typene er basert på hvilken sutur eller sutur som er berørt og årsaken til problemet. Cirka 80 til 90 prosent av craniosynostosis tilfeller involverer bare en sutur.
Det er to hovedtyper av craniosynostosis. Nonsyndrom kraniosynostose er den vanligste typen. Leger mener det er forårsaket av en kombinasjon av gener og miljøfaktorer. Syndromisk kraniosynostose er forårsaket av arvelige syndromer, for eksempel Apert syndrom, Crouzon syndrom og Pfeiffer syndrom.
Craniosynostosis kan også kategoriseres av den berørte suturen:
Sagittal craniosynostosis
Dette er den vanligste typen. Det påvirker sagittal sutur, som er på toppen av skallen. Når babyens hode vokser, blir det langt og smalt.
Koronal kraniosynostose
Denne typen involverer koronalsuturene som løper fra hvert øre til toppen av babyens hodeskalle. Det får pannen til å vises flat på den ene siden og svulmende på den andre siden. Hvis suturer på begge sider av hodet påvirkes (bicoronal craniosynostosis), vil babyens hode være kortere og bredere enn vanlig.
Metopisk kraniosynostose
Denne typen påvirker den metopiske suturen, som går fra toppen av hodet ned på midten av pannen til broen på nesen. Babyer med denne typen vil ha et trekantet hode, en ås som renner nedover pannen og øyne som er for nær hverandre.
Lambdoid craniosynostosis
Denne sjeldne formen involverer lambdoid sutur på baksiden av hodet. Babyens hode kan se flatt ut, og den ene siden kan se skrå ut. Hvis begge lambdoid-suturene blir påvirket (bilambdoid craniosynostosis), blir hodeskallen bredere enn vanlig.
Symptomer på kraniosynostose
Symptomene på kraniosynostose er vanligvis åpenbare ved fødselen eller noen måneder etter. Symptomene inkluderer:
- en ujevn formet hodeskalle
- en unormal eller manglende fontanel (myk flekk) på toppen av babyens hode
- en hevet, hard kant langs suturen som har stengt for tidlig
- unormal vekst av babyens hode
Avhengig av hvilken type kraniosynostose babyen din har, kan andre symptomer omfatte:
- hodepine
- brede eller smale øyeuttak
- lærevansker
- synstap
Leger diagnostiserer kraniosynostose ved fysisk undersøkelse. Noen ganger kan de bruke en computertomografi (CT) skanning. Denne avbildningstesten kan vise om noen av suturene i babyens hodeskalle har smeltet sammen. Genetiske tester og andre fysiske funksjoner hjelper vanligvis legen med å identifisere syndromene som forårsaker denne tilstanden.
Årsaker til kraniosynostose
Omtrent 1 av hver 2500 babyer er født med denne tilstanden. Hos de fleste skjer tilstanden ved en tilfeldighet. Men hos et mindre antall berørte babyer smelter hodeskallen for tidlig på grunn av genetiske syndromer. Disse syndromene inkluderer:
- Apert syndrom
- Snekkersyndrom
- Crouzon syndrom
- Pfeiffer syndrom
- Saethre-Chotzen syndrom
Behandling
Et lite antall babyer med mild kraniosynostose trenger ikke kirurgisk behandling. Snarere kan de bruke en spesiell hjelm for å fikse formen på hodeskallen når hjernen vokser.
De fleste babyer med denne tilstanden vil trenge kirurgi for å korrigere formen på hodet og lindre presset på hjernen. Hvordan operasjonen blir utført avhenger av hvilke suturer som er berørt og hvilken tilstand som forårsaket kraniosynostosen.
Kirurger kan fikse de berørte suturene med følgende prosedyrer.
Endoskopisk kirurgi
Endoskopi fungerer best hos spedbarn yngre enn 3 måneder, men kan vurderes for spedbarn så gamle som 6 måneder hvis bare en sutur er involvert.
Under denne prosedyren gjør kirurgen 1 eller 2 små snitt i babyens hode. De setter deretter inn et tynt, opplyst rør med et kamera på enden for å hjelpe dem med å fjerne en liten stripe med bein over det smeltede suturen.
Endoskopisk kirurgi gir mindre blodtap og en raskere bedring enn ved åpen kirurgi. Etter endoskopisk kirurgi kan babyen din trenge å bruke en spesiell hjelm i opptil 12 måneder for å omforme hodeskallen.
Åpen kirurgi
Åpen kirurgi kan gjøres på spedbarn opp til 11 måneders alder.
I denne prosedyren gjør kirurgen ett stort kutt i hodebunnen til babyen. De fjerner bein i det berørte området av skallen, former dem på nytt og setter dem tilbake. De omformede beinene holdes på plass med plater og skruer som til slutt løses opp. Noen babyer trenger mer enn en operasjon for å korrigere hodefasongen.
Babyer som har denne operasjonen trenger ikke å bruke hjelm etterpå. Imidlertid innebærer åpen kirurgi større blodtap og en lengre restitusjonstid enn endoskopisk kirurgi.
komplikasjoner
Kirurgi kan forhindre komplikasjoner fra kraniosynostose. Hvis tilstanden ikke blir behandlet, kan babyens hode deformeres permanent.
Når hjernen til babyen vokser, kan presset bygge seg opp i hodeskallen og forårsake problemer som blindhet og redusert mental utvikling.
Outlook
Kirurgi kan åpne opp den smeltede suturen og hjelpe babyens hjerne til å vokse normalt igjen. De fleste barn som har kirurgi vil ha et normalt formet hode og vil ikke oppleve noen kognitive forsinkelser eller andre komplikasjoner.
