Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Hva Du Trenger å Vite

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sist endret: 2023-12-17 11:22

Hva er Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker din evne til å bevege deg. Immunsystemet angriper muskelvev som fører til vanskeligheter med å gå og andre muskelproblemer.

Sykdommen kan ikke kureres, men symptomene kan reduseres midlertidig hvis du anstrenger deg. Du kan administrere tilstanden med medisiner.

Hva er symptomene på Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

De primære symptomene på LEMS er svakhet i bena og vanskeligheter med å gå. Når sykdommen utvikler seg, vil du også oppleve:

• svakhet i ansiktsmusklene
• ufrivillige muskelsymptomer
• forstoppelse
• tørr i munnen
• maktesløshet
• blæreproblemer

Bensvakhet forbedres ofte midlertidig ved anstrengelse. Når du trener, bygger acetylkolin seg opp i store nok mengder til at styrken kan bli bedre i løpet av kort tid.

Det er flere komplikasjoner assosiert med LEMS. Disse inkluderer:

• problemer med å puste og svelge
• infeksjoner
• skader på grunn av fall eller problemer med koordinering

Hva er årsaken til Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Ved en autoimmun sykdom, mistet kroppens immunsystem din egen kropp for en fremmed gjenstand. Immunsystemet ditt produserer antistoffer som angriper kroppen din.

I LEMS angriper kroppen din nerveender som kontrollerer mengden av acetylkoline-kroppen din frigjør. Acetylcholine er en nevrotransmitter som utløser muskelsammentrekninger. Muskelsammentrekninger lar deg gjøre frivillige bevegelser som å gå, vingle fingrene og trekke på skuldrene.

Spesielt angriper kroppen din et protein som kalles spenningsgated kalsiumkanal (VGCC). VGCC er påkrevd for frigjøring av acetylcholine. Du produserer ikke nok acetylkolin når VGCC blir angrepet, slik at musklene dine ikke klarer å fungere ordentlig.

Mange tilfeller av LEMS er assosiert med lungekreft. Forskere mener at kreftcellene produserer VGCC-proteinet. Dette får immunforsvaret ditt til å lage antistoffer mot VGCC. Disse antistoffene angriper deretter både kreftcellene og muskelcellene. Hvem som helst kan utvikle LEMS i løpet av livet, men lungekreft kan øke risikoen for å utvikle tilstanden. Hvis det er en historie med autoimmune sykdommer i familien din, kan du ha en høyere risiko for å utvikle LEMS.

Diagnostisering av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

For å diagnostisere LEMS, vil legen din ta en detaljert historie og utføre en fysisk undersøkelse. Legen din vil se etter:

• reduserte reflekser
• tap av muskelvev
• svakhet eller problemer med å bevege seg som blir bedre med aktivitet

Legen din kan bestille flere tester for å bekrefte tilstanden. En blodprøve vil se etter antistoffer mot VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester muskelfibrene dine ved å se hvordan de reagerer når de stimuleres. En liten nål settes inn i muskelen og kobles til en meter. Du blir bedt om å trekke muskelen sammen, og måleren vil lese hvor godt musklene dine reagerer.

En annen mulig test er nerveledningshastighetstesten (NCV). For denne testen vil legen din plassere elektroder på overflaten av huden din som dekker en større muskel. Lappene avgir et elektrisk signal som stimulerer nerver og muskler. Aktiviteten som er resultatet av nervene registreres av andre elektroder og brukes til å finne ut hvor raskt nervene reagerer på stimulering.

Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Denne tilstanden kan ikke kureres. Du vil samarbeide med legen din for å håndtere andre tilstander, for eksempel lungekreft.

Legen din kan anbefale intravenøs immunoglobulin (IVIG) behandling. For denne behandlingen vil legen din injisere et ikke-spesifikt antistoff som beroliger immunforsvaret. En annen mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet skilles ut. Antistoffene fjernes, og plasmaet føres tilbake til kroppen.

Medisiner som fungerer med muskelsystemet ditt kan noen ganger lindre symptomer. Disse inkluderer mestinon (pyridostigmin) og 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Disse medisinene er vanskelig å få, og du bør snakke med legen din for å finne ut mer informasjon.

Hva er det langsiktige utsiktene?

Symptomene kan forbedre seg ved å behandle andre underliggende forhold, undertrykke immunforsvaret eller fjerne antistoffene fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbeid med legen din for å komme med en passende behandlingsplan.