Oversikt
En Pancoast-svulst er en sjelden form for lungekreft. Denne typen svulster er plassert helt øverst (spissen) av høyre eller venstre lunge. Når svulsten vokser, gjør dens plassering den i stand til å invadere omkringliggende nerver, muskler, lymfeknuter, bindevev, øvre ribbein og øvre ryggvirvler. Dette forårsaker sterke smerter i skulder og arm.
Diagnostisering av Pancoast-svulster er ofte forsinket, fordi svulsten ikke viser de klassiske symptomene på lungekreft, for eksempel en hoste.
Pancoast-svulster er også kjent som overlegne sulcus-svulster. Deres spesielle sett med symptomer kalles Pancoast-syndromet. Gjennomsnittsalderen for individer med tumorinnbrudd er rundt 60 år gammel. Menn rammes oftere enn kvinner.
Denne kreften er oppkalt etter Henry K. Pancoast, en radiolog fra Philadelphia som først beskrev svulstene i 1924 og 1932.
Kreftcelleundertypene av Pancoast-svulster er:
- plateepitelkreft
- adenokarsinomer
- store cellekarsinomer
- småcellekarsinomer
Symptomer på Pancoast-svulst
Skarpe skuldersmerter er det vanligste symptomet på Pancoast-svulst i de tidlige stadiene. Andre symptomer avhenger av områdene svulsten invaderer rundt bryståpningen (thoraxinnløp).
Når svulsten vokser, blir skuldersmertene mer alvorlige og svekkende. Den kan stråle mot armhulen (aksilla), skulderbladet og beinet som forbinder skulderen til armen (scapula).
I mer enn to tredjedeler av Pancoast-tumor tilfeller invaderer svulsten de bakre og midtre rommene på bryståpningen. Smertene kan stråle:
- nedover armen på siden av kroppen etter den ulnære nerven (nerven som renner nedover siden av armen din mot pinken, stopper ved håndleddet)
- til nakken
- til de øvre ribbeina
- til nervenettverket som når til ribbeina, ryggmargen og armhulen
Andre symptomer inkluderer:
- hevelse i overarmen
- svakhet i håndmusklene
- tap av håndferdighet
- sløsing av muskelvev i hånden
- prikking eller nummenhet i hånden
- tetthet i brystet
- utmattelse
- vekttap
Til sammen er disse symptomene kjent som Pancoast-syndromet.
Hos 14 til 50 prosent av mennesker med Pancoast-svulster, invaderer kreften nervene som når opp i ansiktet. Dette kalles Claude-Bernard-Horner syndrom, eller ganske enkelt Horners syndrom. På den berørte siden kan du ha:
- et droopy øyelokk (blepharoptosis)
- manglende evne til å svette normalt (anhidrose)
- flushing
- forskyvning av øyeeplet ditt (enoftalmos)
Smerten ved en Pancoast-svulst er alvorlig og konstant. Det reagerer vanligvis ikke på vanlige smertestillende midler uten disk. Smertene gjenstår uansett om du sitter, står eller legger deg.
Årsaker til Pancoast-svulst
Årsakene til en Pancoast-svulst ligner på andre lungekreft. Disse inkluderer:
- røyke
- eksponering for sekundær røyk
- langsiktig eksponering for tungmetaller, kjemikalier eller dieseleksos
- langsiktig eksponering for asbest eller høye nivåer av radon
I sjeldne tilfeller kan Pancoast-syndromet av symptomer ha andre årsaker, for eksempel andre kreftformer, bakterielle eller soppinfeksjoner, eller tuberkulose (TB) og andre sykdommer.
Hvordan Pancoast-tumor er diagnostisert
Diagnostisering av en Pancoast-svulst er utfordrende og ofte forsinket fordi symptomene ligner på ben- og leddsykdommer. Pancoast-svulster er også sjeldne og kan være ukjente for leger. Pancoast-svulster utgjør bare 3 til 5 prosent av alle lungekreft.
Legen din vil spørre deg om symptomene dine, når de begynte, og om de har endret seg over tid. De vil gjennomføre en fysisk undersøkelse og bestille tester for å se etter en svulst og eventuell spredning av kreften. Hvis en svulst oppdages, kan legen din bestille ytterligere tester for å bestemme svulststadiet.
Tester kan omfatte:
- X-stråler. Noen ganger kan svulsten være vanskelig å oppdage på en røntgen på grunn av sin stilling.
- CT skann. Den høyere oppløsningen kan identifisere spredningen av svulsten til nærliggende områder.
- MR-skanning. Denne bildetesten kan vise svulstens spredning og gi en guide for kirurgi.
- Mediastinoscopy. Et rør satt inn gjennom nakken gjør at en lege kan ta en prøve av lymfeknuter.
- Biopsi. Å fjerne tumorvev for undersøkelse anses som nødvendig for å bekrefte svulststadiet og bestemme terapi.
- Videoassistert thorakoskopi (VATS). Denne minimalt invasive operasjonen gir tilgang til vev for analyse.
