Hva er ALS?
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en degenerativ sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. ALS er en kronisk lidelse som forårsaker tap av kontroll over frivillige muskler. Nervene som kontrollerer tale, svelging og lembevegelser påvirkes ofte. Dessverre er det ennå ikke funnet en kur mot det.
Den berømte baseballspilleren Lou Gehrig fikk diagnosen sykdommen i 1939. ALS er også kjent som Lou Gehrigs sykdom.
Hva er årsakene til ALS?
ALS kan klassifiseres som enten sporadisk eller familiær. De fleste tilfeller er sporadiske. Det betyr at ingen spesifikk årsak er kjent.
Mayo Clinic anslår at genetikk bare forårsaker ALS i omtrent 5 til 10 prosent av tilfellene. Andre årsaker til ALS er ikke godt forstått. Noen faktorer som forskere tror kan bidra til ALS inkluderer:
- fri radikal skade
- en immunrespons som er rettet mot motoriske nevroner
- ubalanser i den kjemiske messenger glutamat
- en opphopning av unormale proteiner inne i nerveceller
Mayo Clinic har også identifisert røyking, blyeksponering og militærtjeneste som mulige risikofaktorer for denne tilstanden.
Inntreden av symptomer i ALS oppstår vanligvis mellom 50 og 60 år, selv om symptomer kan oppstå tidligere. ALS er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
Hvor ofte oppstår ALS?
I følge ALS-foreningen diagnostiseres hvert år om lag 6.400 mennesker i USA med ALS. De anslår også at rundt 20 000 amerikanere i dag lever med lidelsen. ALS påvirker mennesker i alle raser, sosiale og økonomiske grupper.
Denne tilstanden blir også mer vanlig. Dette kan være fordi befolkningen eldes. Det kan også skyldes økende nivåer av en miljørisikofaktor som ikke er identifisert ennå.
Hva er symptomene på ALS?
Både sporadisk og familiær ALS er assosiert med et progressivt tap av motoriske nevroner. Symptomene på ALS avhenger av hvilke områder i nervesystemet som påvirkes. Disse vil variere fra person til person.
Medullaen er den nedre halvdelen av hjernestammen. Den kontrollerer mange av kroppens autonome funksjoner. Disse inkluderer pust, blodtrykk og hjerterytme. Skade på medulla kan forårsake:
- utydelig tale
- heshet
- svelgevansker
- emosjonell labilitet, som er preget av overdreven følelsesmessige reaksjoner som å le eller gråte
- tap av tunge muskelkontur, eller tunge atrofi
- overflødig spytt
- pustevansker
Kortikospinalkanalen er en del av hjernen som består av nervefibre. Den sender signaler fra hjernen din til ryggmargen. ALS skader kortikospinalkanalen og forårsaker spastisk lemsvakhet.
Det fremre hornet er den fremre delen av ryggmargen. Degenerasjon her kan forårsake:
- halte muskler, eller slapp svakhet
- muskelsvinn
- rykninger
- pusteproblemer forårsaket av svakhet i mellomgulvet og andre luftveismuskler
Tidlige tegn på ALS kan omfatte problemer med å utføre daglige oppgaver. For eksempel kan du ha problemer med å klatre opp trapper eller komme deg opp fra en stol. Du kan også ha problemer med å snakke eller svelge, eller svakhet i armer og hender. Tidlige symptomer finnes vanligvis i bestemte deler av kroppen. De har også en tendens til å være asymmetriske, noe som betyr at de bare skjer på den ene siden.
Når sykdommen utvikler seg, sprer symptomene seg vanligvis til begge sider av kroppen. Bilateral muskelsvakhet blir vanlig. Dette kan føre til vekttap fra muskelsvinn. Sansene, urinveiene og tarmfunksjonen forblir vanligvis intakte.
Påvirker ALS tenking?
