Hva er primær arteriell hypertensjon?
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), tidligere kjent som primær pulmonal hypertensjon, er en sjelden type høyt blodtrykk. Det påvirker lungearteriene og kapillærene dine. Disse blodkarene fører blod fra nedre høyre kammer i hjertet (høyre ventrikkel) inn i lungene.
Når trykket i lungearteriene og mindre blodkar bygger seg, må hjertet jobbe hardere for å pumpe blod til lungene. Over tid svekker dette hjertemuskelen. Etter hvert kan det føre til hjertesvikt og død.
Det er ingen kjent kur mot PAH, men behandlingsalternativer er tilgjengelige. Hvis du har PAH, kan behandling bidra til å lindre symptomene dine, redusere sjansen for komplikasjoner og forlenge livet.
Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon
I de tidlige stadiene av PAH har du kanskje ingen merkbare symptomer. Når tilstanden blir verre, vil symptomene bli mer merkbare. Vanlige symptomer inkluderer:
- pustevansker
- utmattelse
- svimmelhet
- besvimelse
- brysttrykk
- brystsmerter
- rask puls
- hjertebank
- blåaktig farge på leppene eller huden
- hevelse i anklene eller bena
- hevelse med væske på innsiden av magen, spesielt i de senere stadier av tilstanden
Du kan synes det er vanskelig å puste under trening eller andre typer fysisk aktivitet. Etter hvert kan pusten også bli vanskelig i perioder med hvile. Finn ut hvordan du gjenkjenner symptomer på PAH.
Årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon
PAH utvikler seg når lungearteriene og kapillærene som fører blod fra hjertet til lungene blir innsnevret eller ødelagt. Dette antas å være utløst av en rekke relaterte forhold, men den eksakte årsaken til hvorfor PAH oppstår er ukjent.
I rundt 15 til 20 prosent av tilfellene er PAH arvet, ifølge National Organization for Rare Disorders (NORD). Dette innebærer genetiske mutasjoner som kan forekomme i BMPR2-genet eller andre gener. Mutasjonene kan deretter overføres gjennom familier, slik at personen med en av disse mutasjonene kan ha potensial til senere å utvikle PAH.
Andre potensielle forhold som kan være forbundet med å utvikle PAH inkluderer:
- kronisk leversykdom
- medfødt hjertesykdom
- visse bindevevssykdommer
- visse infeksjoner, for eksempel HIV-infeksjon eller schistosomiasis
- visse giftstoffer eller medikamenter, inkludert visse fritidsmedisiner (metamfetaminer) eller for øyeblikket appetittdempende midler utenfor markedet
I noen tilfeller utvikler PAH uten kjent relatert årsak. Dette er kjent som idiopatisk PAH. Oppdag hvordan idiopatisk PAH blir diagnostisert og behandlet.
Diagnostisering av pulmonal arteriell hypertensjon
Hvis legen din mistenker at du kan ha PAH, vil de sannsynligvis bestille en eller flere tester for å vurdere lungearteriene og hjertet.
Tester for diagnostisering av PAH kan omfatte:
- elektrokardiogram for å sjekke om det er tegn på belastning eller unormale rytmer i hjertet
- ekkokardiogram for å undersøke strukturen og funksjonen til hjertet ditt og måle lungearterietrykket
- røntgen for brystet for å lære om lungearteriene eller nedre høyre kammer i hjertet ditt er forstørret
- CT-skanning eller MR-skanning for å se etter blodpropp, innsnevring eller skade i lungearteriene
- høyre hjertekateterisering for å måle blodtrykket i lungearteriene og høyre hjertekammer i hjertet
- lungefunksjonstest for å vurdere kapasiteten og flyten av luft inn og ut av lungene
- blodprøver for å se etter stoffer assosiert med PAH eller andre helsemessige forhold
Legen din kan bruke disse testene for å se etter tegn på PAH, samt andre potensielle årsaker til symptomene dine. De vil prøve å utelukke andre potensielle årsaker før de diagnostiserer PAH. Få mer informasjon om denne prosessen.
Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon
For øyeblikket er det ingen kjent kur mot PAH, men behandling kan lette symptomer, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet.
medisiner
For å hjelpe deg med å håndtere tilstanden din, kan legen din ordinere ett eller flere av følgende medisiner:
- prostacyklinbehandling for å utvide blodårene dine
- løselig guanylat-syklase-stimulatorer for å utvide blodårene dine
- endotelinreseptorantagonister for å blokkere aktiviteten til endotelin, et stoff som kan forårsake innsnevring av blodårene dine
- antikoagulantia for å forhindre dannelse av blodpropp
Hvis PAH er relatert til en annen helsetilstand i ditt tilfelle, kan legen din foreskrive andre medisiner for å hjelpe med å behandle denne tilstanden. De kan også justere medisiner du bruker for øyeblikket. Finn ut mer om medisinene som legen din kan foreskrive.
Kirurgi
Avhengig av hvor alvorlig tilstanden din er, kan legen din anbefale en kirurgisk behandling. Atrial septostomi kan gjøres for å redusere trykket på høyre side av hjertet, og en lunge eller hjerte- og lungetransplantasjon kan erstatte det eller de skadede organene.
I en atrioseptostomi vil legen din sannsynligvis lede et kateter gjennom en av de sentrale venene til øvre høyre hjørne av hjertet. I det øvre kammerseptum (vevstrimlen mellom høyre og venstre side av hjertet), og går gjennom fra høyre til venstre øvre kammer, vil de skape en åpning. Deretter vil de blåse opp en liten ballong på spissen av kateteret for å utvide åpningen og føre til at blod kan strømme mellom de øvre kamrene i hjertet ditt, og lindre presset på høyre side av hjertet.
Hvis du har et alvorlig tilfelle av PAH som er relatert til alvorlig lungesykdom, kan en lungetransplantasjon anbefales. I denne prosedyren vil legen fjerne en eller begge lungene dine og erstatte dem med lunger fra en organdonor.
Hvis du også har alvorlig hjertesykdom eller hjertesvikt, kan legen din anbefale en hjertetransplantasjon i tillegg til lungetransplantasjon.
Livsstilsendringer
Livsstilsendringer for å tilpasse kostholdet, treningsrutinen eller andre daglige vaner kan bidra til å redusere risikoen for PAH-komplikasjoner. Disse inkluderer:
- å spise et sunt kosthold
- trener regelmessig
- å miste vekt eller opprettholde en sunn vekt
- slutte å røyke tobakk
Å følge legens anbefalte behandlingsplan kan bidra til å lindre symptomene dine, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet. Lær mer om behandlingsalternativene for PAH.
Forventet levealder med pulmonal arteriell hypertensjon
PAH er en progressiv tilstand, noe som betyr at den blir verre med tiden. Noen mennesker kan se at symptomene blir verre raskere enn andre.
En studie fra 2015 publisert i CHEST Journal undersøkte fem års overlevelsesrate for personer med forskjellige stadier av PAH og fant at etter hvert som tilstanden skrider frem, reduseres den fem år lange overlevelsesraten.
Her er fem års overlevelsesrate forskere funnet for hvert trinn.
- Klasse 1: 72 til 88 prosent
- Klasse 2: 72 til 76 prosent
- Klasse 3: 57 til 60 prosent
- Klasse 4: 27 til 44 prosent
Selv om det ikke er en kur, har nyere fremskritt i behandlingen bidratt til å forbedre utsiktene for personer med PAH. Lær mer om overlevelsesraten for personer med PAH.
Stadier av pulmonal arteriell hypertensjon
PAH er delt inn i fire stadier basert på alvorlighetsgraden av symptomer.
I henhold til kriterier etablert av Verdens helseorganisasjon (WHO), klassifiseres PAH i fire funksjonelle stadier:
- Klasse 1. Tilstanden begrenser ikke din fysiske aktivitet. Du opplever ingen merkbare symptomer i perioder med vanlig fysisk aktivitet eller hvile.
- Klasse 2. Tilstanden begrenser din fysiske aktivitet litt. Du opplever merkbare symptomer i perioder med vanlig fysisk aktivitet, men ikke i perioder med hvile.
- Klasse 3. Tilstanden begrenser din fysiske aktivitet betydelig. Du opplever symptomer i perioder med svak fysisk anstrengelse og vanlig fysisk aktivitet, men ikke i perioder med hvile.
- Klasse 4. Du kan ikke utføre noen form for fysisk aktivitet uten symptomer. Du opplever merkbare symptomer, selv i perioder med hvile. Tegn på høyresidig hjertesvikt har en tendens til å forekomme i dette stadiet.