- Mini-torakotomi. Denne prosedyren bruker små snitt, også for å få tilgang til vev for analyse.
- Andre skanninger. Disse kan være nødvendige for å se for spredning av kreft til bein, hjerne og andre områder av kroppen.
Behandling for Pancoast tumor
Selv om Pancoast-svulster en gang ble ansett som dødelige, kan behandles, men ennå ikke kureres.
Behandling for en Pancoast-svulst avhenger av hvor tidlig den er diagnostisert, hvor langt den har spredd seg, områdene som er involvert og din generelle helsetilstand.
staging
En Pancoast-svulst er "iscenesatt" på lignende måte som andre lungekreft, ved å bruke romertall I til IV og undertypene A eller B for å indikere hvor avansert sykdommen er. Iscenesettelsen er en guide for den spesifikke behandlingen du vil motta.
I tillegg klassifiseres Pancoast-svulster ytterligere med bokstaver og tall 1 til 4 som indikerer alvorlighetsgraden:
- T utpeker størrelsen og spredningen til svulsten.
- N beskriver lymfeknuteinvolvering.
- M viser til om fjerne steder er blitt invadert (metastaser).
De fleste Pancoast-svulster er klassifisert som T3 eller T4, på grunn av deres beliggenhet. Svulstene er klassifisert som T3 hvis de invaderer brystveggen eller de sympatiske nervene. De er T4-svulster hvis de invaderer andre strukturer, for eksempel ryggvirvlene eller brachiale nerver.
Selv de tidligst oppdagede Pancoast-svulster er iscenesatt som minst IIB, igjen på grunn av deres beliggenhet.
Behandling
Behandling for Pancoast-svulster er variert og innebærer en kombinasjon av cellegift, stråling og kirurgi.
Pancoast-svulster som har metastasert til områder utenfor brystet, kan ikke være kandidater til operasjon.
Cellegift og stråling er de første trinnene før operasjonen. Da blir svulsten revurdert med en annen CT-skanning eller annen bildetest. Kirurgi foregår ideelt tre til seks uker etter cellegift og stråling, før noen arrdannelse kan komme i veien for operasjonen.
I noen behandlingsplaner kan kirurgi følges av ytterligere strålebehandlinger for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller.
Målet med operasjonen er å fjerne kreftformet materiale fullstendig fra strukturene det har invadert. Dette er ikke alltid mulig, og sykdommen kan komme tilbake. En liten studie gjort i Maryland fant at sykdommen kom tilbake hos 50 prosent av deltakerne som hadde Pancoast tumoroperasjon.
Tekniske fremskritt innen kirurgiske teknikker har gjort det mulig å utføre kirurgi på T4 Pancoast-svulster, men utsiktene er verre enn for andre stadier av sykdommen.
Smertelindring
Smertelindring for Pancoast-svulster i dag innebærer en kontrollert bruk av opioider foreskrevet av lege. Imidlertid kommer dette med uønskede bivirkninger. Noen forskere har argumentert for en retur til pre-opioide tiltak som er effektive uten bivirkninger.
Stråling kan også brukes til å lindre smerter når kirurgi ikke er mulig.
Alvorlige smerter med Pancoast-svulster kan lettes med en kirurgisk prosedyre som deaktiverer de smerteledende nervene i ryggmargen. Dette kalles en CT-guidet kardotomi, der en CT-skanning brukes til å guide kirurgen.
I en studie rapporterte 98 prosent av de med Pancoast-tumor betydelig smerteforbedring med denne prosedyren. En kardotomi selv i de siste ukene av livet kan gi smertelindring.
Andre mulige inngrep for å lette Pancoast tumorsmerter inkluderer:
- dekompresjon laminektomi (kirurgi som fjerner press på ryggmargene)
- fenolblokk (injiserer fenol for å blokkere nerver)
- transdermal stimulering (ved bruk av lik elektrisk strøm på hjernen)
- stellate ganglion-blokk (injiserer narkose i nervene i nakken)
Overlevelsesrater for Pancoast-svulst
Overlevelsesrater etter cellegift, stråling og kirurgi varierer. En Cleveland Clinic-rapport bemerket den samlede overlevelsesgraden på to år etter operasjonen som 55 til 70 prosent. Den 5-årige overlevelsesraten for operasjoner som fjernet den opprinnelige Pancoast-svulsten fullstendig var 54 prosent til 77 prosent.
Outlook
I mange år ble Pancoast-svulster ansett som ubehandelige. På grunn av tumorens plassering trodde man at kirurgi ikke var mulig.
De siste tiårene har utsiktene for mennesker med Pancoast-svulster blitt betydelig forbedret. Ny kirurgisk teknikk har gjort det mulig å operere på svulster som tidligere ble ansett som inoperable. Den nå standardbehandlingen som involverer cellegift, stråling og kirurgi har økt overlevelsesraten.
Tidlig påvisning av en Pancoast-svulst er viktig for å bestemme vellykket behandling. Kontakt legen din med en gang hvis du har symptomer, og ta forebyggende tiltak som å slutte å røyke hvis du røyker.