Kognitiv svikt er et vanlig symptom på ALS. Atferdsendringer kan også skje uten mental tilbakegang. Emosjonell labilitet kan forekomme hos alle ALS-syke, også de uten demens.
Uoppmerksomhet og treg tanke er de vanligste kognitive symptomene på ALS. ALS-relatert demens kan også oppstå hvis det er celledegenerasjon i frontalben. ALS-relatert demens vil sannsynligvis oppstå når det er en familiehistorie med demens.
Hvordan diagnostiseres ALS?
ALS er vanligvis diagnostisert av en nevrolog. Det er ingen spesifikk test for ALS. Prosessen med å etablere en diagnose kan ta alt fra uker til måneder.
Legen din kan begynne å mistenke at du har ALS hvis du har en progressiv nevromuskulær nedgang. De vil se etter økende problemer med symptomer som:
- muskel svakhet
- vinn
- rykninger
- kramper
- kontrakturer
Disse symptomene kan også være forårsaket av en rekke forhold. Derfor krever en diagnose at legen din utelukker andre helseproblemer. Dette gjøres med en serie diagnostiske tester inkludert:
- en EMG for å evaluere den elektriske aktiviteten til musklene dine
- nerveledningsstudier for å teste nervefunksjonen din
- en MR som viser hvilke deler av nervesystemet ditt som er berørt
- blodprøver for å evaluere din generelle helse og ernæring
Genetester kan også være nyttige for personer med familiehistorie med ALS.
Hvordan behandles ALS?
Når ALS utvikler seg, blir det vanskeligere å puste og fordøye mat. Huden og underhuden påvirkes også. Mange deler av kroppen forverres, og alle må behandles på riktig måte.
På grunn av dette jobber et team av leger og spesialister ofte for å behandle mennesker med ALS. Spesialister involvert i ALS-teamet kan omfatte:
- en nevrolog som er dyktig i ledelsen av ALS
- en fysiater
- en ernæringsfysiolog
- en gastroenterolog
- en ergoterapeut
- en respiratorterapeut
- en logoped
- en sosionom
- en profesjonell innen mental helse
- en pastoraleverandør
Familiemedlemmer bør snakke med mennesker med ALS om omsorgen deres. Personer med ALS kan trenge støtte når de tar medisinske avgjørelser.
medisiner
Riluzole (Rilutek) er for øyeblikket det eneste legemidlet som er godkjent for behandling av ALS. Det kan forlenge livet med flere måneder, men det kan ikke eliminere symptomene helt. Andre medisiner kan brukes til å behandle symptomene på ALS. Noen av disse medisinene inkluderer:
- kininbisulfat, baclofen og diazepam for kramper og spastisitet
- ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs), anticonvulsant gabapentin, trisykliske antidepressiva og morfin for smertebehandling
- Neurodex, som er en kombinasjon av vitamin B-1, B-6 og B-12, for emosjonell labilitet
Forskere undersøker bruken av følgende for en undertype av arvelig ALS:
- koenzym Q10
- COX-2-hemmere
- kreatin
- minocycline
Imidlertid har de ennå ikke blitt bevist effektive.
Stamcelleterapi har heller ikke vist seg å være en effektiv behandling for ALS.
Hva er komplikasjonene med ALS?
Komplikasjonene av ALS inkluderer:
- choking
- lungebetennelse
- underernæring
- sengesår
Hva er langtidsutsiktene for personer med ALS?
Den typiske forventede levealderen for en person med ALS er to til fem år. Omtrent 20 prosent av pasientene lever med ALS i over fem år. Ti prosent av pasientene lever med sykdommen i over 10 år.
Den vanligste dødsårsaken fra ALS er respirasjonssvikt. Det er for øyeblikket ingen kur mot ALS. Imidlertid kan medisiner og støttende pleie forbedre livskvaliteten din. Riktig omsorg kan hjelpe deg å leve lykkelig og komfortabelt så lenge som mulig.
