Oversikt
Ordet idiopatisk betyr ukjent, noe som gjør det til et passende navn for en sykdom som ikke er kjent for mange. Det er også uklart hvorfor idiopatisk lungefibrose (IPF) utvikles.
IPF er en lungesykdom som får vevet i lungene til å bli stivt. Dette gjør det vanskeligere for deg å ta inn luft og puste naturlig. Hvert tilfelle av IPF er forskjellig, så snakk med legen din for spesifikke detaljer om sykdomsutvikling.
IPF er ikke den eneste tilstanden som kan gjøre pusten vanskeligere. Les om forskjellen mellom IPF og KOLS.
Hva forårsaker idiopatisk lungefibrose?
Noen tilfeller av lungefibrose er et resultat av infeksjoner, medisiner, miljøeksponeringer og til og med andre sykdommer. I de fleste tilfeller av IPF er ikke leger i stand til å identifisere en årsak.
De fleste mennesker med lungefibrose har IPF, og en liten prosentandel av mennesker med sykdommen har et familiemedlem også.
Leger kan se på flere potensielle årsaker når de diagnostiserer lungefibrose. Disse kan omfatte:
- forurensning og giftstoffer
- strålebehandling
- eksisterende forhold
- medisiner
- genetiske faktorer
Hvis de ikke klarer å finne en årsak, blir sykdommen merket som idiopatisk. Les mer om hver av disse mulige årsakene, ytterligere risikofaktorer og de tidlige symptomene på IPF.
Hva er symptomene på idiopatisk lungefibrose?
Idiopatisk lungefibrose (IPF) forårsaker arrdannelse og stivhet i lungene. Over tid vil arrdannelsen forverres, og stivheten vil gjøre pusten vanskeligere.
Vanlige symptomer inkluderer:
- kortpustethet
- kronisk hoste
- svakhet
- utmattelse
- vekttap
- ubehag i brystet
Etter hvert kan det hende at lungene ikke kan ta inn nok oksygen til å forsyne kroppen din med den mengden den trenger. Dette kan til slutt føre til respirasjonssvikt, hjertesvikt og andre helseproblemer. Finn ut om du er i faresonen for IPF og hvordan du kan forhindre sykdommen.
Hva er stadiene i idiopatisk lungefibrose?
IPF har ikke formelle stadier. Men det er unike perioder i utviklingen av sykdommen.
Når du først får diagnosen, trenger du kanskje ikke oksygenassistanse. Like etter kan du oppdage at du trenger oksygen under aktivitet fordi du har vanskelig for å få pusten når du går, hagearbeid eller rengjør.
Ettersom arrdannelse i lungene blir verre, vil du sannsynligvis trenge oksygen til enhver tid. Dette inkluderer når du er aktiv, i ro og til og med sover.
I de senere stadier av IPF kan høystrømningsmessige oksygenmaskiner brukes til å utvikle økte nivåer av oksygen. Når du er borte fra hjemmet, kan bærbare maskiner gi kontinuerlig oksygen.
IPF blir gradvis verre. Noen mennesker vil også oppleve sykdomsutbluss, eller perioder der det er vanskeligere å puste. Skadene på lungene under disse faklene er ikke reversible, og det er usannsynlig at du får tilbake noen av lungefunksjonene du hadde før fakkelet.
Hvordan diagnostiseres idiopatisk lungefibrose?
Siden tegn og symptomer på IPF utvikler seg sakte over tid, er det vanskelig for legene å diagnostisere det umiddelbart. Arret IPF-årsaker ser også ut som arrdannelse forårsaket av andre lungesykdommer.
Leger kan ha vanskelig for å fortelle forskjellen mellom IPF og andre lungesykdommer i de tidlige stadiene. Flere tester kan brukes for å bekrefte IPF og utelukke andre mulige årsaker.
Tester som brukes til å diagnostisere IPF inkluderer:
- røntgen av brystet
- lungefunksjonstester
- pulsoksimetri
- høyoppløselig datamaskintomografi (HRCT) skanning
- arteriell blodglassprøve
- treningstesting
- lungebiopsi
Cirka 30.000 til 40.000 nye tilfeller av IPF blir diagnostisert hvert år i USA. Ble du nylig diagnostisert med IPF? Begynn å forstå mer om diagnosen din med denne guiden.
Hvordan behandles idiopatisk lungefibrose?
