Primær Progressiv MS (PPMS): Modifiers, Diagnosis And More

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sist endret: 2023-12-17 11:22

Hva er multippel sklerose (MS)?

Multippel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse som påvirker synsnervene, ryggmargen og hjernen.

Mennesker som får diagnosen MS har ofte veldig forskjellige opplevelser. Dette gjelder spesielt for de som er diagnostisert med primær progressiv multippel sklerose (PPMS), en av de sjeldnere MS-typene.

Hva er de fire typene MS?

De fire typene MS er:

• klinisk isolert syndrom (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• primær progressiv MS (PPMS)
• sekundær progressiv MS (SPMS)

Typene, eller kursene, er identifisert basert på hvordan MS påvirker kroppen over tid.

Hver type har forskjellige behandlingsanbefalinger. Alvorlighetsgraden av symptomene og utsiktene deres vil også variere.

CIS er en nylig definert type MS. Det oppstår når du har en enkelt episode av nevrologiske symptomer som varer i minst 24 timer.

Personer som tidligere ble diagnostisert med progressivt tilbakefallende MS (PRMS) blir nå ansett som primær progressiv: aktiv eller ikke aktiv.

Hva er primær progressiv multippel sklerose (PPMS)?

PPMS er en unik type MS. Det innebærer mindre betennelse enn tilbakefallende former for MS.

De viktigste symptomene er forårsaket av nerveskader. Disse symptomene oppstår fordi nervene ikke kan sende og motta meldinger til hverandre på riktig måte.

De med PPMS har flere plakk i ryggmargen enn i hjernen, i motsetning til de med andre typer MS.

PPMS er ikke veldig vanlig. Det rammer bare rundt 15 prosent av de som er diagnostisert med MS. Som navnet tilsier, utvikler tilstanden seg fra det tidspunkt de primære eller første symptomene blir observert.

Mens andre typer MS har perioder med akutte tilbakefall og remisjoner, blir PPMS sakte men jevnt over verre med tiden. Imidlertid kan personer med PPMS noen ganger ha tilbakefall.

PPMS fører også til en raskere nedgang i nevrologisk funksjon enn andre MS-typer. Imidlertid avhenger alvorlighetsgraden av uførheten og hvor raskt den utvikler seg.

Noen mennesker kan ha fortsatt uførhet som blir verre. Andre kan ha jevne perioder uten symptomoppblussing, eller til og med perioder med små forbedringer.

Hva er de tidlige symptomene på PPMS?

Mens andre typer MS ofte blir diagnostisert når folk er i 20-årene, blir PPMS vanligvis diagnostisert når folk er i 30- og 40-årene. PPMS rammer vanligvis menn og eldre kvinner, i motsetning til RRMS, som hovedsakelig rammer yngre kvinner.

Vanlige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svakhet i beina og problemer med å gå. Disse symptomene blir vanligvis verre i løpet av to år.

PPMS påvirker mennesker forskjellig, men andre symptomer som er typiske for tilstanden inkluderer:

• stivhet i beina
• problemer med balanse
• hukommelsesproblemer
• smerte
• svakhet og tretthet
• problemer med synet
• blære- eller tarmsvikt
• depresjon
• utmattelse
• nummenhet og / eller prikking i forskjellige deler av kroppen

Hva forårsaker PPMS?

Den nøyaktige årsaken til PPMS, eller MS generelt, er ikke kjent. Den vanligste teorien er at MS begynner som en inflammatorisk prosess i det autoimmune systemet, noe som resulterer i tap av myelin. Myelin er det beskyttende dekket som omgir nervene i sentralnervesystemet (CNS).

En annen teori er at MS er en immunrespons utløst av en virusinfeksjon. Senere oppstår nervedegenerasjon eller skade.

Selv om legene ikke tror at PPMS kan arves, kan det ha en genetisk disposisjon. Noen mener at det kan være utløst av et virus eller av et giftstoff i miljøet.

