Oversikt
Lymfoplasmacytisk lymfom (LPL) er en sjelden type kreft som utvikler seg sakte og rammer stort sett eldre voksne. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 60.
Lymfomer er kreftformer i lymfesystemet, en del av immunforsvaret ditt som hjelper til å bekjempe infeksjoner. Ved lymfom vokser hvite blodlegemer, enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter, ut av kontroll på grunn av en mutasjon. I LPL reproduserer unormale B-lymfocytter i benmargen din og fortrenger sunne blodceller.
Det er omtrent 8,3 tilfeller av LPL per 1 million mennesker i USA og Vest-Europa. Det er mer vanlig hos menn og i kaukasere.
LPL vs. andre lymfomer
Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom utmerker seg ved typen celler som blir kreft.
- Hodgkins lymfomer har en spesifikk type unormal celle til stede, kalt en Reed-Sternberg-celle.
- De mange typene ikke-Hodgkins lymfomer utmerker seg ved hvor kreftformene starter og de genetiske og andre egenskapene til de ondartede cellene.
LPL er et ikke-Hodgkins lymfom som starter i B-lymfocyttene. Det er et veldig sjeldent lymfom, som bare omfatter 1 til 2 prosent av alle lymfomer.
Den vanligste typen LPL er Waldenström macroglobulinemia (WM), som er preget av en unormal produksjon av immunglobulin (antistoffer). WM blir noen ganger feilaktig referert til som identisk med LPL, men det er faktisk en undergruppe av LPL. Rundt 19 av 20 personer med LPL har immunoglobulinavvik.
Hva skjer med immunforsvaret?
Når LPL får B-lymfocytter (B-celler) til å overprodusere i benmargen, produseres færre normale blodceller.
Normalt beveger B-celler seg fra benmargen til milten og lymfeknuter. Der kan de bli plasmaceller som produserer antistoffer for å bekjempe infeksjoner. Hvis du ikke har nok normale blodceller, går det ut over immunforsvaret ditt.
Dette kan resultere i:
- anemi, mangel på røde blodlegemer
- nøytropeni, en mangel på en type hvite blodlegemer (kalt nøytrofiler), noe som øker infeksjonsrisikoen
- trombocytopeni, mangel på blodplater, som øker risiko for blødning og blåmerker
Hva er symptomene?
LPL er en langsomt voksende kreft, og omtrent en tredjedel av personer med LPL har ingen symptomer på det tidspunktet de får diagnosen.
Opptil 40 prosent av personer med LPL har en mild form for anemi.
Andre symptomer på LPL kan være:
- svakhet og tretthet (ofte forårsaket av anemi)
- feber, nattesvette og vekttap (vanligvis assosiert med B-celle lymfomer)
- tåkesyn
- svimmelhet
- nesen blør
- blødende tannkjøtt
- blåmerker
- forhøyet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for svulster
Cirka 15 til 30 prosent av de med LPL har:
- hovne lymfeknuter (lymfadenopati)
- leverforstørrelse (hepatomegaly)
- miltforstørrelse (splenomegaly)
Hva forårsaker det?
Årsaken til LPL er ikke helt forstått. Forskere undersøker flere muligheter:
- Det kan være en genetisk komponent, ettersom omtrent 1 av 5 personer med WM har en slektning som har LPL eller en lignende type lymfom.
- Noen studier har funnet ut at LPL kan være assosiert med autoimmune sykdommer som Sjögren syndrom eller med hepatitt C-viruset, men andre studier har ikke vist denne koblingen.
- Personer med LPL har ofte visse genetiske mutasjoner som ikke er arvelig.
Hvordan diagnostiseres det?
Diagnosen av LPL er vanskelig, og vanligvis blir den stilt etter å ha ekskludert andre muligheter.
LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer plasmacelledifferensiering. Disse inkluderer:
- mantelcellelymfom
- kronisk lymfocytisk leukemi / liten lymfocytisk lymfom
- marginal sone lymfom
- plasmacell myelom
Legen din vil undersøke deg fysisk og be om din sykehistorie. De vil beordre blodarbeid og muligens en benmarg eller en lymfeknuterbiopsi for å se på cellene under et mikroskop.
Legen din kan også bruke andre tester for å utelukke lignende kreftformer og bestemme stadiet av sykdommen din. Disse kan omfatte røntgenbilder av brystet, CT-skanning, PET-skanning og ultralyd.
Behandlingsalternativer
Se og vent
LBL er en langsomt voksende kreft. Du og legen din kan bestemme deg for å vente og overvåke blodet ditt regelmessig før du starter behandlingen. I følge American Cancer Society (ACS) har personer som forsinker behandlingen til symptomene deres er problematiske, den samme levetiden som folk som starter behandlingen så snart de får diagnosen.
kjemoterapi
Flere medisiner som fungerer på forskjellige måter, eller kombinasjoner av medikamenter, kan brukes til å drepe kreftcellene. Disse inkluderer:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- deksametason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) og cyklofosfamid
- bortezomib (velcade) og rituximab, med eller uten dexametason
- cyklofosfamid, vincristin (Oncovin) og prednison
- cyklofosfamid, vincristin (Oncovin), prednison og rituximab
- talidomid (Thalomid) og rituximab
Det spesielle legemiddelregimet vil variere, avhengig av din generelle helse, symptomene dine og mulige fremtidige behandlinger.
Biologisk terapi
Medisiner mot biologisk terapi er menneskeskapte stoffer som fungerer som ditt eget immunsystem for å drepe lymfomcellene. Disse medisinene kan kombineres med andre behandlinger.
Noen av disse menneskeskapte antistoffene, kalt monoklonale antistoffer, er:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andre biologiske medisiner er immunmodulerende medisiner (IMiDs) og cytokiner.
Målrettet terapi
Målrettede terapimedisiner har som mål å blokkere bestemte celleforandringer som forårsaker kreft. Noen av disse medikamentene er blitt brukt til å bekjempe andre kreftformer og blir nå undersøkt for LBL. Generelt blokkerer disse medisinene proteiner som lar lymfomcellene fortsette å vokse.
Stamcelletransplantasjoner
Dette er en nyere behandling som ACS sier kan være et alternativ for yngre mennesker med LBL.
Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodomløpet og lagres frosne. Deretter brukes en høy dose cellegift eller stråling for å drepe alle benmargscellene (normale og kreftformede), og de originale bloddannende cellene blir returnert til blodomløpet. Stamcellene kan komme fra personen som blir behandlet (autolog), eller de kan bli gitt av noen som er en nær match til personen (allogen).
Vær oppmerksom på at stamcelletransplantasjoner fremdeles er i et eksperimentelt stadium. Det er også kortsiktige og langsiktige bivirkninger fra disse transplantasjonene.
Kliniske studier
Som med mange typer kreft er nye behandlingsformer under utvikling, og du kan finne en klinisk studie å delta i. Spør legen din om dette og besøk ClinicalTrials.gov for mer informasjon.
Hva er utsiktene?
LPL har foreløpig ingen kur. Din LPL kan gå i remisjon, men dukker senere opp igjen. Selv om det er en langsomt voksende kreft, kan det i noen tilfeller bli mer aggressivt.
ACS bemerker at 78 prosent av personer med LPL overlever fem år eller mer.
Overlevelsesraten for LPL forbedres når nye medisiner og nye behandlinger utvikles.
