Hva er idiopatisk lungefibrose (IPF)?
Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk lungesykdom som inneholder dannelse av arrvev mellom veggene i lungenes luftsekker. Ettersom dette arrvevet tykner og stivner, er ikke lungene i stand til å ta inn oksygen like effektivt.
IPF er progressiv, noe som betyr at arrdannelsen forverres over tid.
Det viktigste symptomet er pustebesvær. Det fører også til redusert oksygen i blodomløpet, noe som kan føre til tretthet.
Hva er akutte forverringer?
En akutt forverring av IPF er en relativt plutselig, uforklarlig forverring av tilstanden. I utgangspunktet blir arrdannelsen i en persons lunger mye verre, og personen utvikler ekstreme pustevansker. Denne mangelen på pusten er enda verre enn før.
En person med forverring kan ha medisinske tilstander, for eksempel en infeksjon eller hjertesvikt. Disse andre forholdene vil imidlertid ikke være alvorlige nok til å forklare deres ekstreme pusteproblemer.
I motsetning til forverringer i andre lungesykdommer som kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), er det i IPF ikke bare et spørsmål om å ha ekstra problemer med å puste. Skadene forårsaket av IPF er varige. Begrepet "akutt" betyr ganske enkelt at forverringen skjer ganske raskt, vanligvis innen 30 dager.
Hva er risikofaktorene?
Så langt er det lite kjent om risikofaktorer for forverring av IPF.
Akutte forverringer for IPF ser ikke ut til å være knyttet til noen av de vanlige risikofaktorene for forverring av lungesykdommer. Disse inkluderer:
- alder
- kjønn
- lengde på sykdom
- røykestatus
- tidligere lungefunksjon
Vil jeg få en akutt forverring?
Uten å forstå risikofaktorene, er det vanskelig å forutsi å vite om du får en akutt forverring. Forskere er ikke nødvendigvis enige om frekvensene av akutte forverringer.
En studie slo fast at om lag 14 prosent av mennesker med IPF ville oppleve en akutt forverring i løpet av et års diagnose og omtrent 21 prosent innen tre år. I kliniske studier ser insidensen ut til å være mye lavere.
Hvordan behandles akutte forverringer?
Det er lite i veien for effektiv behandling for en akutt forverring.
IPF er en dårlig forstått tilstand innen det medisinske feltet, akutte forverringer enda mer. Det har ikke vært noen blindede, randomiserte eller kontrollerte studier som har som mål å behandle akutte forverringer.
Generelt er behandling støttende eller lindrende. Målet er ikke å snu skaden, men å hjelpe personen å puste lettere og føle seg bedre så lenge som mulig.
Omsorg kan omfatte supplerende oksygen, angstmedisiner og andre metoder for å holde personen rolig og puster regelmessig.
Legemiddelterapi
I noen tilfeller kan medikamentell behandling brukes.
For øyeblikket er to medisiner godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for å behandle IPF:
- nintedanib (Ofev), en antifibrotisk medisin
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), et antifibrotisk og betennelsesdempende middel
Hvis legene ikke er i stand til å utelukke en infeksjon som forårsaker forverring, kan de anbefale store doser bredspektret antibiotika.
Hvis det mistenkes en autoimmun respons, kan leger foreskrive medisiner for å undertrykke immunforsvaret. Disse kan inkludere kortikosteroider, andre immunsuppressiva eller til og med kreftmedisiner som cyklofosfamid.
Hva er i horisonten?
Det fremkommer lovende forskning som undersøker flere potensielle behandlinger for akutte forverringer av IPF:
- fibrogene formidlere og deres virkning på å bremse dannelsen av arrvev
- fibroblast-spredning, en normal kroppslig prosess involvert i sårheling
- nye og forskjellige immunosuppressant medisiner og antibiotika
- fjerning av visse immunsystemceller for å se hvordan dette kan bremse utviklingen av IPF eller redusere risikoen for akutt forverring
Selv om det er for tidlig å vite om noe av denne forskningen vil resultere i en effektiv behandling for akutte forverringer, er det oppmuntrende å vite at mer oppmerksomhet rettes mot denne relativt ukjente tilstanden. Lær mer om fremtiden for IPF-behandling her.