Hva er PPMS-modifikatorer?

Fire modifikatorer brukes til å karakterisere PPMS over tid:

• Aktiv med progresjon: PPMS med forverrede symptomer og tilbakefall eller med ny MR-aktivitet; økende funksjonshemming vil også forekomme
• Aktiv uten progresjon: PPMS med tilbakefall eller MR-aktivitet, men ingen økende funksjonshemming
• Ikke aktiv med progresjon: PPMS uten tilbakefall eller MR-aktivitet, men med økende funksjonshemming
• Ikke aktiv uten progresjon: PPMS uten tilbakefall, MR-aktivitet eller økende funksjonshemming

Et sentralt kjennetegn ved PPMS er mangelen på remisjoner.

Selv om en person med PPMS ser symptomene deres stanse (dvs. at de ikke opplever forverring av sykdomsaktivitet eller økt funksjonshemming), forbedres symptomene aldri. De vil aldri gjenvinne noen funksjon de kan ha mistet.

Hvordan diagnostiseres PPMS?

Det er viktig å samarbeide med legen din for å finne ut hvilken av de fire typer MS du kan ha. Dette er fordi hver type har et annet syn og forskjellige behandlingsforløp. Det er ingen spesifikk test som kan gi en PPMS-diagnose.

Leger har ofte vanskeligere med å diagnostisere PPMS i sammenligning med andre typer MS og andre progressive forhold. Et nevrologisk problem må ha hatt fremgang i ett eller to år for at noen skal få en PPMS-diagnose.

Andre sykdommer som har symptomer som ligner PPMS inkluderer:

• en arvelig tilstand som forårsaker stive, svake ben
• en vitamin B-12-mangel som forårsaker lignende symptomer
• Lyme sykdom
• virusinfeksjoner, for eksempel humant T-celle leukemi-virus type 1 (HTLV-1)
• former for leddgikt, for eksempel spinal leddgikt
• en svulst nær ryggmargen

For å diagnostisere PPMS kan legen din:

• evaluer symptomene dine
• gjennomgå din nevrologiske historie
• gjennomføre en fysisk undersøkelse med fokus på muskler og nerver
• utføre en MR-skanning av hjernen din og ryggmargen
• utfør en lumbal punktering for å se etter tegn på MS i ryggmargsvæsken
• gjennomføre evokerte potensialtester (EP) -tester for å identifisere den spesifikke typen MS; EP-tester stimulerer sensoriske nervebaner for å bestemme elektrisk aktivitet i hjernen

Hvordan behandles PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste legemidlet som er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle PPMS. Det reduserer nervedegenerasjon.

Imidlertid er det mange behandlinger som kan hjelpe med utviklingen av PPMS-symptomer. Disse immunsuppressive behandlingene inkluderer:

• azathioprine (Imuran)
• cladribine (Cladibrine)
• cyklofosfamid
• methotrexate (Trexall)

Noen medisiner brukes til å behandle spesifikke symptomer på PPMS, for eksempel muskeltetthet, smerter, tretthet og problemer med blære og tarm.

Det finnes en rekke sykdomsmodifiserende terapier (DMTs) og steroider som er godkjent av FDA for tilbakefall av former for MS. Disse medisinene er vanligvis ikke nyttige i behandling av PPMS. De er rettet mot betennelse som oppstår i CNS og akutte tilbakefall, som ikke er typisk for PPMS.

Hvilke livsstilsendringer hjelper med PPMS?

Personer med PPMS kan være i stand til å lindre symptomer med trening og strekk. Dette kan bevare mobilitet, kontrollere vektøkning og øke energinivået. Å spise et sunt og næringsrikt kosthold og holde seg på en vanlig søvnplan er også fordelaktig.

Fysio- og ergoterapi kan også lære strategier for å øke bevegelighet og håndtere symptomer, noe som fører til forbedret livskvalitet.