Det er for øyeblikket ingen kur mot IPF, men behandlingsalternativer er tilgjengelige for å håndtere og redusere symptomene dine. Hovedmålet med medisinsk behandling er å redusere lungebetennelse, beskytte lungevev og bremse tapet av lungefunksjon. Dette vil tillate deg å puste lettere.
De vanligste behandlingsalternativene inkluderer medisiner for å kontrollere betennelse og redusere lungevevsskrekk, og oksygenbehandling for å hjelpe med å puste. En lungetransplantasjon kan også være nødvendig, men dette blir ofte sett på som et sluttbehandlingstrinn.
Tidlig behandling er viktig for personer som får diagnosen denne lungesykdommen. Finn ut hvorfor tidlig behandling kan hjelpe deg med å håndtere symptomene på IPF.
Hva er prognosen for idiopatisk lungefibrose?
IPF er en progressiv sykdom, noe som betyr at den vil bli verre med tiden. Selv om du kan ta skritt for å håndtere symptomene, kan du ikke stoppe arrdannelsen og lungeskadene helt.
For noen mennesker kan sykdommen utvikle seg veldig raskt. Men for andre kan det ta mange år før pusteproblemene er så vanskelige at de trenger oksygen.
Når lungefunksjonen blir sterkt begrenset, kan det utløse alvorlige komplikasjoner. Disse inkluderer:
- hjertefeil
- lungebetennelse
- pulmonal hypertensjon
- lungeemboli (blodpropp i lungene).
Eksisterende symptomer kan også plutselig bli verre etter en infeksjon, hjertesvikt eller lungeemboli.
Dessverre er IPF til slutt dødelig. Det herdede lungevevet kan føre til luftveisvikt, hjertesvikt eller en annen livstruende tilstand. Snakk med legen din om disse syv måtene å redusere IPF-progresjonen.
Hva er forventet levealder med idiopatisk lungefibrose?
IPF rammer typisk eldre mennesker mellom 50 og 70 år. Fordi det påvirker mennesker senere i livet, er den gjennomsnittlige levealderen etter en diagnose tre til fem år.
Din egen forventede levealder med IPF avhenger av flere faktorer. Disse inkluderer:
- din alder
- din generelle helse
- hvor raskt sykdommen utvikler seg
- intensiteten av symptomer
Det er ingen kur for IPF. Forskere jobber for å skaffe penger til kliniske studier som til slutt kan føre til et livreddende funn. Lær mer om utsiktene og faktorene som påvirker hvor lenge du lever med sykdommen.
Livsstilsendringer for idiopatisk lungefibrose
En stor del av å håndtere IPF lærer å ta i bruk sunn livsstil som kan redusere symptomer og forbedre utsiktene dine. Disse livsstilsendringene inkluderer:
- slutter å røyke, hvis du for øyeblikket gjør det
- å miste vekt og opprettholde en sunn vekt
- holde seg på toppen av alle vaksiner, medisiner og vitaminer eller kosttilskudd
- ved hjelp av en oksygenmonitor for å holde oksygenmetningen i et optimalt område
Det er også en god idé å finne en støttegruppe for lungerehabilitering. Disse gruppene, som kan arrangeres av legekontoret eller et lokalt sykehus, kobler deg til helsepersonell og muligens andre mennesker som lever med IPF.
Sammen kan du lære puste- og kondisjonsøvelser, samt teknikker for å håndtere stress, angst og de mange følelsene denne diagnosen kan forårsake. Styring av IPF er veldig avhengig av ikke-medisinske inngrep som kan forbedre livskvaliteten din.
Å leve med idiopatisk lungefibrose
Hvis du har fått diagnosen IPF, er det viktig at du fortsetter å oppsøke måter å ta vare på deg selv. Behandling kan ikke stoppe sykdommen, men du kan fortsatt forbedre dagliglivet ditt.
Læringsverktøy for stressmestring kan bidra til å forhindre forverring av symptomer. Støttegrupper kan også lette angst og følelser av ensomhet når du møter spørsmål eller usikkerhet når sykdommen utvikler seg. Oppdag andre måter du kan opprettholde en god livskvalitet med IPF.
Ta bort
Hvis du opplever noen symptomer på IPF, kan du spørre legen din eller helsepersonell om det. Jo før du får diagnosen, jo raskere kan behandlingen begynne.
Tidlig behandling kan bidra til å bremse IPF-progresjonen. Med riktig pleie er det fortsatt mulig å ha en god livskvalitet.