Hvis du har PAH, vil tilstanden til tilstanden din påvirke legens anbefalte behandlingsmetode. Få informasjonen du trenger for å forstå hvordan denne tilstanden utvikler seg.
Andre typer lungehypertensjon
PAH er en av fem typer pulmonal hypertensjon (PH). Det er også kjent som gruppe 1 PAH.
Andre typer PH inkluderer:
- Gruppe 2 PH, som er knyttet til visse forhold som involverer venstre side av hjertet
- Gruppe 3 PH, som er assosiert med visse pusteforhold i lungene
- Gruppe 4 PH, som kan forårsakes av kroniske blodpropp i kar til lungene
- Gruppe 5 PH, som kan være et resultat av en rekke andre helsemessige forhold
Noen typer PH er mer behandlingsdyktige enn andre. Ta deg tid til å lære mer om de forskjellige PH-typene.
Prognose for pulmonal arteriell hypertensjon
De siste årene har behandlingsalternativene blitt bedre for personer med PAH. Men det er fremdeles ingen kur mot tilstanden.
Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å lindre symptomene dine bedre, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet med PAH. Les mer om effektene av behandlingen på utsiktene dine for denne sykdommen.
Lungehypertensjon hos nyfødte
I sjeldne tilfeller påvirker PAH nyfødte barn. Dette er kjent som vedvarende pulmonal hypertensjon hos det nyfødte (PPHN). Det skjer når blodårene som går til babyens lunger ikke utvider seg ordentlig etter fødselen.
Risikofaktorer for PPHN inkluderer:
- fosterinfeksjoner
- alvorlig nød under levering
- lungeproblemer, for eksempel underutviklede lunger eller respiratorisk nødssyndrom
Hvis babyen din har diagnosen PPHN, vil legen deres prøve å utvide blodkarene i lungene med tilleggsstoff. Legen kan også trenge å bruke en mekanisk ventilator for å støtte pusten til babyen din.
Riktig og betimelig behandling kan bidra til å redusere babyens risiko for utviklingsforsinkelser og funksjonshemning, og bidra til å forbedre sjansen for å overleve.
Retningslinjer for pulmonal arteriell hypertensjon
I 2014 ga American College of Chest Physicians oppdaterte retningslinjer for behandling av PAH. I tillegg til andre anbefalinger, anbefaler disse retningslinjene at:
- Personer som er i fare for å utvikle PAH og de med klasse 1 PAH, bør overvåkes for utvikling av symptomer som kan kreve behandling.
- Når det er mulig, bør personer med PAH evalueres ved et medisinsk senter som har ekspertise i diagnostisering av PAH, optimalt før behandlingsstart.
- Personer med PAH bør behandles for helsetilstander som kan bidra til sykdommen.
- Personer med PAH skal vaksineres mot influensa og pneumokokk lungebetennelse.
- Personer med PAH bør unngå å bli gravide. Hvis de blir gravide, bør de få omsorg fra et tverrfaglig helseteam som inkluderer spesialister med ekspertise innen lungehypertensjon.
- Personer med PAH bør unngå unødvendig operasjon. Hvis de må gjennomgå kirurgi, bør de få omsorg fra et tverrfaglig helseteam som inkluderer spesialister med kompetanse innen lungehypertensjon.
- Personer med PAH bør unngå eksponering for store høyder, inkludert flyreiser. Hvis de må utsettes for store høyder, bør de bruke tilskudd oksygen etter behov.
Disse retningslinjene gir en generell oversikt for hvordan man kan ta vare på personer med PAH. Din individuelle behandling vil avhenge av din sykehistorie og symptomene du opplever.
Q:
Er det noen skritt noen kan ta for å forhindre utvikling av PAH?
EN:
Pulmonal arteriell hypertensjon kan ikke alltid forhindres. Noen forhold som kan føre til PAH kan imidlertid forhindres eller kontrolleres for å redusere risikoen for å utvikle PAH. Disse forholdene inkluderer koronar arteriesykdom, hypertensjon, kronisk leversykdom (oftest relatert til fet lever, alkohol og viral hepatitt), HIV og kronisk lungesykdom, spesielt relatert til røyking og miljøeksponering.
Graham Rogers, MDAnswers representerer meningene fra våre medisinske eksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk råd.
