Hva er PML-viruset?
PML står for progressiv multifokal leukoencefalopati. Det er en aggressiv virussykdom i sentralnervesystemet. Viruset angriper celler som lager myelin. Myelin er et fettstoffer som belegger og beskytter nervefibrene i hjernen, som hjelper til med å føre elektriske signaler. PML kan føre til symptomer som påvirker praktisk talt alle deler av kroppen din.
PML er sjelden. I USA og Europa til sammen får rundt 4000 mennesker PML hvert år. Det er en livstruende tilstand.
Les videre for å lære mer om symptomene, risikofaktorene og behandlingen for denne uvanlige, men alvorlige virussykdommen.
Hva forårsaker PML?
PML er forårsaket av en infeksjon kalt John Cunningham (JC) -viruset. PML kan være sjelden, men JC-viruset er ganske vanlig. Faktisk har opptil 85 prosent av voksne i den generelle befolkningen viruset.
Du kan få JC-viruset når som helst i livet ditt, men de fleste av oss er smittet i løpet av barndommen. Et normalt, sunt immunsystem har ingen problemer med å holde viruset i sjakk. Viruset forblir vanligvis sovende i lymfeknuter, benmarg eller nyrer hele livet.
De fleste mennesker med JC-viruset får aldri PML.
Hvis immunsystemet blir alvorlig kompromittert av en eller annen grunn, kan viruset reaktiveres. Så tar den veien til hjernen, der den multipliserer og begynner sitt angrep på myelin.
Når myelin er skadet, begynner det å danne arrvev. Denne prosessen kalles demyelinisering. De resulterende lesjonene fra arrvevet forstyrrer elektriske impulser når de reiser fra hjernen til andre deler av kroppen. Det kommunikasjonsgapet kan skape en rekke symptomer som påvirker praktisk talt alle deler av kroppen.
Finn ut mer: Demyelinisering: Hva er det, og hvorfor skjer det? »
Hva er symptomene?
Så lenge JC-viruset forblir sovende, vil du sannsynligvis aldri være klar over at du har det.
Når PML er aktivert, kan det raskt forårsake mye skade på myelin. Det gjør det vanskelig for hjernen å sende meldinger til andre deler av kroppen.
Symptomer avhenger av hvor lesjonene dannes. Alvorligheten av symptomer avhenger av skadeomfanget.
Til å begynne med ligner symptomene på noen av eksisterende tilstander som HIV-AIDS eller multippel sklerose. Disse symptomene inkluderer:
- generell svakhet som stadig blir verre
- problemer med kløthet og balanse
- sansetap
- problemer med å bruke armer og ben
- endringer i synet
- tap av språkferdigheter
- hengende i ansiktet
- personlighetsendringer
- hukommelsesproblemer og mentale langsomhet
Symptomer kan utvikle seg raskt og inkluderer komplikasjoner som demens, anfall eller koma. PML er en livstruende medisinsk nødsituasjon.
Hvem risikerer å utvikle PML?
PML er sjelden hos mennesker som har et sunt immunforsvar. Det er kjent som en opportunistisk infeksjon fordi den drar nytte av et immunsystem som allerede er kompromittert av sykdom. Du har økt risiko for å utvikle PML hvis du:
- har HIV-AIDS
- har leukemi, Hodgkins sykdom, lymfom eller andre kreftformer
- er på langvarig kortikosteroid eller immunsuppressiv terapi på grunn av en organtransplantasjon
Du har også en liten risiko hvis du har en autoimmun tilstand som multippel sklerose (MS), revmatoid artritt, Crohns sykdom eller systemisk lupus erytematose. Denne risikoen er høyere hvis behandlingsplanen din inkluderer et medikament som undertrykker en del av immunforsvaret, kjent som en immunmodulator.
Lær mer: JC-viruset og risikoen for MS-pasienter »
PML er en potensiell bivirkning av noen sykdomsmodifiserende medisiner som brukes til å behandle MS, inkludert:
- dimetylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Jo lenger du tar disse medisinene, jo høyere er risikoen for å utvikle PML.
Hvordan diagnostiseres PML?
Legen din kan mistenke PML basert på det progressive forløpet av symptomene dine, de eksisterende forholdene dine og medisiner du tar. Diagnostisk testing kan omfatte:
- Blodprøve: En blodprøve kan avsløre at du har antistoffer mot JC-virus. Et veldig høyt antistoffnivå kunne indikere PML.
- Lumbar punktering (ryggmarg): En prøve av ryggmargsvæsken din kan også inneholde antistoffer fra JC-virus, noe som kan hjelpe i diagnosen.
- Avbildningstester: MR- eller CT-skanninger kan oppdage lesjoner i den hvite substansen i hjernen. Hvis du har PML, vil det være flere aktive lesjoner.
- Hjernebiopsi: et stykke vev blir fjernet fra hjernen din og undersøkt under et mikroskop.
Er det noen behandling for PML?
Det er ingen spesifikk behandling for PML. Terapi vil være skreddersydd til dine individuelle forhold, for eksempel hva som forårsaket PML, så vel som andre helsemessige hensyn.
Hvis du tar medisiner som påvirker immunforsvaret ditt, må du slutte å ta dem umiddelbart.
Behandlingen dreier seg om å forbedre immunforsvarets funksjon. En måte å gjøre det på er via plasmautveksling. Dette oppnås med en blodoverføring. Prosedyren hjelper med å fjerne systemet ditt for medisinene som forårsaket PML, slik at immunforsvaret ditt kan komme tilbake til å bekjempe viruset.
Hvis du har PML på grunn av HIV-AIDS, kan behandlingen innebære svært aktiv antiretroviral terapi (HAART). Dette er en kombinasjon av antivirale medisiner som bidrar til å redusere viral reproduksjon.
Behandling kan også omfatte støttende og undersøkende terapier.
Hva kan jeg forvente?
Hvis du er i fare for PML og opplever symptomer, må du øyeblikkelig søke lege. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige funksjonshemninger og død.
I løpet av de første månedene etter diagnosen er dødeligheten for PML 30-50 prosent.
Det er også noen langsiktige overlevende av PML. Synet ditt avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden, så vel som hvor raskt du mottar behandling.
Er det en måte å forhindre det?
Det er ingen kjent måte å forhindre JC-viruset. Du kan heller ikke eliminere risikoen for PML helt, men du kan ta en informert beslutning om immunundertrykkende medisiner.
Hvis du har en immunsystemforstyrrelse og tenker å ta en immunmodulator, snakk med legen din om risikoen for PML.
Du vil sannsynligvis ta en blodprøve for å se om du har JC-virusantistoffer. Nivået av antistoffer kan hjelpe legen din til å måle risikoen for å utvikle PML. En ryggmarg kan også være nyttig.
Hvis du tester negativt for JC-virusantistoffer, kan du anbefales å gjenta testen regelmessig for å revurdere risikoen. Det er fordi du kan tilegne deg JC-viruset når som helst.
Legen din bør også vurdere tidligere bruk av immundempende medisiner.
Hvis du bestemmer deg for å ta et av disse medisinene, vil legen din utdanne deg om tegn og symptomer på PML. Hvis du opplever noen av disse symptomene, må du fortelle legen din med en gang. Hvis det er mistanke om PML, bør du slutte å ta stoffet til det kan bekreftes.
Fortsett å overvåke helsen din og se legen din som anbefalt.
